Service d’Hématologie, CHU Le Bocage, Dijon Splénomégalie Adénopathies Jean-Noël Bastie Service d’Hématologie, CHU Le Bocage, Dijon

La RATE Organe de consistance molle et friable, la rate n’a pas de forme propre : elle se moule sur les organes de voisinage. C’est un organe lymphoïde, étroitement lié au système porte Dimensions: 12 cm de hauteur; 8 cm d’épaisseur; 200 grammes

La RATE

La RATE

Rôle de la RATE Siège de l’hématopoïèse durant la vie fœtale Absence d’activité hématopoïétique dès la naissance Stockage des plaquettes (environ 30% du pool) pas des hématies Synthèse des anticorps (IgM surtout) lors de la réponse immunitaire primitive Phagocytose des particules étrangères (bactéries…) et globules rouges anormaux Elimination des débris cellulaires

Splénomégalie Le développement d’une splénomégalie résulte : soit d’une augmentation de pression dans le système porte soit d’une hyperplasie ou d’une hypertrophie du système macrophagique soit d ’une hyperplasie lymphoïde soit d’une métaplasie myéloïde. soit d’une infiltration tumorale (tissu lymphoïde, myéloïde ou autre)

Conséquences d’une splénomégalie Quelque qu’en soit la cause

Diagnostic d’une splénomégalie

Etiologies des splénomégalies: maladies infectieuses bactériennes : septicémies bactériennes à pyogènes ; endocardites infectieuses; fièvre typhoïde ; brucellose ; tuberculose des organes hématopoïétiques ; rickettsioses ; syphilis secondaire ; abcès à pyogènes virales : mononucléose infectieuse ; hépatites virales ; infection par le VIH ; infection à CMV ; rubéole parasitaires : paludisme ; leishmaniose viscérale ( Kala-azar) ; bilharziose invasive ; kyste hydatique ; toxoplasmose ; larva migrans ; distomatose mycoses systémiques : candidoses hépato-spléniques   hémopathies malignes leucémies aiguës myéloblastiques et lymphoblastiques maladie de Hodgkin et lymphomes non Hodgkiniens syndromes myéloprolifératifs (Vaquez, leucémie myéloïde chronique, myélofibrose primitive, thrombocytémie essentielle) leucémie myélo-monocytaire chronique hémopathies lymphoïdes chroniques : leucémie lymphoïde chronique, leucémie à tricholeucocytes ; maladie de Waldenstrom bénignes toutes les hémolyses chroniques

Etiologies des splénomégalies : hypertensions portales blocs intra-hépatiques cirrhose (éthyliques, post hépatites, cirrhose biliaire primitive) granulomatoses (sarcoïdose, etc.) bilharziose hépatosplénique maladie de Wilson maladie veino-occlusive fibrose hépatique congénitale  blocs sus-hépatiques thrombose des veines sus-hépatiques (syndrome de Budd-Chiari) insuffisance cardiaque droite blocs infra-hépatiques thrombose portale compression tumorale  

Etiologies des splénomégalies : - maladies inflammatoires systémiques lupus érythémateux disséminé polyarthrite rhumatoïde (avec neutropénie, réalisant le syndrome de Felty) sarcoïdose maladie de Still maladie périodique - maladies de surcharge dyslipoïdoses : maladie de Gaucher, maladie de Nieman-Pick, syndrome des histiocytes bleu de mer histyocytoses X ; amylose, hémochromatose  - origines tumorales bénignes kyste épidermoïde lymphangiome kystique ou non hémangiome kystique ou non malignes secondaires  (métastases spléniques qui sont rares) primitives (angiosarcome, fibrosarcome) lymphome

Approche diagnostique devant une splénomégalie :

Les ganglions lymphatiques :

Principales aires ganglionnaires :

Aires ganglionnaires cervicales :

Adénopathies :

Mécanismes responsables des adénopathies :

Diagnostic clinique des adénopathies :

Diagnostic d’une adénopathie superficielle isolée :

Examen clinique :

Imagerie des adénopathies « profondes » :

Radiographie thoracique et adénopathies médiastinales :

Radiographie thoracique et adénopathies médiastinales :

Radiographie thoracique et adénopathies médiastinales :

Approche diagnostique d’une adénopathie :

Biopsie ganglionnaire :

Approche diagnostique d’une adénopathie :

Orientation diagnostique : cas cliniques

Orientation diagnostique : cas cliniques