Congrès National de Chirurgie 2018 Syndrome de Lynch traité par hémicolectomie droite : à propos d’un cas Service de chirurgie viscérale A – CHU HASSAN II de Fès F. Laytimi, M. Idrissi Bourekkadi, H. EL Hasnaoui , H. EL BOUHADDOUTI , O.MOUAQIT , EB. BENJELLOUN, A. OUSADDEN, K. AIT TALEB. Congrès National de Chirurgie 2018

Introduction - Objectifs Le syndrome de Lynch, ou cancer colorectal héréditaire sans polypose ou HNPCC (hereditary non-polyposis colorectal cancer), est la forme la plus fréquente de cancer colorectal héréditaire. Ce syndrome se transmet de manière autosomique dominante. A travers notre observation nous illustrons l’une des modalités de prise en charge chirurgicale des cancers colorectaux survenant chez un sujet atteint de syndrome HNPCC. Congrès National de Chirurgie 2018

Congrès National de Chirurgie 2018 Observation Une femme de 31 ans, ayant comme antécédents familiaux un décès de la mère et d’une tante par tumeur colique. Admise pour des douleurs du flanc droit et des mélénas de moyenne abondance . Une TDM TAP a été réalisée montrant un épaississement tumoral digestif du colon droit (Fig 1). On a complété par une coloscopie qui a montré un processus ulcéro-bourgeonnant circonférentiel en lobe d’oreille saignant au contact étendu sur 2 cm du colon droit (Fig 2), avec à l’examen anatomo-pathologique: adénocarcinome bien différencié et infiltrant. L’intervention chirurgicale a consisté en une hémi-colectomie droite. L’évolution post-opératoire était sans particularité. Une enquête oncogénétique est en cours. Figure 1: coupe scannographique montrant l’épaississemnt tumoral digestif au niveau du colon droit (Chirurgie A/ Service de radiologie du CHU Hasan II de Fès) Figure 2: image de Coloscopie montrant la processus tumoral (Chirurgie A/ service de gastro-entérologie du CHU Hassan II de Fès) Congrès National de Chirurgie 2018

Congrès National de Chirurgie 2018 Discussion Le syndrome de Lynch ou cancer colorectal héréditaire sans polypose ou HNPCC (hereditary non-polyposis colorectal cancer), est une maladie héréditaire autosomique dominante, en rapport avec une mutation germinale de l'un des gènes de réparation des mésappariements de l'ADN. Son diagnostic repose sur la réunion de trois critères, définis en 1991 à Amsterdam, et revus en 1999: (1) au moins 3 sujets atteints de cancers appartenant au spectre étroit du syndrome HNPCC (cancers colorectaux, cancers de l′endomètre, de l´intestin grêle, des voies urinaires), (2) unis 2 à 2 par un lien de parenté au premier degré sur 2 générations successives, (3) un des cancers au moins s´étant révélé avant l´âge de 50 ans. Le diagnostic du syndrome HNPCC/Lynch repose actuellement sur l'identification de la mutation causale. Chez notre patiente Le diagnostic de syndrome de Lynch a été retenu selon les critères d’Amsterdam vu l'âge jeune et les antécédents familiaux de la patiente malgré son phénotype qui était stable. Les traitements associés à ce syndrome sont similaires à ceux des autres cancers colorectaux. Soient : - la chirurgie, sur la base de la résection colique et le curage ganglionnaire ; - la chimiothérapie, utilisée dans les cas de cancers du colon métastatiques. Congrès National de Chirurgie 2018

Congrès National de Chirurgie 2018 Conclusion les modalités de prise en charge des cancers colorectaux survenant chez un sujet atteint de syndrome HNPCC sont identiques à celles des cancers colorectaux survenant dans la population générale. Le rôle de l’oncogénétique est indispensable en matière de dépistage et de prise en charge des formes héréditaires des CCR. Congrès National de Chirurgie 2018