LE MELANOME ANORECTAL PRIMITIF : EXPERIENCE DU SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE DE L’HOPITAL IBN SINA DE RABAT A PROPOS DE 8 CAS M. Tbouda , A. Jahid, F. Zouaidia ,Z. Bernoussi , O. Lahbali , K. Znati , N. Mahassini Service d’anatomie pathologique , hospital Ibn Sina ,Rabat Adresse Email du premier auteur : doc.med.Tbouda@gmail.com

I. Matériel et méthodes : Introduction: Les mélanomes malins (MM) sont des tumeurs malignes développées aux dépens du système pigmentaire. La localisation ano-rectale se caractérise par sa rareté. A travers ce travail, nous rapportons huit cas de mélanomes anorectales (MAR) colligés au service d’anatomie pathologique de l’hôpital Ibn Sina de Rabat afin de discuter les aspects épidémiologiques, diagnostiques, thérapeutiques et évolutifs de cette tumeur rare et agressive. I. Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur huit cas de MAR colligés à l’hôpital Ibn Sina du Centre Hospitalier Universitaire de Rabat sur une période de sept ans (Janvier 2008– Décembre 2014). Les données épidémiologiques, cliniques, endoscopiques, thérapeutiques et évolutives ont été recueillies à partir des dossiers cliniques des patients au sein des services de gastro- entérologie et de chirurgie viscérale de l’hôpital Ibn Sina de Rabat ont été collectés à l’aide des fiche d’exploitation. L’etude anatomopathologique a comporté une étude macroscopique suivi d’un examen histologique comportant une étude morphologique (à la coloration Hématéine-Eosine (H.E.)) et un complément immunohistochimique utilisant les anticorps suivants : anti- Mélan-A, protéine S 100, HMB-45, cytokératine KL1, CD117, actine muscle lisse, CD34, CD20, CD5, CD3, CD79a, CD56, synaptophysine ont été réalisés. Cette étude inclut les cas de MAR primitifs diagnostiqués sur fragments biopsiques ou sur pièce opératoire au service d’anatomie pathologique de l’hôpital Ibn Sina de Rabat.

II. Résultats : 1.Les données épidémiologiques : L'Age de nos patients variait entre 53 à 64 ans avec une prédominance masculine 2.Etude Clinique : La symptomatologie clinique était représentée par les rectorragies, l’altération de l’état général, l’amaigrissement, les troubles du transit et le syndrome rectal 3.Les données endoscopiques : A. localisation : la localisation Ano rectale est la plus fréquente retrouvée chez 75 % B. l’aspect endoscopique : l’aspect noirâtre n’est retrouvé que chez deux patients (25%) 4.l’etude anatomopathologique : Le tableau en bas résume les aspects morphologiques et immunohistochimiques des MAR. 5.La taille de la tumeur : La taille de la tumeur variait de 4,5 à 13 cm, avec une moyenne de 6,6 cm. 6. Bilan locorégional : L’Imagerie par Résonnance Magnétique (IRM) a été réalisée chez un patient (cas N° 1). Elle montrait une tumeur ano-rectale avec atteinte sphinctérienne gauche et ganglionnaires péri- rectales droites et iliaques internes gauches. 7.Bilan d’extension : Le bilan d’extension a été réalisé chez trois patients seulement (cas N° 1, 2 et 3). Il s’agissait d’un bilan radiologique par tomodensitométrie (TDM) thoraco-abdomino-pelvienne qui n’a pas montré de localisations secondaires dans les trois cas. 8. Traitement : Trois patients ont été traités par exérèse locale (EL) (cas N° 3, 5 et 6). Trois autres patients ont été traités par amputation abdomino-pelvienne (AAP) (cas N° 2, 7 et 8). Les deux autres patients (cas N° 1 et 4) ont été perdus de vue avant la prise en charge thérapeutique.

Cas Diagnostic fait sur Aspect des cellules mélanine IHC 1 Biopsie Fusiforme Absente Mélan A+ ; HMB45+ PS100+ 2 Pièce Épithéloide Présente 3 4 5 Épithéliode 6 7 Pléomorphes 8 biopsie

III. DISCUSSION ET CONCLUSION : Le premier cas de MAR a été décrit par Moore en 1857 . Depuis, environ 500 cas ont été rapportés dans la littérature. Fréquence : Les MAR sont des tumeurs rares, représentant entre 0,1 à 0,5 % des tumeurs ano-rectales malignes. D’autre part, la localisation ano-rectale est le site le plus fréquent du mélanome après la peau et la rétine, constituant 0,4 à 1,6 % de tous les mélanomes. Age et sexe: Le MAR atteint les sujets âgés avec une moyenne d’âge se situant entre 66 et 68 ans, entre 53 et 64 ans dans notre étude. Il existe une légère prédominance féminine. Chez nos patient la prédominance était masculine. Clinique: La présentation clinique du MAR est non spécifique. Le symptôme le plus fréquent est représenté par les rectorragies. Radiologie : Dans le bilan d’extension locorégional, l’écho-endoscopie permet apprécier l’envahissement pariétal et l’atteinte ganglionnaire péri-rectale L’IRM préopératoire est souvent d'une grande importance lors de la planification de la chirurgie du cancer du rectum Macroscopie : La couleur noirâtre caractéristique du mélanome est inconstante Microscopie : Les caractéristiques histologiques ressemblent à celles des MC. Il existe ainsi une variabilité histologique des cellules tumorales: cellules épithélioïdes, cellules fusiformes, petites cellules lymphocytoїdes et cellules pléomorphes. L’aspect prédominant chez nos patients est l’aspect épithéloide. La majorité des cas montre une composante jonctionnelle adjacente à la tumeur invasive, ce qui constitue un argument de la nature primitive de la lésion. Le pigment mélanique peut être mis en évidence par la coloration de FONTANA. Les cellules tumorales expriment la protéine S-100, l’HMB-45, le mélan-A Métastases :Le MAR est caractérisé par un taux élevé de métastases ganglionnaires et de métastases à distance Traitement : Le traitement du MAR repose essentiellement sur la chirurgie. Pronostic : Le pronostic du MAR est extrêmement sombre La survie spécifique à la maladie à 5 ans tous stades confondus est inférieure à 10% IV. REFERENCES : P.Carcoforo, M.T.Raiji, G.M.Palini, M.Pedriali, U.Maestroni, G.Soliani, A.Detroia, M.V. Zanzi, A.L.Manna, J.G. Crompton, R.C.Langan, A.Stojadinovic, I.Avital. PrimaryAnorectalMelanoma: An Update.J Cancer. 2012 ; 3 : 449-453 F. Belli, G.F. Gallino, S. Lo Vullo, L. Mariani, E. Poiasina, E. Leo. Melanoma of the anorectal region : The experience of the National Cancer Institute of Milano. EurJSurgOncol. 2009; 35 (7) : 757-762 F. Haddad, S. Nadir, L.Benkhaldoun, R.Alaoui, A.Cherkaoui. Mélanome anorectal primitif. Presse Med. 2005; 34: 85-88 X.Che, D.B. Zhao, Y.K. Wu, C.F. Wang, J.Q. Cai, Y.F. Shao, P. Zhao. Anorectal malignant melanomas: Retrospective experience with surgical management. World J Gastroenterol.2011; 17(4): 534-539