IFTAB Protéines plasmatiques Pic monoclonal IgA de nature monoclonale +++ IgM monoclonale (Waldenström) chaînes légères libres d ’Ig de type kappa ou lambda (myélome à chaînes légères) le plus souvent associé à une hypo-globulinémie IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques Pic monoclonal myélome à IgA avec hypo-globulinémie IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques  globulines Immunoglobulines IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques  globulines Glycoprotéines, immunoglobulines Synthétisées par les plasmocytes Sécrétées dans la circulation générale Réponse spécifique d ’un antigène 5 classes: Ig A, G, M, (D, E) 2 types de chaînes légères: Kappa, Lambda IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques IgM Augmentation polyclonale: au début de toute réponse humorale I avant le switch en IgG Au cours des syndromes néphrotiques, il existe une augmentation des IgM accompagnée d ’une diminution fréquente des IgG Maladie de Waldenström: synthèse d ’ IgM monoclonale. IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques IgM Diminution Certains cancers Myélome à IgG ou IgA splénectomie Choc septique IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques IgG Augmentation polyclonale: presque constante au cours des infections bactériennes maladies de système ou auto-immunes Myélome à IgG: synthèse d ’ IgG monoclonale accompagnée d ’une répression de synthèse des IgM et IgA. IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques IgG Diminution Certains cancers Myélome à IgA Syndrome néphrotique IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques IgA Augmentation polyclonale: avec syndrome inflammatoire associé au cours des agressions des muqueuses (respiratoires, digestives, urinaires, ou gynécologiques): infections, certains cancers (ORL, sein, digestifs) au cours de certaines maladies de système (Horton, PR): marqueur d ’évolutivité sans syndrome inflammatoire associé tabagisme, éthylisme, diabète ... Myélome à IgA: synthèse d ’ IgA monoclonale accompagnée d ’une répression de synthèse des autres classes. IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques IgA Diminution Déficit congénital Myélome à IgG ou IgA Certains traitements médicamenteux IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques  globulines hypo--globulinémies physiologique chez le nourrisson ACQUIS ou HEREDITAIRE: déficit immunitaire primitif isolé ou global (portant sur les 3 classes d ’Ig) se traduit chez l ’enfant par des infections à répétitions SECONDAIRE à ttt immunosuppresseur (corticoïdes, chimiothérapie, …) myélome en particulier au cours du myélome à chaînes légères toutes les Ig sont diminuées au profit du clone IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques  globulines hypo--globulinémie déficit immunitaire global IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques  globulines hyper--globulinémies polyclonale (augmentation diffuse) pathologies hépatiques, infectieuses ou auto-immunes monoclonale (pic étroit homogène) bénigne chez le sujet âgé (absence de répression de synthèse des autres classes d ’Ig) au cours d ’hémopathies (LLC, lymphomes) associée aux gammapathies malignes IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques  globulines hyper--globulinémie polyclonale au cours d ’une maladie auto-immune IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques  globulines Myélome hyper--globulinémie monoclonale avec diminution des autres classes d ’Ig IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques  globulines hyper--globulinémie monoclonale bénigne chez le sujet âgé IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

Electrophorèse des protéines sériques Indications appréciation qualitative et quantitative des protéines sériques cas particulier de l ’1 antitrypsine diagnostic, suivi des Ig monoclonales Inconvénients, limites Les pics très faibles ne sont pas distingués, pas d ’appréciation d ’un syndrome inflammatoire débutant manque de sensibilité et de spécificité IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques En cas de découverte d ’un pic monoclonal: effectuer le typage de l ’Ig déterminer le caractère malin ou bénin Techniques utilisées: Immunoélectrophorèse Immunofixation IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

Immunoélectrophorèse IFTAB Protéines plasmatiques PRINCIPE 2 1 4 3 IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

Immunoélectrophorèse IFTAB Protéines plasmatiques  pathie monoclonale IgG lambda IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques Immunofixation PRINCIPE Mobilité électrophorétique dans un champ électrique. Caractère antigénique des protéines révélé par un anticorps 6 pistes dont 1 ELP classique sérum normal IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques Immunofixation  pathie monoclonale IgG lambda IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

IFTAB Protéines plasmatiques Immunofixation maladie des chaînes légères libres LAMBDA (à confirmer sur les urines) IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05

Typage de la protéinurie par immunofixation Protéine (urinaire) de Bence-Jones de type Kappa IFTAB Protéines plasmatiques 10-oct.-05