Ophélie Arlet, R2 Médecine Familiale, Université McGill PSEUDOTUMEUR CEREBRI Journal Club 1er nov 2011 Ophélie Arlet, R2 Médecine Familiale, Université McGill

CAS CLINIQUE Femme de 25 ans qui consulte pour vision floue et flash visuel dans son oeil gauche depuis quelques semaines Aucun ATCDS Examen BEG, TA: 125/80, FC: 85, obésité Examen neuro N Champs visuel: amputation du champs visuel bilat mais surtout à gauche. Semble possiblement y avoir papilloedème Scan cérébral: Normal PL: Pression d’ouverture très élevée, LCR eau de roche, envoyé au labo

PSEUDOTUMEUR CEREBRI Hypertension Intracrânienne avec LCR normal sans causes évidente pour expliquer l’hypertension intracrânienne Patients se présentent avec symptômes d’hypertension intracrânienne isolé: Céphalée, papilloedème et perte de vision

Épidémiologie Incidence annuelle: 1-2 pour 100 000 habitants Incidence plus élevée chez les femmes entre 15-44 ans(4-21:10 0000) L’obésité est un facteur de risque important, 94% des patients avec pseudotumeur cerebri souffrent d’obésité Il y a possiblement une association entre la prise d’hormone de croissance, de tétracycline et l’hypervitaminose A (par le traitement avec rétinoïde) notamment la prise de poids récente est un facteur de risque (dans une étude la moyenne de la prise de poids était de 1.8kg les 2 mois précédent l’apparition des sx)

Maladies associées avec le pseudotumeur cerebri Addison Hypoparathyroïdie Anémie Apnée du sommeil Lupus Syndrome de Behcet Ovaires polykystiques Désordre de coagulation Urémie

Pathophysiologie Plusieurs hypothèses, mais aucune n’a démontré la cause Hypertension veineuse Intracrânienne secondaire à une sténose des sinus veineux? Un thrombus veineu créé une hypertension intracranienne, donc postuation qu’il y a un désordre de retour veineu au niveau cerebral (ex: sténose du sinus veineu) Lorsqu’on diminue la pression intracranienne par PL les sinus veineu redeviennent normal suggérant que le sinus est comprimé par la haute pression intra-cranienne et non l’inverse cependant si la pression intracrânienne est élevée ça comprime les sinus veineux, donc difficile dire qui cause quoi. LCR produit par les plexus coroidien et réabsorbé par ganulations arachnoidienne jusqu au sinus

Pathophysiologie Obésité centrale augmente pression intra-abdominale, la pression intra-thoracique et par conséquence la TVC ce qui peut contribuer à l’hypertension intracrânienne Augmentation de rétention hydro-sodée mais pas généralisée à tous les patients Excès de vitamine A et de rétinol pourrait possiblement avoir un effet de diminution de l’absorption de LCR Microthrombose du sinus sagittal qui ne peuvent être vue par imagerie qui causeraient une diminution de résorption de LCR, cependant causerait de l’hydrocéphalie ce qui n est pas vue Apnée du sommeil. Hypercapnie cause vasodilatation entrainant hypertension intracrânienne

SYMPTÔMES Céphalées (92% des cas) Troubles de visions (72%) Tinnitus pulsatile (60%) Photopsie (54%) Douleur rétrobulbaire (44%) Diplopie (38%) Perte de vision persistante (26%)

Perte de vision temporaire n’est pas un marqueur de prédiction pour la perte de vision futur. Pas associé à l’intensité de l’hypertension intracrânienne ni au degré du papilloedème

Examen Papilloedème Perte de champs visuel Patients avec un plus haut grade de papilloedème sont à plus haut risque de perdre la vision Perte de champs visuel VI nerf crânien peut être affecté secondaire à l’hypertension intracrânienne Reflexe pupillaire afférent relatif

DDX Hypertension intracrânienne secondaire: Masse intracérébrale Augmentation de la production de LCR (papillome du plexus choroïdien) Diminution de l’absorption du LCR (infection, HSA) Une obstruction du système de résorption: Hydrocéphalie obstructive Thrombose du sinus veineu, compression des veines jugulaires, ostéopétrose du foramen jugulaire, stenose du sinus sagital. Hypertension veineuse secondaire à une malformation artério-veineuse

