CCO Cas cliniques ECN - neurologie Pr Eric Jouvent Service de Neurologie, Lariboisière

DOSSIER II Une femme africaine de 46 ans, vivant en Côte d'Ivoire, est adressée en consultation pour douleurs dorsales évoluant depuis 2 mois. Un traitement par massages et anti-inflammatoire non stéroïdien a été instauré sans effet. Parallèlement est apparue une fièvre vespérale avec des sueurs. La patiente reste confinée au lit car la marche est très difficile et les douleurs, devenues permanentes, sont exacerbées par la mobilisation. La patiente, anorexique, a perdu 6kg en 2 mois. L'interrogatoire ne retrouve pas d'antécédent médical particulier, la patiente a 3 enfants, elle est ménopausée depuis 2 ans sans aucun traitement ; elle n'a jamais fumé.

DOSSIER II Vous notez un déficit moteur aux MI. QRM 1. Parmi les lésions suivantes, la(es)quelle(s) vous semble(nt) raisonnablement pouvoir expliquer une faiblesse motrice isolée des 2 membres inférieurs ? Atteinte diffuse des petites fibres sensitives Atteinte diffuse des grosses fibres myélinisées (item discutable) Atteinte des racines de la queue de cheval Atteinte de la moelle cervicale Atteinte du tronc cérébral

DOSSIER II Le déficit moteur que vous constatez prédomine sur les psoas, les ischio-jambiers et les releveurs du pieds des 2 côtés. QRM 2. Compte tenu de cette information, quelle(s) lésion(s) vous semble(nt) raisonnablement pouvoir expliquer ce type de déficit moteur ? Atteinte diffuse des grosses fibres myélinisées Atteinte multifocale et asynchrone de plusieurs troncs nerveux Atteinte de la queue de cheval Atteinte de la moelle dorsale Atteinte de la moelle cervicale

DOSSIER II QRM 3. Parmi les éléments suivants, le(s)quel(s) conforterai(en)t l’hypothèse d’une origine centrale de ce déficit moteur ? RCP en extension La présence d’une spasticité L’abolition des réflexes cutanéo-abdominaux La contraction de l’adducteur gauche lors de la recherche du ROT rotulien droit L’association à une dysurie

DOSSIER II Votre examen est en faveur d’une origine centrale. Vous pensez à une origine médullaire, mais n’avez pas exclu formellement une origine cérébrale. QRM 4. Si l’origine était cérébrale et sans tenir compte du contexte actuel de la patiente, quel(s) mécanisme(s) pourrai(en)t théoriquement être à l’origine d’une atteinte motrice isolée des 2 membres inférieurs, sans atteinte associée des voies cérébelleuses ou sensitive, sans atteinte des nerfs crâniens et sans trouble de la vigilance ? INDISPENSABLE - Atteinte des 2 lobules paracentraux par une tumeur de la faux du cerveau Lésion du tronc cérébral au sein de la protubérance Lésion frontale étendue Lésion mésencéphalique Lésion bulbaire

DOSSIER II QRM 5. Parmi les éléments suivants, lequel(s) permettrai(en)t de rattacher avec certitude le déficit moteur à une atteinte médullaire plutôt qu’à une tumeur de la faux du cerveau ? Présence de troubles sphinctériens Présence d’un signe de Babinski bilatéral Présence d’une spasticité des 2 membres inférieurs INDISPENSABLE - Présence d’un niveau sensitif Présence d’un clonus de la rotule

DOSSIER II QRM 6. Vous constatez un niveau sensitif L1. Parmi les localisations lésionnelles suivantes, la(es)quelle(s) sont compatibles avec ce diagnostic ? Lésion T12 Lésion T8 Lésion T1 Lésion C7 Lésion C2

DOSSIER II QRM 7. En plus du niveau sensitif L1, la patient rapporte une douleur insomniante, en hémi-ceinture T12 droite, avec des décharges électriques et des sensations de brûlure extrêmement invalidantes. Parmi les localisations lésionnelles suivantes, la(es)quelle(s) sont compatibles avec ce diagnostic ? INDISPENSABLE - Lésion T12 Lésion T8 Lésion T1 Lésion C7 Lésion C2

DOSSIER II Vous concluez à une lésion T12. QRM 8. Compte tenu du déficit moteur pyramidal, du niveau sensitif L1, de l’atteinte radiculaire T12 droite et des douleurs de la jonction thoraco-lombaires, comment caractérisez-vous l’atteinte médullaire ? Syndrome cordonnal postérieur INDISPENSABLE - Syndrome de compression médullaire Syndrome syringomyélique Syndrome de Brown-Séquard Syndrome de la corne antérieure

DOSSIER II Votre patiente présente un syndrome de compression médullaire T12. QRM 9. Compte tenu de l’ensemble des éléments de l’interrogatoires, quel(s) diagnostic(s) vous semble(nt) le(s) plus probable(s) ? Spondylodiscite à pyogène INDISPENSABLE - Spondylodiscite tuberculeuse Epidurite métastatique Fracture ostéoporotique T12 Fracture pathologique T12

