MICROANGIOPATHIES THROMBOTIQUES Adresses utiles Diagnostic Bilan (avant EP !) CNR MAT : 01 49 28 26 21 Paul Coppo (paul.coppo@sat.aphp.fr) Marc Buffet (marc.buffet@sat.aphp.fr) CNR E Coli et Shigella : 01 40 03 23 40 ; P. Mariani, Hôpital Robert Debré (Paris) ETUDE ADAMTS13 : Agnes Veyradier (01 45 37 42 95) Hôpital Antoine Béclère. Compte manuel des schizocytes, Coombs direct Protéinurie des 24 heures, ECBU Troponine et ECG ACAN, complément, ac du SAPL Sérologie VIH, coproculture, hémocultures, RP PTT : Activité ADAMTS13 (1 tube sec + 1 tube EDTA), anticorps si activité <10% SHU : Toxine d’ECET dans les selles, cultures des selles, PCR pour shigatoxine (selles), anticorps anti-LPS (sang) SHU atypique : voie alterne du complément (3 tubes EDTA) Signes neurologiques fluctuants Anémie hémolytique / Schizocytose > 0,5% Thrombopénie < 100 G/l Fièvre (inconstante) Insuffisance rénale (créat > 200) PTT SHU
Arrêt EP si PQ > 150G /48h Ou décroissance PTT SHU Protocole EP Activité ADAMTS13 > 10% Activité ADAMTS13 < 10% EP et surveillance quotidienne LDH + plaquettes Evaluation réponse J3 STEC : symptomatique, pas d’antibiothérapie… Pneumocoque : pas d’EP/PFC, antibiothérapie SHU atypique (atteinte du complément) : EP (60mL/kg) quotidien/1 semaine puis tout les 2 jours. Soliris 900mg/sem/4 sem si réponse suboptimal à J5 (ou J0 à discuter) Vaccins : méningocoque ! Echanges plasmatiques 60mL/kg (Solu)medrol 1mg/kg/j Spéciafoldine 5mg x2/j Transfusion CGR, éviter CPA Hausse PQ : poursuite EP Pas de réponse EP + Rituximab (finEP) 375mg/m2 J1-4-15 (Vaccins : pneumo23, HI, grippe) Arrêt EP si PQ > 150G /48h Ou décroissance Arrêt Cort. à 3S