Dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand : à propos de 15 cas M.Dahiri, A.Ahallat, N.El Bahaoui, A.Bougtab, S.Benamr, A.Souadka, R.Mohsine Service de chirurgie carcinologique digestive, institut national d’oncologie Rabat

Introduction Objectif Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand (DFS) est une tumeur cutanée mésenchymateuse à malignité intermédiaire. Rare, il se caractérise par une évolution lente, des métastases exceptionnelles et une tendance élevée à la récidive (21.4%). Objectif Rapporter les données épidémiologiques, cliniques, histologiques et évolutives de nos patients et les comparer avec celles de la littérature.

Matériel et méthode Nous rapportons l’expérience de l’Institut National d’Oncologie de Rabat, par une étude rétrospective de 15 cas de DFS répertoriés sur 6 ans de 2006 à 2012. Nous discutons les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, histologiques, thérapeutiques et évolutives de cette tumeur, tout en comparant nos résultats avec les données de la littérature.

Résultats L’age moyen de nos patients est de 45,4 ans, avec des extrêmes allant de 32 ans à 66 ans. On a noté une prédominance masculine avec un sex-ratio de 2. Cliniquement, la tumeur prend un aspect nodulaire dans 7 cas, multinodulaire dans 4 cas et sous forme de plaque dans 4 cas. La localisation tumorale prédomine au niveau du tronc (80 %), membres inférieurs dans 13% et les membres supérieurs dans 7% .La taille tumorale a atteint 15 cm de diamètre en extrême et mesure en moyenne 7,7 cm. Histologiquement, ces tumeurs sont constituées de cellules fusiformes organisées en faisceaux courts entrelacés selon un agencement storiforme. Les cas qui ont fait l’objet d’une étude immunohistochimique sont tous réactifs à l’anticorps anti-CD34. Le traitement chirurgical a consisté en une exérèse large avec une marge de sécurité de 5 cm. En profondeur l’exérèse emporte systématiquement une barrière anatomique saine. 2 patients ont été repris après l’analyse de la pièce opératoire qui présentait des marges envahies. La radiothérapie a été délivrée chez 4 malades. Deux malades ont bénéficié d’une chimiothérapie pour des DFS transformés en fibrosarcome métastasé au niveau pulmonaire. Deux patients ont récidivé suite à des réexisions

Conclusion Le pronostic de cette tumeur dépend de la qualité de l’exérèse R0 au premier temps sans effration tumorale. Tout acte chirurgical inadéquat majore le risque de récidive, de dégénérescence sarcomateuse et l’apparition de métastases.