Mme G, 58 ans

Motif d’hospitalisation Patiente de 58 ans connue du service, admise pour OAP hémodynamique, adressée par la réanimation de Grasse

Antécédents Mode de vie : Tabagisme (40 PA) sevré Médicaux : Polyarthrite rhumatoïde sous corticoïdes, Plaquénil et Acadione (1999) SDRA sur légionellose (01/05) (Fonction cardiaque normale à l’époque) Pneumothorax iatrogène (01/05)

Polyangéite microscopique Diagnostiquée en décembre 2004 Découverte à l’occasion d’un syndrome pneumo - rénal : hémorragie intra-alvéolaire (compliquée de choc hémorragique) Insuffisance rénale rapidement progressive Manifestations digestives (épanchement, douleur… Laparo)

Histoire de la maladie Urgences de Grasse le 09/03 : Dyspnée aigue Crépitants bilatéraux Douleur thoracique Apyrexie, Pétéchies des membres supérieurs et du thorax Diagnostics évoqués : OAP cardiogénique Poussée de vascularite Embolie Pulmonaire

A Grasse … ECG : ondes T - , ondes Q Radio : opacités bilatérales péri-hilaires Biologie: CRP 170 tropo I : pic : 12,86 D-Dimères > 500 Hypoxie – Hypocapnie Majoration de l’insuffisance rénale Scanner thoracique : pas d’EP, épanchements pleuraux bilatéraux Transfert en réanimation médicale le 10/03/05

En Réanimation Hémofiltration Stabilité des paramètres hémodynamiques Echo cardiaque : Akinésie antéro-septo-apicale, hypokinésie inférieure et latérale, IM modérée Coronarographie (14/03) : Lésions tritronculaires : Sténose de l’IVA proximale et de la circonflexe moyenne, occlusion de la coronaire droite Scintigraphie myocardique pour évaluer la viabilité

La Polyangéite microscopique

Généralités Vascularite nécrosante des vaisseaux de petit calibre, sans granulome Pathogénie : liée aux p-ANCA de type anti-myélopéroxydase: Les PNN et monocytes vont rouler puis adhérer à la paroi et libérer des substances cytotoxiques pour l’endothélium Toxicité directe des ANCA sur la paroi vasculaire Thrombose des vaisseaux

Toutes tranches d’âge atteintes (14-85 ans) Sex ratio H/F : 1,5 / 1 Pic d’incidence à 60 ans Toutes tranches d’âge atteintes (14-85 ans) Etiologie : toujours inconnue Rôle éventuel des arbovirus, médicaments

Clinique Manifestations rénales : Capillarite pulmonaire : Glomérulonéphrite rapidement progressive Prodromes : Hématurie microscopique, Protéinurie : poussées sub-aigues Capillarite pulmonaire : Hémorragies alvéolaires : rechutes fréquentes Sténoses urétérales : Vascularite de la paroi urétérale

Autres manifestations … Superposables à la PAN : Myalgies, Arthralgies, Arthrites Purpura vasculaire (50% des patients) Manifestations digestives : douleurs… Manifestations ORL: épistaxis… Insuffisance cardiaque, péricardite Uvéite antérieure Mononeuropathie multiple plus rare Parfois prodromes : arthralgies… Quelques mois, voire années avant

Polyangéite et atteinte cardiaque Moins fréquente que dans la PAN Jusqu’à 25 % des patients selon les séries Mécanismes : Atteinte coronaire Cardiomyopathie dilatée cortico-sensible Conséquences de l’HTA Péricardite (bénigne généralement)

Biologie Syndrome inflammatoire Hématurie constante, protéinurie voire syndrome néphrotique Insuffisance rénale Immunologie : p-ANCA de type anti-MPO (85%) c-ANCA : 10% Complément normal Hyperéosinophilie chez 10% des patients

Histologie PBR : Glomérulonéphrite nécrosante et thrombosante Prolifération extra-capillaire avec croissants Dépots de fibrine

Différences PAN / MPA PAN Polyangéite Vaisseaux de moyen calibre Vascularite rénale avec HTA réno-vasculaire, infarctus rénaux et microanévrysmes Pas d’atteinte pulmonaire Multinévrite fréquente Absence d’ANCA (très rare) Anomalies artério : microanévrysmes, sténoses Vaisseaux de petit calibre Glomérulonéphrite rapidement progressive Atteinte pulmonaire: Hémorragies intra-alvéolaires Multinévrite rare (10%) p-ANCA : anti- MPO (80%) Pas d’anomalie artério

Évolution / Pronostic Décès : Pronostic : score FFS Rechutes : Surtout dans les 2 ans Souvent moins sévères : rash cutané, arthralgies … Décès : Attribuables à la vascularite Liés au traitement : Infections Pronostic : score FFS Fonction des atteintes viscérales

Traitement Absence de facteurs de mauvais pronostic : Corticothérapie Immunosuppresseurs si dépendance / résistance Facteurs de mauvais pronostic: Traitement d’attaque : Corticoïdes et Endoxan* Relais par immunosuppresseurs en entretien : Imurel*, Methotrexate ou Cellcept*

Notre patiente… Cliniquement : Biologie : Manifestations rénales et pulmonaires Manifestations digestives Manifestations cutanées et articulaires Biologie : P-ANCA de type MPO FAN +, Anti-Phospholipides +, anti-RNP + Complément normal, FR négatif Traitement par Endoxan et corticoïdes

Au Total Le diagnostic de polyangéite microscopique se pose sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et histologiques, au vu du manque de spécificité de chacun des signes. Il est à noter la fréquence des formes de chevauchement

Merci de votre attention