Arthroplastie totale de hanche sur ostéopétrose Jacques BÉJUI-HUGUES Lyon Institut Marcel KERBOULL Février 2005

Migli… Gina Ostéopétrose connue 1956 Née en 1946 Ostéopétrose connue 1956 Calcium et vit. D Refus Di phosphonates IV 1972 F. fémur G. Diaphyse OS / plaque 1986 F. col fémur G. OS + valgisation + médialisation 1987 PTH G. scellée 1991 Hanche D. Dl. Rx = 0 1995 Descellement PTH G. pseud. GTr 1996 migration cupule PTH G. 1998 F. fémur D. diaphysaire OS / plaque 1999 Fissure /s Troch. Coxavara OS / clou 2000 révision PTH G. Bipolaire scellée 2003 F. col fémur D. OS 2004 PTH D. Cupule scellée Tige non scellée

1973 Fracture 1972

1986

1987

Hanche droite douloureuse 1991 Hanche droite douloureuse

Descellement certain à 7 ans 1995 Descellement certain à 7 ans

1998 Fracture fémur droit 1999 Clou

Révision bipolaire scellée 2000 Révision bipolaire scellée

2003

2004

2004

2004 Prothèse totale de hanche hybride Cupule scellée Tige non scellée

Migli… Gina Janvier 2005 1m48 48 Kg + 2 cm à droite – talonnette G Droite : Dl 5 G. : Dl 3 PM 20 mm / côté gauche 2 cannes / extérieur – domicile = 0 Boiterie / IMF G. - 1 canne D. boiterie = 0 Pieds + Escaliers + Assise > 1h.

D G Flex 0-80 0-90 ABD 0-25 0-30 ADD 0-20 0-20 RI 0-0 0-10 RE 0-20 0-30 MF 5 4 PMA 5 6 5 3 3 5

Janvier 2005

Ostéopétrose Albers Schönberg 1904 Karschner 1926 : ostéopétrose Trouble résorption ostéoclastique Origine génétique. Transmission autosomique N=1/20.000 race blanche 2 formes Maligne / insuffisance médullaire – enfant Bénigne : « maladie des os de marbre » - adulte intermédiaire

Forme bénigne de l’adulte : 50% asymptomatique Fracture spontanée M. inf. diaphysaire – col - /s troch. Coxa vara acquise sur micro fractures Coxarthrose profonde Symptomatique 40 – 50 a

Littérature CALLENDER et al. Osteopetrosis in an adult. J. Bone Joint Surg, 1953, 35A, 204-210 JANECKI CJ et al. Osteoarthrosis associated with osteopetrosis treated by total hip replacement Cleve clinic Q, 1971, 38 169-171 CAMERON Hu et al. Degenerative osteoarthritis associated with osteopetrosis. Clin. Orthop, 1977,127, 148 ASHBY M. E. et al. Total hip arthroplasty in osteopetrosis. A report of two cases. Clin. Orthop, 1992, 276, 214-221 SIEGEL A. et al. Total hip endoprothesis in osteopetrosis. Chirurg. 1992, 63, 984-989 SHAPIRO F. Osteopetrosis. Current clinical considerations. Clin. Orthop, 1993, 294, 34-44 CASTELLI C. et al. Hip arthroplasty in osteopetrosis. Hip intern, 1996, 6, 86-89 MATSUNA T. et al. Osteopetrosis and total hip arthroplasty. Int. Orthop, 1997, 21, 409-411 WODECKI Ph. et al. Prothèse de hanche bilatérale dans l’ostéopetrose. Rev. Chir. Orthop. 1998, 84, 558-562 GWYNNE J. et al. Bilateral uncemented total hip arthroplasty in osteoporosis. J. Bone Joint Surg.2004, 86, 276-278

Fracture sur ostéopétrose transversale retard de consolidation - pseudarthrose ostéosynthèse Hanche adulte Difficultés techniques / anomalies Morphologiques Os fragile CALLENDER – 1953 PTH Forage pas de différenciation corticale / spongieux Fausse route Fracture iatrogène (fémur – acetabulum) Contrôle Rx per op. Pseudarthrose de G Troch. Greffe ? Autogène ? Allogreffe ? Réhabitation ? Scellement ? ± ostéosynthèse acetabulum Non scellée ? Press fit ? Impaction ?

Forme symptomatique ostéopétrose Conclusion Forme symptomatique ostéopétrose Affection grave s/ plan fonctionnel Coxarthrose – PTH Fracture E. sup. fémur Si ostéosynthèse, correction déformation Si PTHanche, pseudarthrose GT. Prothèse scellée ? Non scellée ?

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