DESC Réanimation Médicale Crise myasthénique DESC Réanimation Médicale le 04 / 06 / 2008 – LIONS C.

Rappels - Pathologie neuromusculaire rare Incidence ( = nbre de nouveaux cas apparue sur un an): 2 à 5 cas / an / 1 000 000 habitants Prévalence ( = nbre de pers. malade à un moment donné): 4 à 6 / 100 000 Myasthénie précoce: 20 à 40 ans (femme ++) Myasthénie tardive: après 50 ans (homme = femme) - Anomalie du récepteur nicotinique de la plaque motrice Auto-anticorps de type IgG contre les ss unités α des récepteurs post synaptiques à l’Ach Réduction du nombre de récepteurs fonctionnels à l’Ach Altération de la transmission neuro musculaire du muscle strié

Présentation classique Y penser (mais difficile) devant une : Faiblesse musculaire à l’effort variable dans la journée et d’un jour à l’autre Atteinte oculaire: ptosis, ophtalmoplégie variable Atteinte pharyngo - laryngée et face Atteinte des membres Troubles de la déglutition / Atteinte respiratoire Examen neurologique normal Gravité: classification d’Osserman

Classification d’Osserman Stade 1: atteinte localisée (oculaire) ou isolée d’un groupe musculaire Stade 2a: faiblesse généralisée sans atteinte bulbaire Stade 2b: faiblesse généralisée avec atteinte bulbaire Stade 3: faiblesse généralisée sévère Stade 4: crise myasthénique (atteinte respiratoire). Score de force musculaire 9 items 15 100 points + EFR….

Confirmation – 3 examens 1- Test pharmacologique - Anticholinestérasique (et placebo) - Réponses sur des critères objectifs ! 2 - EMG - Diminution de la réponse musculaire - Décroissance du potentiel d’action de + de 20 % après une stimulation de 2 à 5 Hz - Examen sur fibre unique plus sensible. 3 - Anticorps anti-récepteurs de l’Ach - 10 à 15 % des malades séronégatifs. + Recherche d’un thymome - 15 % à 35 % tumeur thymique, 65 % hyperplasie + Recherche d’une maladie auto immune - Dysthyroïdie, LED, PR

Eliminer Traitements Une SEP Une polyradiculonévrite Une myopathie LCR, EMG Une myopathie EMG, enzymes musculaires Traitements Symptomatique: Anticholinestérasiques Spécifique court terme : Plasmaphérèse / Immunoglobulines Spécifique long terme : Immunosuppresseurs / Thymectomie

La crise myasthénique = Poussée de la maladie responsable d’une décompensation respiratoire imposant une ventilation assistée. Myasthénie du réanimateur Incidence de 2,5 % (1) Mode d’entrée dans la maladie: 5 % rare (2) Souvent dans les phases précoces de la maladie (3) (1) Berrouschot, Crit Care Med, 1997 (2) Gajdos, Réanimation et neurologie, 1995 (3) Thomas, Neurolgy, 1997

1° circonstance: la crise inaugurale Rare - Y penser !!! Une insuffisance respiratoire Tableau clinique Difficultés de sevrage + Tests pharmacologiques diagnostiques: TENSILON (= chlorure d’édrophonium) 2 mg puis 8 mg (IV) délai de 1 min, durée 10 minutes PROSTIGMINE (= néostigmine) (IV) délai 15 min, durée 2 heures.

1° circonstance: la crise inaugurale Diagnostic paraclinique: - EMG difficile en réanimation / interférences électriques Examen sur fibre unique: impossible - Dosage des anticorps antirécepteurs à l’Ach: long !

Eliminer - Un AVC du tronc - Une polyradiculonévrite aiguë (Guillain et Barré) Déficit moteur bilatéral symétrique et ascendant Abolition des ROT Troubles sensitifs PL: dissociation albumino - cytologique - Un botulisme Symptomatologie digestive précessive - Des syndromes myasthéniques Syndrome de Lambert Eaton Syndromes myasthéniques congénitaux

2° circonstance: la poussée évolutive de la maladie + facile et + fréquent Diagnostic établi (carte de patient myasthénique) Période précessive: asthénie, fatigabilité. Facteurs favorisants: infections, grossesses, interventions chirurgicales (thymectomie), iatrogénie. Médicaments CI: aminosides, cyclines injectables, colimycine, polymyxine, quinine, procaïnamide, diphényl-hydantoine, triméthadione, BB, dantrolène, D-pénicillamine, curarisants. Médicaments +/- CI: neuroleptiques, BZD, phénothiazines, carbamazépines. 1 piège: bien différentier la poussée évolutive d’un surdosage en anticholinestérasique

