Qu’avons nous couvert ces 5 semaines ? Pierre Bourque

Hémisphère Dominant (Gauche) Neuro S 1

Hémisphère Non-Dominant (Droit) Anosognosie, inattention sensorielle à Gauche, désorganisation Visuo-Spatiale Neuro S 1

Neuro S 1 Voies Visuelles

Types de tumeurs Métastases Gliomes Sein (♀), poumon (♂), rein, mélanome Bien localisées entourées d’oedème Gliomes GBM ( le plus fréquent, pire pronostic) Gliomes 1-3 Envahissants Méningiomes bénins

Tumeurs de la fosse postérieure (enfants) Neuro S 1 Tumeurs de la fosse postérieure (enfants) Tumeurs embryonaires (souvent ligne médiane) Épendymome Médulloblastome (aggressif) Gliomes Du tronc cérébral Astrocytome pilocytaire (latéral -hémisphère cérébelleux) Medulloblastome Astrocytome pilocytaire

Types d’AVC Neuro S 2 AVC hémorrhagiques: Sous-Arach (anévrismes) Intra-parenchym. (ex: tension) Épidural, sousdural (traumatisme) Ischémie microvasc.: lacunes Ischémie macrovasc.: Thromboses, Embolies Incapacité de distinguer ischémique / hémorrhagique a priori Tpa indications et contrindications

Neuroradiologie de l’AVC TDM – 3 patients avec Hémiplégie D: tPA ? Neuro S 2 G Hémorrhagie aigue Apparence normale AVC territoire ACM (Sang frais : hyperdense) Ischémie < ~ 2 heures Hypodensité marquée jour suivant Pas de rtPA ! Idéal pour tPA pas de tPA ! Si pas de contre-indication (chirurgie, AVC ou IM récent, RNI, plaquettes, TA, > 4.5 h,etc)

Système Nerveux autonome Neuro S 2 Fonctions inconscientes, viscérales Pupilles Glandes lacrymales Glandes salivaires Respiration Fréquence cardiaque Tension artérielle Système digestif Fonctions urogénitales Sudation Contrôle endocrinien

Vessie Neurogène Neuro S 2 Flaccide (dénervation périphérique: conus, queue de cheval) Rétention urinaire, vessie hypotonique Incontinence par regorgement Spastique (lésion spinale rostrale au conus) Vessie contractée, “irritable” Mictions fréquentes/urgentes Dysynergie du sphincter (lésion spinale rostrale) Contraction du détruseur contre sphincters

Infections! Meningite Encéphalite Abcès cérébral Neuro S 3 Infections! Meningite Tableau commun: Fièvre, céphalée, photophobie, raideur de la nuque (= signes de Kernig /Brudzinski) Bactérienne: évolution fatale –hypertension intracrânienne, thromboses cérébrales veineuses, septicémie, etc Adultes (méningo, pneumo, listéria), chirurgie(staph), immunodéficient (gram neg) nouveaux-nés (strep groupe B, E coli), etc Virale Entérovirus: symptômes ++, mais évolution bénigne dans l’ensemble Encéphalite Fièvre, céphalée & confusion + déficits localisés (ex: aphasie, hémiparésie), crises épileptiques. HSV-1, forme sporadique la plus fréquente Mortalité sans traitement :70% Abcès cérébral Surtout bactérien (parfois: fongi-crypto, parasites –toxo) Source : proximale (trauma/chir/sinusite) ou distante (transmission hématogène – maladie cardiaque) Fièvre, déficit focal: évolution subaigue (jours – semaines)

Ponction lombaire – avez-vous fait votre MAA ? Principes Indications /Contre-indications Technique Pression, analyses du LCS Interprétation

Neuro S 3 Pourquoi pas … encore une question de similitudes / différences SEP vs SGB Femmes > Hommes Oligodendrocytes Atteinte visuelle Maladie typiquement récidivante SEP: bandes oligoclonales LCR relativement normal par ailleurs, sauf lors d’une poussée, où il pourrait y avoir GB  LCR: proteines  GB normaux

