P 289:UNE TUMEUR STROMALE GEANTE DU MESENTERE A.LAALOU,F.ELMOUHAFID,R.CHOUIBA,M.FRIHA,N.NJOUMI,M.NAJIH, M.YAKKA,M.MOUJAHID,A.EHIRCHIOU,A.ZENTAR SERVICE DE CHIRURGIE VISCERALE II HOPITAL MILITAIRE D INSTRUCTION MOHAMED V – RABAT Congrès National de Chirurgie 2017

Introduction - Objectifs Les tumeurs stromales digestives sont des tumeurs mésenchymateuses, développées à partir des cellules de Cajal. La localisation gastrique est la plus fréquente, Les formes extra digestives et notamment mésentériques sont plus rares : moins de 5 % de l'ensemble des tumeurs stromales digestives. Nous rapportons un cas de tumeur stromale géante du mésentère, hospitalisé dans le service de chirurgie viscérale II à l’Hôpital Militaire d’Instruction Mohamed V. Congrès National de Chirurgie 2017

Congrès National de Chirurgie 2017 Matériel – Méthodes Patient de 27 ans sans antécédents médicaux chirurgicaux ,admis au service suite à l’apparition d’une masse abdominale augmentant progressivement de volume, évoluant dans un contexte apyrétique avec conservation de l’état général .L’examen clinique a montré une masse dure, fixe, indolore, occupant tout l’abdomen d’environ 28 cm de grand axe, le reste de l’examen somatique est sans particularité.L’échographie abdominale :une volumineuse masse abdomino pelvienne, bien limitée, hypoéchogène hétérogène pré vertébrale de 28cm de grand axe (figure1).Le scanner abdomino pelvien :une volumineuse tumeur de densité hétérogène avec des zones de nécrose, indépendante du tube digestif refoulant tout le cadre colique ainsi que les anses gréliques mesurant 32x30x7cm (figure2)A la colonoscopie, les différents segments coliques ainsi que la dernière anse iléale sont normaux. Le bilan biologique était sans anomalie. figure 1: volumineuse masse abdominopelvienne à l’echographie figure 2: scanner montrant une tumeur de densité hétérogène mesurant 32X30X7Cm Congrès National de Chirurgie 2017

Congrès National de Chirurgie 2017 Résultats Le patient fut opéré par une laparotomie médiane permettant de découvrir une énorme masse occupant tout le cadre abdominal au dépens du mésentère, le reste de l’exploration ne montre pas de métastases hépatiques ou péritonéales pas de signe de carcinose péritonéale. Nous avons réalisé une exérèse totale de la tumeur avec une résection grélique segmentaire et anastomose termino terminale (figure3, 4et5).Les suites post opératoires étaient simples, le compte rendu anatomopathologique a montré une masse nodulaire pesant 5kg mesurant 32x30x7cm, accolée à la paroi du grêle sans obstruer la lumière se développant sur le versant mésentérique, le grêle réséqué mesurant 30cm, à l’examen histologique il existe une faible activité mitotique (moins de 5mitoses/50), l’aspect était en faveur d’une tumeur stromale gastro intestinale de haut risque. L’étude immuno histochimique a montré une expression pour le CD117et CD34.Le patient a été mis sous traitement à base de l’imatinib (Glivec) pendant six mois avec une bonne tolérance. Il n’y a aucun signe de récidive sur un recul de deux ans. Les tumeurs stromales digestives sont des tumeurs mésenchymateuses rares pouvant survenir à tout âge, le plus souvent entre 50 et 60 ans, avec un sexe ratio voisin de 1. Les facteurs étiologiques sont inconnus. Elles sont le plus souvent localisées au niveau de l’estomac (60%), l'intestin grêle (25%) et le colon dans (5 à 10 %) .Elles représentent moins de 1 % des tumeurs malignes du tube digestif. Dans l'intestin grêle, si l'on exclut les lymphomes, elles représentent 20 % des tumeurs malignes.Les formes extra digestives et notamment mésentériques sont plus rares : moins de 5 % de l'ensemble des tumeurs stromales digestives.La symptomatologie clinique est variable et dépens du siège et de la taille de la tumeur. Notre tumeur est remarquable par sa masse de 5Kg et sa taille de 32 cm. Unique cas, la plus volumineuse tumeur, jamais décrite dans la littérature. Le diagnostic clinique est souvent tardif, ce qui explique que la plupart de ces tumeurs soient découvertes à un stade avancé de masse abdominale. L'hémorragie digestive est le signe clinique le plus fréquemment retrouvé . La découverte d'une masse abdominale est retrouvée dans 40 % des cas ;comme c’était le cas chez notre patient. Les tumeurs stromales déterminent le plus souvent à l’échographie une volumineuse masse tissulaire de contours polylobés, hypoéchogène homogène ou hétérogène . figure 3: vue opératoire de cette volumineuse tumeur abdominopelvienne figure 4: tumeur envahissant le mésentère et le grêle figure 5: pièce opératoire de cette volumineuse tumeur emportant une partie du grêle Congrès National de Chirurgie 2017

Congrès National de Chirurgie 2017 Conclusions L'originalité de notre observation est représentée par cette énorme tumeur stromale du mésentère de 32 cm de grand axe pesant 5 Kilogramme révélé par une masse abdominale isolée asymptomatique. Congrès National de Chirurgie 2017