DOSSIER II Les radiographies standards montrent un effondrement du corps vertébral de T12 avec un pincement du disque sous-jacent. Les contours du plateau vertébral inférieur sont flous. QRM 10. Vous demandez une IRM rachidienne thoraco-lombaire. Qu’en attendez-vous ? Renforcer l’hypothèse diagnostique de spondylodiscite infectieuse Certifier l’origine tuberculeuse Eliminer un diagnostic différentiel Dépister d’autres localisations éventuelles Evaluer le retentissement sur la moelle épinière

DOSSIER II L’IRM suivante vous est fournie QRM 11. Quelle(s) est(sont) la(les) proposition(s) vraie(s) ? IRM médullaire T1 (gauche) et T2 (droite) IRM médullaire T1 (gauche) et T2* (droite) IRM médullaire T1 (gauche) et T1 avec injection (droite) Examen pan-médullaire Examen dorso-lombaire

DOSSIER II Il s’agit d’une IRM dorso-lombaire en séquences T1 (à gauche) et T2 (à droite) QRM 12. Quelle(s) anomalie(s) constatez-vous ? Atteinte d’un corps vertébral Atteinte de 2 corps vertébraux contigus Atteinte du disque Recul du mur postérieur Abcès pré-vertébral

DOSSIER II QRM 13. A ce stade quel(s) examen(s) vont permettre de confirmer le diagnostic de spondylodiscite tuberculeuse ? INACCEPTABLE - Ponction lombaire avec examen bactériologique spécifique Hémocultures BK crachats Ponction-biopsie disco-vertébrale sous scanner avec examen spécifique Biopsie méningée avec examen spécifique

DOSSIER II La ponction-biopsie disco-vertébrale confirme à l’examen direct l’origine tuberculeuse. QRM 14. Parmi les mesures suivantes, la(es)quelle(s) prenez-vous ? INACCEPTABLE - Kinésithérapie rachidienne Instauration d’une quadrithérapie anti-tuberculeuse Information de la patiente Dépistage des sujets contacts Déclaration obligatoire

DOSSIER II 3 mois plus tard, la patiente s’est très nettement améliorée. En revanche, elle se plaint depuis 2 à 3 semaines d’une BAV bilatérale. L’examen ophtalmologique ne montre pas d’atteinte de la cornée, du cristallin, de la chambre antérieure ou de la chambre postérieure. La rétine est normale et il n’y a pas d’œdème papillaire. QRM 15. Comment expliquez-vous la BAV ? Uvéite antérieure Cataracte liée à l’usage de corticoïdes INDISPENSABLE - Neuropathie optique rétro-bulbaire iatrogène Rétinopathie ischémique Tuberculome occipital droit

DOSSIER I Mme C., 51 ans consulte au SAU pour des céphalées. QRM 1. Parmi les éléments suivants, le(s)quel(s) devrai(en)t vous faire craindre une céphalée secondaire ? Présence de nausées (erreur, coché dans SIDES) Œdème papillaire au fond d’œil Caractère pulsatile Caractère récent et inhabituel Céphalée intense

DOSSIER I La céphalée de Mme C., 51 ans, est pulsatile, unilatérale, associée à des nausées et une phono-photophobie. Elle ressent un acouphène unilatéral gauche et une sensation d’oreille bouchée. Elle n’a jamais eu mal à la tête jusqu’à ces derniers jours. QRM 2. Parmi les éléments suivants, le(les)quel(s) serai(en)t en faveur d’une crise de migraine sans aura ? Céphalées unilatérales Céphalées pulsatiles Acouphène unilatéral Sensation d’oreille bouchée L’absence d’antécédent similaire

DOSSIER I La douleur est très intense, au point de l’empêcher d’aller travailler depuis hier, elle qui ne rate jamais un jour de travail. QRM 3. Parmi les éléments suivants, le(s)quel(s) vous empêchent de retenir le diagnostic de céphalée migraineuse actuellement ? La sévérité Le caractère unilatéral La présence d’une phono-photophobie Sensation d’oreille bouchée INDISPENSABLE - L’absence d’antécédent similaire

DOSSIER I On rappelle que la céphalée de Mme C., 51 ans, est pulsatile, unilatérale, associée à des nausées et une phono-photophobie, qu'elle ressent un acouphène unilatéral gauche et une sensation d’oreille bouchée, mais qu'elle n’avait jamais eu mal à la tête auparavant. QRM 4. Parmi les caractères suivants, le(s)quel(s) s’applique(nt) à la céphalée de Mme C. ? Céphalée banale sans signe de gravité Céphalée secondaire Céphalée primaire Céphalée inhabituelle Caractère névralgique

ITEM 98 Céphalée aiguë et chronique Céphalées primaires Céphalée Ancienne et habituelle Aucune urgence Diagnostic d’interrogatoire+++ Imagerie rarement utile Urgence absolue Interrogatoire + examen clinique Imagerie SYSTEMATIQUE Récente et inhabituelle Céphalées secondaires Brutale (max < 30 secondes) Progressive Hémorragie méningée Autres étiologies plus rares Sinusite bloquée Dissection carotide ou vertébrale AVC Raretés : AVC, TVC, HypoLCR… ! HTIC => causes Syndrome méningé => causes Dissection carotide ou vertébrale Horton …

