Centre Hospitalier Régional Universitaire de Lille RADIOCHIRURGIE LINAC DES MALFORMATIONS ARTERIO-VEINEUSES CEREBRALES CHEZ L’ENFANT : A PROPOS D’UNE SERIE DE 100 PATIENTS S. BLOND, N. REYNS, G. TOUZET, B. COCHE, J.Y. GAUVRIT, Th SARRAZIN, JP PRUVO, P. DHELLEMMES Clinique de Neurochirurgie – Hôpital Roger Salengro C.H.R. & U. de LILLE

L’ EQUIPE RADIOCHIRURGICALE Neurochirurgiens Radiophysiciens Radiothérapeutes Neuroradiologues Ingénieurs

Radiochirurgie Stéréotaxique Lilloise Linac (Déc 1989 – Mai 2002) – n = 1 471 Malformations artério-veineuses : 1 056 Tumeurs intracrâniennes : 415 Tumeurs hypophysaires : 104 - Ependymomes : 7 Tumeurs base du crâne : 95 - Crâniopharyngiomes : 3 Neurinomes acoustique : 97 - Chordome : 1 Métastases : 53 - Glomus jugulaire : 2 Tumeurs gliales : 30 - Hémangiopéricytomes : 5 Tumeurs épiphysaires : 17 - Hémangioblastome : 1 Janvier 2004-Novembre 2005 : Radiochirurge Gamma-Knife (n=570patients  240 MAV)

MOTIVATIONS DE L’ ETUDE Efficacité de la Radiochirurgie Stéréotaxique - bien documentée et parfaitement prouvée - chez l’adulte De plus en plus utilisée chez l’enfant Place exact de ce traitement à définir - risque hémorragique plus élevé +++ Publications peu nombreuses sur des séries limitées

Matériel Topographie Décembre 1988- Octobre 2000 100 patients (44 F- 56 M) – 103 MAV Age moyen : 12 ans (2-16) Modalités de découverte Topographie Zônes fonctionnelles: 65 % Inopérables : 30 %

Matériel Volume moyen du nidus : 2.8 cc (0.9-21) 69% < 3 cc 31% > 3 cc Classification de Spetzler-Martin

Méthodologie Accélérateur Linéaire adapté (Saturne 18 MeV) Technique de O. BETTI - V. DERECHINSKI Collimateurs additionnels (diamètre: 6 à 25mm) Téléangiographie Stéréotaxique Bi-plan Dose marginale : 23Gy (14-28) / isodose d’enveloppe :70% Nombre d’isocentres : 1 to 4

Méthodologie Embolisation complémentaire : 3 patients 118 traitements effectués chez 100 patients - 2 chez 16 patients - 3 chez 2 patients Embolisation complémentaire : 3 patients Exérèse micro-chirurgicale complémentaire : 2 patients

Méthodologie Surveillance clinique et anatomique > ou = 36 mois - Suivi moyen: 31 mois (5-119 m) Degré d’oblitération apprécié par angiographies +++ ( Critères définis par LINDQUIST et STEINER) - Oblitération complète: circulation normale, disparition complète des vaisseaux pathologiques en lieu et place du nidus initial,absence de retour veineux précoce . - Réduction supérieure à 50% ou persistance d’un simple retour veineux. - Réduction inférieure à 50% - Absence de modification

COLLIMATEUR : 14mm 21 Gy à l’isodose 70%

21 Gy/70%

Méthodologie – Analyses statistiques Facteurs prédictifs d’oblitération Analyses univariées - données catégorielles - chi square test/ Fischer exact test - données numériques - non parametric Mann-Whitney/T test Analyses multivariées (régression logistique)

Analyses statistiques Paramètres d’évaluation : - taille du nidus - volume irradié - caractéristiques angio-architecturales du nidus - Vaisseaux afférents - caractéristiques du retour veineux - siège et profondeur du nidus - Embolisations préalables - dose à l’isodose d’enveloppe - age - sexe

RESULTATS Oblitération: 72 / 103 MAVc = 70% - un temps : 65% - deux temps : 31% Oblitération / grade de Spetzler Délai moyen: 33 mois Zône fonctionnelle 67%

Analyse Statistique Facteurs prédictifs d’oblitération - taille du nidus (p=0.001) - volume irradié (p=0.01) - caractéristiques angio-architecturales du nidus - vaisseaux afférents - nature du retour veineux - siège et profondeur du nidus - pas d’embolisation préalable (p=0.001) - dose à l’isodose marginale - age inférieur à 10 ans(p=0.05) (< 8: p=0.03) - sexe

RESULTATS Morbidité : 6/118 traitements = 5 % - 6 déficits neurologiques permanents - 2 déficits moteurs modérés - 1 hémianopsie latérale homonyme - 1 cécité monoculaire - 2 diplopies 2 hémorragies (1 décès) Aucune hémorragie en cas d’oblitération complète

CONCLUSION Efficacité de la radiochirurgie dans cette population pédiatrique - volume = facteur prédictif essentiel d’oblitération 80 % pour des MAVc < 3cc - patients plus jeunes Faible morbidité Doses identiques à celles retenues chez l’adulte Approche pluridisciplinaire – Traitements associés