Dx Symptômes et signes d’hypertension intracrânienne (céphalée, troubles visuels, tinnitus pulsatile, papilloedeme) Pas d’autres anomalies neurologique ni diminution de l’état de conscience LCR normal Imagerie normal

Examen à faire Examen visuel IRM avec contraste idéalement ( +vénographie pour exclure thrombose veineuse). Si pas disponible on peut faire un scan Ponction lombaire diagnostique. Pression de plus de 250. Entre 200-250 peut être équivoque

Traitement Objectif: Diminuer les symptômes et prévenir la perte de l’acuité visuelle Suivi devrait se faire q mois par le neurologue et l’ophtalmo jusqu’à stabilisation des symptômes

Traitement non pharmacologique Tétracyclines devraient être arrêtées ainsi que rétinoïdes Un test pour l’apnée du sommeil devrait être fait Perte de poids Semble améliorer le papilloedeme dans quelques petites études Diète faible en sel

Pharmacothérapie Inhibiteur de l’anydrase Carbonic: Acetazolamide (Diamox): Diminue la production de LCR L’évidence provient de séries de cas qui suggèrent que ça stabilise la vision et diminue les symptômes dans 47-67% des patients Dose initiale 500 bid Attention aux patients avec allergie au sulfa: réaction croisée Surveiller les électrolytes Topiramate semble avoir effets similaire au Diamox et en plus c’est associé à une perte de poids Effets secondaires du diamoxL paresthésie orale, digitale, anorexie, malaise, gout metallique, nausée, vomissement, trouble electrolytique, acidose métabolique modérée, pierre au rein

Lasix: En conjonction avec le diamox semble diminuer le papilloedème Corticostéroïdes: à éviter car augmente le poids, effet rebond sur la pression intracrânienne lorsqu’on l’arrête. On peut l’utiliser dans les cas sévères en attendant la chirurgie Autres traitements: Indométacine (cause vasoconstriction) Supplément en fer chez les patients avec anémie ferriprive Ponctions lombaire sériées: Non recommandées car le LCR se reforme en 6 h donc les bénéfices n’en valent pas les risques associés et l’inconfort pour le patient

Traitement Chirurgical Pour les patients qui sont intolérants aux médicaments ou qui ont des symptômes non contrôlé par la médication 2 types de chirurgie Shunting de LCR: Shunt ventriculoperitoneal ou lombopéritoneal. Optic nerve Sheath fenestation

Shunting de LCR: Shunt ventriculoperitoneal ou lombopéritoneal. Résultats inconsistants. Dans une série de cas la moitié des patients avaient une récurrence de leur céphalée malgré un shunt qui fonctionnait. Dans certaines séries de cas la vision se stabilisait dans 95-100% des pts alors que dans une autre 32% des pts continuaient à avoir une détérioration de la vue Complications sont élevées. Échec du shunt dans 48 à 86% des cas et les patients ont souvent besoin de plusieurs révisions. Complications: infection, douleur abdo, douleur dorsale, douleur radicuclaire, complication post-op, fuite de LCR Plus rare: herniation, hemorragie sous durale, sous arachnoidienne, perforation intestinale

Optic nerve Sheath fenestation Plus d’étude qu’avec les shunts Dans une étude avec 86 patients: acuité visuelle s’est améliorée dans 94% des cas Pas d’effet sur les céphalées cependant Complications dans 40-45% des cas mais la plus part sont transitoire (diplopie temporaire, déficit pupillaire Cependant perte de vision dans 1.5-2.6% des cas

Pronostique Peut durer des mois à des années Quelques petites études semblent dire que 6-24% finissent par perdre la vision ou avoir un déficit visuel important Avec traitements il peut y avoir amélioration, stabilisation mais pas nécessairement guérison Certaines personnes restent avec un papilloedeme et un déficit visuel permanent. Quelques cas sont fulminant et les patients perdent la vision Récidive dans 8-38% des patients

CONCLUSION Pseudotumeur cerebri relativement rare Fortement associé avec l’obésité, le sexe féminin et l’âge fertile Cause inconnue, mais traiter l’obésité, l’apnée du sommeil, l’anémie, arrêter les rétinoïdes et les tétracyclines Chercher les causes secondaires d’hypertension intracranienne Diamox est le médicament de première intention La chirurgie est réservée aux cas réfractaires et sévères car complications fréquentes et dangereuses Suivi conjoint ophtalmo et neurologue

Bibliographie Uptodate.com