Pharmacothérapie extraordinaire ! Neuro S4 Pharmacothérapie extraordinaire ! Sinemet Ldopa-Cdopa Carbi Dopa – pas de pénétration centrale Dopamine Decarboxylase L Dopa périphérie Barrière hémo-encéph. SNC Decarboxylase Dopamine L Dopa, absorbée Neurones de la Subst. Noire Action sur récepteurs Du striatum Effets secondaires communs: nausée, hypotension Agonistes de la Dopamine: Pramipexole, ropirinole Dégradée par COMT Dégradée par MAO Inhibiteur de MAO rasagiline Inhibiteur de COMT entacapone

“Hypocinétique” (Parkinsonisme) “Hypercinétique” Phénoménologie Neuro S4 “Hypocinétique” (Parkinsonisme) “Hypercinétique” - Syndrome akinéto-rigide - Rigidité - A/bradykinésie - Tremblement de repos - Trouble de l'équilibre - Athétose - Ballisme - Chorée - Dystonie - Myoclonies - Stéréotypies - Tics - Tremblement

Neuro S5

Epilepsie: vocabulaire et catégories Le patient a eu un “évènement” ou « attaque » paroxystique  Crise Epileptique (activité électrique corticale excessive, synchrone) attaques non-épileptiques syncope, migraine, AVC/ICT psychogène (conversion) , dyskinésie, hypoglycémie, vertiges paroxystique, parasomnies (e.g. terreur nocturne) ↑ Risque ou documentation de plusieurs crises non-provoquées? Epilepsie Classification des crises épileptiques (clinique et EEG) Partielles Généralisées Regroupements: étiologie, âge, EEG, pronostic, réponse thérapeutique ? Syndromes Epileptiques (liste )

Classification des crises épileptiques Attention: absence vs partielle complexe

Encore du vocabulaire ! Ictal, postictal, interictal (ictal = crise) Crises convulsives (mouvement, postures) Crises non-convulsives (ex: absence, partielle sensorielle, dysmnésique) Status epilepticus Plus de 30 minutes, plus de 3/24 heures, récidivantes sans retour à la normale Aura épileptique: en fait, il s’agit déjà d’une crise partielle simple !

EEG Electrodes placées (collées ou intradermiques) sur le la peau Potentiels doivent traverser du cortex → méninges→ crâne→ peau Ondes = Sommation des influences excitatrices et inhibitrices post-synaptiques Analyse des différentes fréquences des ondes observées (beta > 13 Hz ou cycles/seconde), alpha (8-12 hz), theta (4-7 Hz) and delta (< 4 Hz) Recherche des patrons pouvant indiquer de l’épilepsie: surtout des pointes (spike) ou pointes-ondes (spike-wave)

Epilepsie temporale: syndrome d’épilepsie partielle (forme adulte la + fréquente)

Pharmacologie des antiépileptiques Méchanismes d’action principaux ↓ canaux Na+ (e.g phenytoine, carbamazepine, lamotrigine) ↑ GABA (Cl-, hyperpolarization) Agonistes: benzodiazepines, barbituriques Antagonistes canaux Ca ++ (ethosuximide) Antagonistes du Glutamate (topiramate) Plusieurs modes d’action: Gabapentin, valproate

Structures céphaliques sensibles à la douleur Oeil √ Sinus √ Crâne (+/- :périoste) Méninges (sections de la dure mère seulement) Vaisseaux sanguins √ Nerfs Crâniens √ Cortex Non Matière blancheNon

Céphalées: prendre garde ! Considérations Sous-arachnoidienne / anévrisme Tumeur, hématome Infection SNC Hypertension intracrânienne (masse, méningite chronique, etc.) Métastases, abscès Apparition soudaine, “premier” or “pire” Signes neurologiques localisateurs Fièvre, méningisme Altération de l’état d’éveil, changement de la personalité Antécédents de maladie systémique (cancer, HIV) Changement marqué du pattern des céphalées

Céphalées primaires communes Source: up to date

Névralgie du Trijumeau “tic douloureux” Unilatéral, bref (secs 1-2 min) Répétitif (e.g. 100’s x /jour) Zones gachette Examen neurologique normal (NC 5) Réponse thérapeutique #1 carbamazépine (canaux Na+)