Surdosage - Crise cholinergique Tendance naturelle à la majoration des doses lors d’une poussée (connaissance de la maladie, réseau internet) Identique à une intoxication aux OP (inhibition de l’acétylcholinestérase) 1- Signes muscariniques: rhinorrhée, bronchorrhée, bronchoconstriction, hypersalivation, sueurs profuses, incontinence urinaire, crampes abdominales, diarrhée. 2- Signes nicotiniques: fasciculations, crampes, atteinte musculaire respiratoire. 3- Signes centraux: agitation, convulsion, coma. Détresse respiratoire Dosage / tt Atropine

Prise en charge générale de réanimation Primum non nocere Respect des CI médicamenteuses aminosides, cyclines injectables, colimycine, polymyxine, quinine, procaïnamide, diphényl-hydantoine, triméthadione, BB, dantrolène, D-pénicillamine, curarisants. Un travail d’équipe et d’endurance Sensibilisation de l’équipe soignante Limitation des points d’appui Monitorage des sédations (scores…), prise en charge de la douleur Kinésithérapie respiratoire +++ Attention aux yeux Surveillance par des scores de testing de la force musculaire

Traitements symptomatiques Les anticholinestérasiques MYTELASE (= chlorure d’ambémonium) Cp à 10 mg, délai 30 min., durée 4 à 6h., 3 à 4 prises MESTINON (= pyridostigmine) Cp à 60 mg, délai 30 min., durée 3 à 4h., 3 à 4 prises MESTINON RETARD Cp à 180 mg, délai 30 min., durée 8 à 10h., 2 à 3 prises, SNG….forme LP PROSTIGMINE (= néostigmine) Amp de 1 ml à 0.5 mg, délai 10 à 15 min, durée 1 à 2h, 2 à 5 amp. En 4 à 6 inj. SC ou IM SNG / Fractionnement / doses progressives / à distance des repas

Traitements spécifiques Immunosupresseurs / à discuter avec les neurologues - CORTANCYL (= Prednisone) PO Dose progressive (objectif 0,5 mg / kg) Délai d’action long et aggravation en début de tt - IMUREL (= Azathioprine ) PO / IV Dose progressive (objectif 2 à 3 mg / kg) Délai d’action très long - SANDIMMUM (= Ciclosporine) Echanges plasmatiques et immunoglobulines: cf topo

Traitements non spécifiques La ventilation – Les enjeux Quand intuber ? Quand extuber ? Place de la VNI ?

La ventilation – Intubation Expression clinique respiratoire parfois frustre et….fluctuante + troubles de déglutition….. Les critères cliniques / gazométriques peuvent être pris en défaut. (1, 2, 3) Ne pas attendre l’épuisement, l’hypercapnie… et la solitude de la garde…. Gajdos, Réanimation et neurologie, 1995 Fitting, Rev Mal Respir, 1999 Mayer, Neurolgy , 1997

La ventilation – Intubation S’appuyer sur des critères objectifs: la spirométrie en réanimation Chute de la CV (< 1l ou 15 ml / kg) (1, 2) Diminution PI max (< - 20 cm H2O) et PE max (< + 40 cm H2O) (1, 2) Ventilation volontaire maximale pendant 12 secondes: équivalent respiratoire des altérations de l’EMG. Intubation par excès préférable Ventilation sans particularité mais prolongée: prévention des PAV / kinésithérapie Fitting, Rev Mal Respir, 1999 Mayer, Neurolgy , 1997

La ventilation - VNI Pas / peu de données Attention aux troubles de la déglutition Difficile sur du long cours et avec une SNG Attention à l’efficacité très retardée des traitements spécifiques Indications très limitées Possible chez des patients limites en pré IOT ou post IOT

La ventilation – Extubation Attention extubation délicate car maladie fluctuante Nos critères habituels 1- L’épisode aigu qui a justifié la ventilation mécanique est corrigé ; 2- il n’y a pas d’altération majeure de la commande ventilatoire (absence de coma, pas de drogue sédative) ; 3- l’oxygénation est «suffisante» avec un rapport PaO2/FiO2 > 200 mmHg avec une PEP < 5 cmH2O ; 4- il n’y a pas de désordre extra-respiratoire majeur et non contrôlé (pas de drogue vasoactive, température < 38°C, hémoglobine > 8 g / dl, pas de désordre métabolique majeur, traitement d’une insuffisance cardiaque, etc …). En + : CV > 25 ml / kg, PI max > - 40 cm H20, PE max > + 50 cm H20 (1, 2, 3 ) Modalités de sevrage classique: pièce en T ou AI (1) Gajdos, Réanimation et neurologie, 1995, (2) Thomas, Neurology, 1997, (3) Mayer, Neurology , 1997

Conclusion Ne pas méconnaître les tournants évolutifs respiratoires Savoir intuber et se méfier de nos critères habituels Une ventilation facile mais prolongée Prise en charge de long cours Motiver son équipe… Pour éviter toute les complications de la réanimation Savoir s’entourer d’avis: réanimateur respiratoire, neurologue.