MALADIE DE HIRSCHSPRUNG CHEZ L’ADULTE Moussa Sylla, Ismael Dandakoye , Said Ait Laalim, Imane Toughrai, Karim Ibn Majdoub, Khalid Mazaz Service de Chirurgie Viscérale B, CHU HASSAN II, FES, Maroc
INTROIDUCTION la maladie de Hirschsprung est rarement découverte à l'âge adulte. Moins de 300 cas ont été décrits dans la littérature. Nous rapportons un cas chez un jeune de 27ans.
OBSERVATION patient de 27ans, suivi pour constipation, jamais opéré, admis pour syndrome occlusif clinique et radiologique. La manométrie anorectale trouve un défaut de relaxation du sphincter anal externe avec absence du reflexe recto- anal inhibiteur.
Observation (suite) L’histologie de la biopsie rectale confirme l’absence des cellules ganglionnaires Le geste a consisté en une résection rectale emportant la zone achalagique et le colon irréversiblement distendu avec anastomose colorectale basse et une stomie du colon ascendant. Les suites sont marquées par une éventration sur orifice de stomie qui a été réparée lors du rétablissement de continuité. Le patient n’a ni incontinence anale ni impériosité post opératoires (3 années d’évolution).
CONCLUSION - La maladie de Hirschprung peut être méconnue jusqu’à l’âge adulte. - Elle doit être recherchée en cas de syndrome occlusif sur constipation épisodique. - La manométrie anorectale à un intérêt diagnostic. - L’histologie de la biopsie rectale confirme le diagnostic. - Le traitement est chirurgical qui met le patient à l’abri des complications graves.