Cas 1: ? Migraine avec aura Femme de 64 ans (hypertension, léger diabète). Depuis un mois, céphalées qui s’aggravent, parfois bilatérales, parfois surtout à droite (frontales). Les maux de tête sont pires le matin. Pas de céphalées dans le passé. La patiente croit qu’il s’agit de migraines, et de fait elle est souvent soulagée par Tylenol-migraine. Il y a 3 jours, une attaque a eu lieu, et on a pensé à la possibilité d’une ICT ou plutôt d’une aura migraineuse. “Pendant le souper, mouvements rhythmiques indolores involontaires du bras gauche. Après 20 secondes, les mouvements se sont déplacés au côté gauche du visage. Une minute plus tard, tout a cessé spontanément, mais le bras gauche est resté un peu faible pendant 15 minutes avant de redevenir normal. J’étais parfaitement lucide pendant toute l’attaque. Mon mal de tête était plus sévère ce soir là “ A/E Eveillée, cohérente, peut-être un peu “lente” à répondre Bords des papilles optiques indistincts, champs visuels normaux Dérive en pronation à gauche. Légère faiblesse de l’extension des doigts à G Hyper-réflexie G

Femme de 64 ans (hypertension, léger diabète). Depuis un mois, céphalées qui s’aggravent, parfois bilatérales, parfois surtout à droite (frontales). Les maux de tête sont pire le matin. Pas de céphalées dans le passé. La patiente croit qu’il s’agit de migraines, et de fait elle est souvent soulagée par Tylenol-migraine. Quels éléments de l’anamnèse vont à l’encontre d’un diagnostic de migraine ? Age Céphalées persistantes, s’aggravant Céphalées matinales

Il y a 3 jours, une attaque a eu lieu, et on a pensé à la possibilité d’une ICT ou plutôt d’une aura migraineuse. “Pendant le souper, mouvements rhythmiques indolores involontaires du bras gauche. Après 20 secondes, les mouvements se sont déplacés au côté gauche du visage. Une minute plus tard, tout a cessé spontanément, mais le bras gauche est resté un peu faible pendant 15 minutes avant de redevenir normal. J’étais parfaitement lucide pendant toute l’attaque. Mon mal de tête était plus sévère ce soir là “ Votre diagnostic pour cette attaque ? Crise épileptique partielle, simple, motrice, d’origine frontale droite “Jacksonian march” Paralysie post-ictale (de Todd)

A/E Eveillée, cohérente, peut-être un peu “lente” à répondre Bords des papilles optiques indistincts Champs visuels normaux Dérive en pronation à gauche. Légère faiblesse de l’extension des doigts à G Hyper-réflexie G Q: Quelle localisation vous suggère ces données à l’examen ? R: Frontal droit, ? hypertension intracrânienne

Est-il nécessaire de faire un CT/TDM pour cette patiente ? OUI CT/TDM Oui: céphalées secondaires avec facteurs de risque (ex: pour masse ou  Pression IC) Non: céphalée primaire typique

Où se trouve cette autre métastase ? Métastase frontale droite, rehaussant, Entourée d’hypodensité (œdème) Q: Est-il possible que la métastase cérébelleuse gauche soit la cause de la convulsion du bras gauche ? A: Non – les crises épileptiques sont d’origine corticale cérébrale … vous aviez quand même raison de penser que le cervelet exerce un contrôle ipsilatéral ! Lésions cérébelleuses centrales (vermis) = seulement ataxie de la démarche, lésions hémisphériques: dysmétrie ipsilatérale Où se trouve cette autre métastase ?

