Limitation des soins en neurologie Cas clinique Emmanuel Vivier Interne Anesthésie Réanimation Lyon DESC Nice 2004

Homme 62 ans célibataire Antécédents Ø Traitement Tabac 40 PA Alcool: 2 Ricard/j Ablation de polypes vésicaux 2 ans auparavant Glaucome Allergie à la Pénicilline Ø Traitement 24/07/2003

Histoire de la Maladie Depuis 10-15 jours: Palpitations Troubles visuels Diplopie Troubles mnésiques Consultation auprès des Urgences 24/07/2003

Examen Neurologique Ø Syndrome méningé Ø Déficit sensitivo-moteur Troubles de la coordination motrice Démarche ébrieuse Elargissement du polygone de sustentation Dysmétrie Troubles du langage Dysarthrie Pertes d’urines 24/07/2003

Examen systémique TA= 135/94 Pouls 86/min T°=37,4° Cardio-vasculaire: Hémodynamique stable ECG sinusal sans trouble de la conduction ni repolarisation Pulmonaire: FR = 18/min SpO2 100% RP: normale Digestif: Abdomen souple Pas de trouble du transit Etat Général et cutanée Médiocre Escarre sacrée et talonnière 24/07/2003

Hospitalisation en Médecine interne 24/07/2003

Examens complémentaires EEG: Ondes lentes  et  irrégulières, moyennes fréquentes et diffuses prédominant sur les régions bi-fronto-centro-temporales gauche Pas de Pointe-onde vraie typique Surcharge lente et irritative fronto-temporale gauche 24/07/2003

Examens complémentaires TDM Cérébral: Absence d’anomalie de densité du parenchyme cérébral Absence d’hémorragie méningée Calcification des noyaux gris centraux Structures médianes en place Normal 24/07/2003

Examens complémentaires Ponction lombaire Claire Stérile Normo-glyco et protidorachie Recherche Proteine 14-3-3… 25/07/2003

Examens complémentaires IRM-ARM Cérébrale: Absence d’anomalie parenchymateuse décelable 29/07/2003

Aggravation des symptômes Agitation++ Traitement par Haldol Comas Glascow 6 Intubation oro-trachéale Ventilation Mécanique 10/08/2003

Hospitalisation en Réanimation 10/08/2003

Evolution en Réanimation Amélioration de l’état de conscience Sevrage ventilatoire rapide (48h) Apparition de crises cloniques EEG: activité pointue pseudo-périodique Traitement par Dépakine chrono 1000mgx2 Infection sur cathéter central à Staphylocoque Méti-R traitée par Vancomycine IVSE 14/08/2003

Examens complémentaires Western-Blott proteine 14-3-3 sur le LCR Positif Sensibilité MCJ 90% - Spécificité 98% Faux+ lésions vasculaires cérébrales, encéphalites infectieuses, paranéoplasies, convulsions 18/08/2003

Sortie de Réanimation Apyrexie Autonomie respiratoire sous 0xygène 5l/min Kinésithérapie Fauteuil Pas de convulsion sous Dépakine 05/09/2003

Hospitalisation en Neurologie 05/09/2003

Evolution en Neurologie Aggravation des myoclonies Apparition d’un syndrome tétra-pyramidal Babinsky bilatéral Hypertonie spastique Nouvel EEG: Importante surcharge lente bi-fronto-temporale avec de nombreuses figures pointues comitiales maximum en temporal Gauche 08/09/2003

Evolution en Neurologie Aggravation Respiratoire et Neurologique Compte tenu: Du contexte De la maladie suspectée Il est décidé de ne pas mettre en œuvre de réanimation cardio-respiratoire Décès en Neurologie 5 jours aprés 14/09/2003

Autopsie cérébrale Confirme Maladie de Creutzfeld Jacob Perte neuronale quasi-complète prédominant au lobe occipital Spongiose de la substance grise Gliose astrocytaire majeure Activation microgliale marquée Immunomarquage aux protéines du prion Expression nette au niveau du cortex hémisphérique Disposition périneuronale Confirme Maladie de Creutzfeld Jacob 08/10/2003