Hôpital habib thameur tunis Tumeurs à cellules rondes des tissus mous de l’enfant   Etude rétrospective de 28 cas   A.Dhaoui Ghozzi M.BEL HAJ SALAH Hôpital habib thameur tunis

Introduction : TCR: Tumeurs monomorphes presque exclusivement composées de cellules rondes similaires par leur forme et leur taille. Rares, < 1% des tumeurs des tissus mous. 50% des sarcomes des tissus mous de l’enfant.

Matériels et méthodes Résultats 28 tumeurs à cellules rondes des tissus mous, superficiels et profonds, chez des enfants âgés de moins de 16 ans colligées au service d’anatomie pathologique de l’hôpital Habib Thameur de Tunis sur une période de 13 ans (1997à 2010). Résultats

.Ganglioneuroblastome (7) Xanthogranulome juvénile(4) Diagnostic Nombre de cas Age (ans) Sexe Type histologique Clinique/ imagerie TTT Evolution Lymphomes 4 5 à 15 M lymphome de Burkitt(2) lymphome de Hodgkin (1) lymphome lymphoblastique (1) masse abdominale/syd appendiculaire nodule du cuir chevelu .ADP cervicale CT (2)bonne/ recul insuffisant Sarcomes 9 1 à13 ? rhabdomyosarcome embryonnaire (4) rhabdomyosarcome alvéolaire(4) sarcome avec inflexon épithélioide(1) masse pelvienne/signes urinaires masse crurale/périnéale masse latéro-cervicale CT+chir CT+/-chir (2)métastases osseuses/(1)décès/ (1)bonne (1)récidivelocale/ (1)métastases pulmonaires /(1)bonne/ (1)recul insuffisant métastases pulmonaires, décès après 2mois neuroblastomes/ Gonglioneuroblastomes 0.75 à14 5M 4F .Ganglioneuroblastome (7) .neuroblastome(2) Masse rétropéritonéale . Masses cervicale(1) +médiastinle(1) . métastases osseuses (4) pulmonaires(2) récidive tumorale(1) . (1) récidive locale (1) bonne évolution PNET 1 13 masse pariétocostale+AEG Xantho-granulome 0.5 à 14 3M 1F Xanthogranulome juvénile(4) tuméfaction cutanée, siège variable Exérèse bonne Xanthome 5 1F nodule du coude

TCR de l’enfant, souvent malignes, très peu différenciées, sarcomes +++ 1- Rhabdomyosarcome (RMS): 5 à 8% des tumeurs malignes de l’enfant ≤15 ans et adolescent. tête et cou (44%) ; génito-urinaire et rétropéritonéale (34%); extrémités (14%). 2 types histologiques: RMS embryonnaire +++ : (3/4 des RMS): enfant ≤ 10 ans Cellularité hétérogène, cellules indifférenciées rondes ou fusiformes , rhabdomyoblastes inconstants. Stroma myxoïde (RMS lâche) ou peu abondant (RMS dense). Formes particulières: RMS botryoïde: dans les cavités, aspect polypoïde, couche cambiale. RMS avec signes d’anaplasie. RMS alvéolaire : (1/4 des RMS): adolescent++, extrémités , plus agressif Prolifération dense et monomorphe , RN/C élevé avec noyaux indentés, irréguliers, nucléole proéminent , cellules plurinucléés. Dg différentiel: PNET => Aspect alvéolaire même focal+++ IHC : desmine (+), AML(-), myoglobine peu sensible, myogénine (myf4) +++ Génétique : RMS embryonnaire : monosomie partielle du bras court du ch 11 RMS alvéolaire : t(2;13) ,t(1;13) dans 80% des cas

RMS emb RMS alv Myogénine RMS alv

2- Neuroblastome- Ganglioneuroblastome (NB-GNB) Tumeur solide maligne la plus fréquente chez l’enfant < 1 an, pic de fréquence : 18 mois 3ème des T malignes solides de l’enfant Localisation paramédiane: rétropéritonéale 2/3 cas (médullo+++) (= 6cas /9 dans notre série) médiastinale (15%) (1cas /9), cervicale (5%). Dg: clinique+++ Histologie : Prolifération de neuroblastes dont l’aspect varie selon le degré de différenciation. => cell ganglionnaires. Rosettes d’ Homer-Wright inconstantes. Matrice fibrillaire. IHC : Dans les formes très indifférenciées +++ : NSE+++, chromogranine A+/-. Régression spontanée ou maturation en ganglioneurome possibles mais rares. Pronostic : fonction de l’âge. 3- PNET/ Ewing Adolescents et adultes jeunes (15 à 30ans) Tm profonde: paravertébrale, intercostale, pelvienne, membres inférieurs Petites ¢ rondes basophiles avec ou sans rosetttes Immunophénotype commun: CD99 ( non spécifique: lymphome, RMS alvéolaire..) Phénotype neuroectodermique variablement exprimé :IHC : NSE, synapto, PS100, LEU7 Génotype : translocation t(11;22), t(21:22) spécifique Le sarcome d’Ewing osseux ou des tissus mous est la forme la plus indifférenciée (variante thoracique: tumeur d’Askin) et le neuroépithéliome est celle la plus différenciée.

NB PNET NSE CD99

Burkitt LLB CD20 4- Lymphomes non hodgkiniens (LNH) 3ème T chez l’enfant Age moyen 7 ans Localisation extraganglionnaire +++: abdominale 40%, médiastinale 30%, ORL15%, sous cutanée 5% Lymphomes diffus, de haut grade : 90% LNH de type Burkitt ou Burkitt- like, de type B et de localisation volontiers abdominale ou lymphomes lymphoblastiques, de type T (thoracique) ou préB Dg: absence de cohésion cellulaire, chromatine granulaire, dissociation des fibres musculaires+++, IHC. 5- Autres: leucémies, tumeur desmoplastique à petites cellules rondes, tumeur rhabdoïde… 6- T. bénignes: rares Xantogranulome juvénile+++. Dg parfois difficile dans les formes débutantes. Burkitt CD20 LLB

Conclusion : Les tumeurs à cellules rondes, bien que rares, sont fréquentes chez l’enfant et sont souvent malignes de nature sarcomateuse. Leur diagnostic morphologique, parfois difficile, est aidé surtout par l’immunohistochimie mais également par la biologie moléculaire pour certaines d’entre elles.