Glomérulonéphrites

Réponse immunitaire inappropriée Ac Cytokines-Toxiques Dépôts de C. Immuns Ac Circulants (ANCA…) Altération podocytaires = Protéinurie Activation LT Infiltrat inflammatoire glomérulaire Interstitiel Fibrose

Glomérulonéphrite ?

Syndrome glomérulaire Glomérulonéphrite ?

Syndrome glomérulaire Signes cliniques Syndrome glomérulaire Glomérulonéphrite ?

Signes cliniques qui doivent faire évoquer une néphropathie glomérulaire :

La bandelette urinaire doit faire partie de l’examen clinique Signes cliniques qui doivent faire évoquer une néphropathie glomérulaire : IR Œdème HTA Protéinurie Hématurie La bandelette urinaire doit faire partie de l’examen clinique

Syndrome glomérulaire Signes cliniques Syndrome glomérulaire Glomérulonéphrite ?

Syndrome glomérulaire Signes cliniques Syndrome glomérulaire Glomérulonéphrite ? PBR

Les syndromes glomérulaires Le syndrome néphrotique Le syndrome néphritique La glomérulonéphrite rapidement progréssive Hématurie isolée Glomérulonéphrite primitive Atteinte rénale uniquement Glomérulonéphrite secondaires Atteinte d’autres organes

Cas N°1

Hyalinose Segmentaire et Focale (HSF)

Glomérulonéphrite primitive Syndrome Néphritique Définition : Installation brutale D’une IR D’oedèmes, Protéinurie (1g jusque néphrotique ) D’une hématurie D’une HTA

GNA post streptococcique   Infection ORL à streptocoque hémolytique A type 12 Ag steptococciques vont se plantés dans le glomérules pendant la phase précoce de l’infection 10-14 jours plus tard = réponse immunitaire de l’hôte, les Ac vont s’attacher aux Ag plantés. Réaction inflammatoire locale, afflux de cellules inflammatoire et activation du complément. Clinique : 10-14 jrs après angine : hématurie macroscopique, protéinurie, oedèmes, HTA +/- Insuffisance rénale

GNA Post-streptococcique Prolifération endocapillaire

Humps IgG + C3

= Nécrose des vaisseaux Glomérulonéphrite primitive GNRP Définition : Protéinurie, hématurie, créatinine X 2 en moins de 3 mois Vascularite = Nécrose des vaisseaux

GNRP = vascularite des capillaires glomérulaires Type I 10 % Dépots linéaires d’IgG = Ac ANTI-Mbne BASALE GLOMERULAIRE

GNRP = vascularite des capillaires glomérulaires Type I Type II 10 % 40 % Dépots linéaires d’IgG Dépots granuleux d’IgG, IgM, ou IgA = SECONDAIRES Infections bactériennes Endocardite HCV Lupus médicaments = Ac ANTI-Mbne BASALE GLOMERULAIRE

GNRP = vascularite des capillaires glomérulaires Type I Type II Type III 10 % 40 % 50 % Dépots linéaires d’IgG Dépots granuleux d’IgG, IgM, ou IgA Pas de dépôts = SECONDAIRES Infections bactériennes Endocardite HCV Lupus médicaments =PAUCI-IMMUNES -Polyangéite microscopique = Ac ANTI-Mbne BASALE GLOMERULAIRE ANCA

ANCA = Anticorps anticytoplasme des Polynucléaires neutrophiles c-ANCA p-ANCA IF = Anti PR3 Anti MPO ELISA =

ANCA = Responsable des Lésions

GNMP Rare ( 2%) des glomérulonéphrites de l’adulte Enfant et adulte jeune Tableau variable : 70% S. Néphrotique 25 % S. Néphritique aigue 5 % Hématurie macroscopique récidivantes

Prolifération mésangiales Aspect en double contours Dépôts endomembraneux IF IgG, IgM, C3 ou C3 isolé

Glomérulonéphrite primitive Hématurie isolée Cas N°2

Hématurie, protéinurie, HTA, oedèmes, IR Glomérulonéphrites ? Syndromes glomérulaires S. Néphrotique S. Néphritique GNRP Hématurie isolée GEM,LGM, HSF GNA post strepto Type I,II, et III Vascularites à ANCA Nephropathie à IgA primitifs GNMP

Hématurie, protéinurie, HTA, oedèmes, IR Glomérulonéphrites ? Syndromes glomérulaires S. Néphrotique S. Néphritique GNRP Hématurie isolée GEM,LGM, HSF GNA post strepto Type I,II, et III Vascularites à ANCA Nephropathie à IgA primitifs GNMP Diabète Amylose GN post infectieuse : endocardite Vascularites MPA, Wegener, Churg et strauss Purpura rhumatoide Secondaires = atteinte d’autres organes LED