Anémies hémolytiques

Hémolyse: signes cliniques

 Anémie normochrome normocytaire ou macrocytaire  Réticulocytes élevés (souvent  300X10 9 /l)  Signes hypercatabolisme de l’hémoglobine *Augmentation de la bilirubine libre (peut-être normale si hémolyse intravasculaire *Diminution de l’haptoglobine  Augmentation des LDH, de la sidérémie  Si hémolyse intravasculaire: hémoglobinémie et hémoglobinurie Hémolyse: signes biologiques

Anémies hémolytiques immunologiques Auto-immunisation Allo-immunisation Immuno-allergie (médicaments) Anémies hémolytiques mécaniques Anémies hémolytiques infectieuses Anémies hémolytiques par toxique Anémies hémolytiques congénitales Anomalies de la membrane érythrocytaire Anomalies enzymatiques Anomalies de l’hémoglobine Hémolyses : étiologies

Anémie hémolytique auto-immune (AHAI) Clinique: Signe d’anémie, en fonction de la rapidité d’installation Possible signes trompeurs initialement: Malaise, fièvre, frissons, douleurs abdominales, lombalgies Ictère Si hémolyse brutale intravasculaire (rare): Etat de choc, douleur abdominale, hémoglobinurie brutale (urines brun acajou) Anémies hémolytiques immunologiques Anémie hémolytique auto-immune (AHAI)

 Physiopathogénie:  Destruction des GR par des AC  Antigènes de surface reconnus par les Ac :  I/i  Rhésus  P  Ces Ac sont dits « chauds » si actifs in vitro à 37°C (IgG surtout)  Ac « froids » si actifs in vitro à 4°C (0-30°C)(IgM surtout)  Deux mécanismes possible de destruction des GR:  Intravasculaire par activation du complément (assez rare)  Extravasculaire: reconnaissance par des récepteurs Fc dans la rate Anémies hémolytiques immunologiques Anémie hémolytique auto-immune (AHAI) Groupes sanguins

Anémies hémolytiques immunologiques Anémie hémolytique auto-immune (AHAI)

- Idiopathique. - Secondaire : => Hémopathies lymphoïdes. Test de Coombs = IgG seul ou polymorphe (IgG + Complément). Leucémie lymphoïde chronique Lymphomes malins non Hodgkiniens. Maladie de Hodgkin. Lymphangite immunoblastique : => Lupus érythémateux disséminé. = 20% des anémies hémolytiques auto-immunes. L'anémie peut précéder de longtemps le début de la maladie. Il existe souvent une thrombopénie auto-immune : Anémie + thrombopénie = Syndrome d 'Evans. => Kyste bénin de l'ovaire. => Maladies infectieuses (virales chez l'enfant, VIH). => Déficit immunitaire : Soit primitif = en IgA, DICV. Soit secondaire = VIH. => Traitement par alpha Méthyl Dopa (Aldomet(R)) Responsable de tests de Coombs positifs, type IgG. Représente 20% des patients traités. Seuls 0,3% présentent des signes d'anémie hémolytique. Arrêt du Traitement = Arrêt de l'anémie. AHAI à anticorps chauds Etiologies Anémies hémolytiques immunologiques Anémie hémolytique auto-immune (AHAI)

- Idiopathique = maladie chronique des agglutinines froides. => Maladie chronique. => Sujets âgés (> 50 ans). => Poussées aiguës intravasculaires provoquées par le froid. + acrosyndrome => Anémie modérée : 6-8 g/dl. => Test de Coombs direct positif à 4 °C. => Taux d'agglutinines froides > 1/512 voire 1/1024 (normale < 1/32). *POSSIBLE ASSOCIATION A LYMPHOME (30%) - Secondaire : => Infections bactériennes : # Pneumonie à mycoplasme. # Listériose. => Infections virales : # CMV. # MNI. # Oreillons chez l'enfant. Etiologies AHAI à anticorps froids Anémies hémolytiques immunologiques Anémie hémolytique auto-immune (AHAI)

Etiologies Hémoglobinurie paroxystique a frigore Rare Enfant après infection virale Hémolyse intavasculaire déclenchée par le froid Coombs direct +: IgG+complément Ac responsable: hémolysine biphasique de Donath et Landsteiner Se lie au GR au froid mais hémolyse à 37°C Antigène reconnu: P AHAI à anticorps biphasique Anémies hémolytiques immunologiques Anémie hémolytique auto-immune (AHAI)

Traitement 1. Corticothérapie (anémies hémolytiques auto-immunes à autoAc chauds uniquement) · Prednisolone 1-1,5 mg/kg/24h. · La réponse doit être rapide =1 semaine. · Si négatif à 3 semaines = échec de la corticothérapie. 2. Si échec de la corticothérapie : · Splénectomie. · immunosuppresseur + dans tous les cas:Substitution folique Transfusion à éviter Si transfusion nécéssaire et agglutinine froide, réchauffer le sang à 37°C Anémies hémolytiques immunologiques Anémie hémolytique auto-immune (AHAI)

Anémie hémolytique immuno-allergique + rare que les AHAI Lié à des médicaments L’hématie fixe l’allergène a sa membrane fixation d’un ac qui reconnaît l’allergène fixé Anémies hémolytiques immunologiques

Ex type: AH néonatale par allo-immunisation foeto-maternelle Allo-immunisation de la mère contre les antigènes erythrocytaires du fœtus (ex: facteur rhésus) Immunisation par transfusion ou lors de grossesse précédentes Réactivation des Ac si nouveau fœtus rhésus + Hémolyse des hématies foetales Anémie hémolytique par allo-immunisation Anémies hémolytiques immunologiques

Auto-immunisation Allo-immunisation Immuno-allergie (médicaments) Anémies hémolytiques mécaniques Anémies hémolytiques infectieuses Anémies hémolytiques par toxique Anémies hémolytiques congénitales Anomalies de la membrane érythrocytaire Anomalies enzymatiques Anomalies de l’hémoglobine Hémolyses : étiologies

Physiopathogénie: Destruction du globule rouge dans la circulation Soit sur des turbulences (valves, prothèses…) Soit par anomalies du lit endothélial Anémies hémolytiques mécaniques Signes biologiques: signes d’hémolyse + schizocytes Etiologies: *Hémolyse d’origine cardiaque (prothèse) *Microangiopathies thrombotiques Syndrome urémique et hémolytique Purpura thrombotique thrombocytopénique