DOSSIER I Mme C. vous parle d’une céphalée d’installation brutale. QRM 5. Quelle(s) proposition(s) vous semble(nt) compatible(s) avec une céphalée d’installation brutale ? La patiente se rappelle de l’heure précise marquée sur sa montre à 2 mn près La patiente vous décrit l’atteinte de l’acmé de la douleur en 10 minutes La patiente vous décrit l’atteinte de l’acmé de la douleur en 1 minute La patiente s’est rendu compte brutalement qu’elle avait mal, mais la céphalée avait commencé plus tôt dans la journée Elle a ressenti « comme une explosion dans la tête »

DOSSIER I Vous confirmez à l’interrogatoire le caractère brutal de la céphalée QRM 6. Parmi les étiologies suivantes, la(les)quelle(e)s peu(ven)t être responsable(s) d’une céphalée explosive ? Sinusite maxillaire non bloquée Glaucome chronique par fermeture de l’angle Hémorragie méningée Dissection des artères à destinée cervico-encéphalique Hémorragie frontale

DOSSIER I Mme C. vous explique n’avoir jamais eu de céphalée de ce type ou de cette intensité. A la fin de votre interrogatoire, elle ajoute : « je ne sais pas si ça a quelque chose à voir, mais mon mari me dit depuis quelques jours que mon œil gauche est plus petit que le droit ». A l’examen clinique, en dehors d’une asymétrie des yeux, il n’y a aucune anomalie QRM 7. Parmi les mécanismes suivants, le(les)quel(e)s peu(ven)t être responsable(s) d’une asymétrie pupillaire ? Asymétrie congénitale Instillation d’un collyre mydriatique Syndrome de Claude-Bernard-Horner Paralysie du III Ophtalmoplégie inter-nucléaire

DOSSIER I Voici une photo des yeux de Mme C. QRM 8. Parmi les propositions suivantes, la(les)quelle(e)s est(sont) possible(s) ? Myosis gauche Myosis droit Mydriase gauche Mydriase droite Pupilles isocores

DOSSIER I Mme C présente un myosis et un ptosis gauche QRM 9. Parmi les propositions suivantes, la(les)quelle(e)s est(sont) vraie(s) ? Syndrome de Claude-Bernard Horner droit INDISPENSABLE - Syndrome de Claude-Bernard Horner gauche Paralysie du III droit Paralysie du III gauche Signe de Marcus-Gunn

DOSSIER I Mme C. présente une céphalée récente et inhabituelle associée à un syndrome de Claude-Bernard Horner gauche. QRM 10. Que pensez-vous du diagnostic ? Algie vasculaire de la face INDISPENSABLE - Dissection de la carotide interne gauche Hémicrânie continue Migraine ophtalmoplégique Thrombose du sinus caverneux

DOSSIER I Vous suspectez une dissection de la carotide interne gauche chez Mme C. QRM 11. Parmi les examens suivants, le(les)quel(s) pourrai(en)t permettre de confirmer la dissection de la carotide ? Scanner cervical sans injection Angioscanner des artères cervicales et intracrâniennes IRM cérébrale Scanner cérébral sans injection Echo-doppler des troncs supra-aortiques et transcrâniens

DOSSIER I L’examen suivant vous est fourni. QRM 12. Comment caractérisez-vous cet examen ? Scanner cervical sans injection Scanner cervical avec injection ARM cervicale IRM cervicale en séquence T2 INDISPENSABLE - IRM cervicale en séquence T1 FAT-SAT

DOSSIER I Il s’agit d’une IRM cervicale T1 FAT-SAT QRM 13. Que voyez-vous ? Un hypersignal en croissant autour de la carotide interne gauche Un hypersignal en croissant autour de la carotide interne droite Un hypersignal en croissant autour de la vertébrale droite Un hypersignal en croissant autour de la vertébrale gauche Un artéfact dentaire

DOSSIER I L’hématome de paroi visible sur la séquence T1 FAT-SAT confirme la présence d’une dissection de la carotide interne gauche sous-pétreuse. QRM 14. Quelle(s) complication(s) redoutez-vous ? AVC hémorragique Rupture de la dissection Extension de la dissection pouvant aller jusqu’à l’occlusion Dissections sur d’autres axes AVC ischémique

DOSSIER I La dissection est responsable d’une sténose de 90% hémodynamique. QRM 15. Parmi les thérapeutiques suivantes, la(es)quelle(s) vous semble(nt) indiquée(s) en prévention de la survenue d’un AVC ischémique ? Anti agrégation plaquettaire INNACEPTABLE - Double anti agrégation plaquettaire Anticoagulants Statines INACCEPTABLE - Traitement anti-hypertenseur

Questions ? eric.jouvent@aphp.fr www.module13.fr