Jules

Présentation clinique 3,5 ans Adressé pour un 2ème avis Syndrome de Klippel-Feil Scoliose cervicothoracique droite malformative Développement psycho-moteur Clinique Aucune plainte fonctionnelle Cou court, tête penchée à gauche, gibbosité Mobilités en flexion-extension et rotation normales, sans douleur ni contracture Examen neurologique normal _vit à l’étranger _HV droite _pas d’atcd autres, grossesse sans particularité _acquisition de la marche à 13 mois _pas de syndrome pyramidal

Examens complémentaires Radiographie scoliose malformative _sur le face _le profil, traduit le cou court mais n’est pas très informatif compte tenu des superpositions au niveau de la zone d’intérêt _sur les clichés dynamiques que je n’ai malheureusement pas, il n’y a pas d’instabilité

Examens complémentaires _IRM retrouve un bloc T2-T3 avec une HV en dessous _sont réalisés des PES qui sont normaux => Luxation congénitale du rachis cervical C5C6 chez un petit garçon de 3,5 ans qui va bien, c’est à dire qui n’a aucune plainte fonctionnelle, un examen neurologique normal, une IRM qui ne retrouve pas de souffrance médullaire, en particulier pas de cavité syringomyélique _tous ça a bien été expliqué aux parents et on a commencé à leur parler de chirurgie mais ils ne sont pas prêt à l’entendre → Luxation congénitale du rachis cervical C5-C6

Examens complémentaires 6 mois plus tard Pas de modification clinique IRM majoration de la sténose canalaire PES toujours normaux _IRM majoration de la sténose canalaire mais toujours pas de signes de souffrances médullaire, en particulier pas de cavité syringomyélique _ce qui est confirmé par les PES qui sont toujours normaux _finalement la situation n’est pas différente qu’au rendez-vous précédent à ceci prêt que les parents ont cheminés et que désormais ils sont prêt pour une chirurgie

Conduite thérapeutique Prise en charge chirurgicale ? Dans quel délais? _est ce que la simple surveillance à une place? _ dans quel degré d’urgence somme nous?

Stratégie chirurgicale Réduction ? Extemporanée ? Progressive ? Halo corset Traction cervicale En cas d’échec de réduction Réduction extemporanée ? Résection vertébrale C5 et C6 par voie antérieure ? Arthrodèse in situ ? Laminectomie _combien de temps de traction? _à 4 semaines la luxation n’est toujours pas réduite, qu’est ce que vous proposez? _vous allez jusqu’à combien de temps pour la réduire ? Place de la laminectomie ?

Stratégie chirurgicale Arthrodèse Antérieure ? Postérieure ? Circonférentielle? Quelle séquence? Instrumentation ? _je vous propose de regarder un petit peu la littérature, il y a 2 articles qui peuvent un peu nous aider pour prendre la décision

17 arthrodèses 14 Circonférentielles 4 Laminectomies 1 Instrumentation Spine 1996 19 patients, 4 ans 12 symptomatiques 13 thoracolombaires, 6 lombaires Résultats 1 aggravation neurologique 2 améliorations neurologiques 9 reprises pour complément de greffe 17 arthrodèses 14 Circonférentielles 4 Laminectomies 1 Instrumentation _range age 1 mois- 17,5 ans _12/19 patients avec des symptômes neuro, parmi eux 3 se sont aggravés pendant le suivi, 2 de façon progressive par majoration de la sténose canalaire et 1 paraplégie complète après un trauma bénin _pas d’atteinte cervicale _CHIRURGIE: 17 patients ont été opérés _1 où la chirurgie a été refusée et 1 les auteurs n’ont pas retenu d’indication parce qu’il présentait un atteinte lombaire stable sans déformation en cyphose et avec un examen neuro normal, suivi jusqu’à l’âge de 2 ans _2/17 temps postérieur unique car déplacement sagittal minime mais résultats peu satisfaisant _1/17 temps antérieur unique _RESULTATS _follow up moyen après chirurgie 2 ans _DISCUSSION _dans les cette article les auteurs recommandent de considérer la LCR comme une urgence, et donc de réaliser l’arthrodèse le plus précocement possible _ils ajoutent que pour eux une fixation postérieure seule n’est pas suffisante en raison de l’instabilité congénitale _ils recommandent donc une arthrodèse circonférentielle avec un premier antérieur de greffe avec une fibula puis un temps postérieur de greffe _en ce qui concerne le geste de décompression ils considèrent qu’il est justifié en cas d’aggravation récente de l’état neurologique

5 arthrodèses 6 patients, 2 ans Résultats Prise en charge J Ped Orthop 2009 5 arthrodèses 4 Circonférentielle 3 Vertébrectomie 5 Instrumentation 6 patients, 2 ans Tous symptomatiques 3 thoraciques, 3 lombaires Résultats 1 décès 1 amélioration neurologique 3 fusions solides Prise en charge Orthopédique dès le dg posé Chirurgicale poids > 10 kg 1) Temps postérieur : laminectomie vertébrectomie instrumentation 2) Temps antérieur : greffe avec une fibula _range 10 mois à 2 ans et 10 mois _RESULTATS: _follow up 9,8 ans _1 patient mort après arrêt cardiovasculaire sur table mais sinon les patients qui ont survécu vont bien, avec une fusion solide, aucune aggravation neurologique même une amélioration

Merci de votre attention