Céphalées en salves/grappes Traitement ? Depuis 3 semaines, attaques de douleur extrème dans la région de l’œil droit, durant ½ à 1 ½ hr, une fois par jour en moyenne. Patient agité pendant les attaques, voudrait se cogner la tête contre le mur. Asymptomatique entre les attaques ! A eu le même problème l’an passé pendant 2-3 mois Diagnostic : Céphalées en salves/grappes Traitement ? Isoptin, steroides, lithium O2 ! Douleurs type choc électrique, joue gauche, très brèves (secondes), depuis 3 semaines. Fréquence variable: rien certains jours, des centaines de fois d’autres jours. Parfois déclenché par la mastication ou le brossage de dents. Son dentiste a proposé un traitement de canal pour la prémolaire supérieure gauche. Diagnostic: Névralgie du Trijumeau Traitement ? Carbamazepine Céphalées bitemporales constantes, qui ont commencé il y a 1 mois, chez une femme de 75 ans, par ailleurs en bonne santé. Cuir chevelu sensible, par exemple lors du brossage des cheveux. Douleurs aux muscles des mâchoires quand elle mange du steak ! Malaise, douleurs aux hanches. Diagnostic : Artérite Temporale Tests ? VS, CRP, biopsie art Temp … et commencer stéroides stat

Rien à l’examen ! Diagnostic ? Enseignante de 35 ans. Ses maux de tête on commencé à l’adolescence, s’aggravant dans la vingtaine. En moyenne, tous les 1-2 mois, parfois toutes les semaines. Certaines céphalées unilatérales, d’autres bilatérales. Souvent pulsatiles. Les plus sévères durent 1-2 jours, et elle peut vomir ou s’absenter de l’école. La céphalée peut aussi s’aggraver à l’effort physique. Stress professionel et personnel important ++, elle se sent un peu déprimée cette année. Rien à l’examen ! Diagnostic ? Migraine sans aura Céphalées tensionnelles L’une ou l’autre, mais le plus important est d’obtenir une TDM rapidement ! Ce cas sera mieux expliqué dans le module psychiatrique: pseudo-céphalées dépressives Traitement en phase aigue ? Agoniste sérotonine, antiémétique, analgésiques simples, repos Traitement prophylactique si désiré ? Beta-bloquants, certains antidépresseurs (tricycliques), plusieurs anticonvulsivants (topiramate, valproate)

Robert, un étudiant de médecine, a eu cet épisode à l’âge de 25 ans: Donnait du sang au pavillon Roger Guindon Hall, éprouvait de l’appréhension (premier don de sang !) S’est senti soudain faible, la tête légère, alors qu’il était assis – s’est “évanoui”. Une camarade a noté qu’il était immobile, pâle, diaphorétique, bavant, la tête penchée vers l’avant. Il a eu 2-3 secousses des bras. Une infirmière l’a promptement transféré sur une civière. Il a repris connaissance, semblait se souvenir de qui/où il était – mais quelle sentiment de honte ! Pas d’incontinence, pas de lacération de la langue. Est retourné en classe. Crise complexe partielle Absence avec myoclonies secondaires Epilepsie myoclonique Syncope avec myoclonies Tentative de report de l’examen de l’unité III

Crise partielle complexe, généralisation secondaire Robert a maintenant 29 ans, résident en hématologie, et vient de perdre connaissance à nouveau lors d’une sortie au marché By. Cette fois il s’est senti “étrange, j’avais soudain peur d’une situation bizarre que je n’arrive pas à expliquer …. Et mon souvenir suivant est à l’urgence, 3 heures plus tard !” Un ami témoigne: “pendant 2 minutes, il mastiquait et bougeait les lèvres, semblait ‘absent’, ne nous répondait pas et puis il est tombé par terre et son corps était en convulsions violentes des deux côtés” “Quand l’ambulance est arrivée, il semblait dormir, mais il saignait de la bouche (coupure à la langue)” “On avait bu pas mal et fumé un peu de Québec Gold (svp: ne marquez pas ça dans le dossier !)” Crise partielle complexe, généralisation secondaire Tonico-clonique généralisée, symptomatique d’une intoxication Encore une syncope, aurait dû se mettre à l’horizontale immédiatement Encéphalopathie toxique, avec délirium et crises épileptiques

Craignant que vous ne soyez tentée de notifier le MTO, Robert se creuse les méninges, voulant se rappeler ce qu’il a appris en neuro … “Franchement, on avait bu pas mal et fumé une puff ou deux, et je ne suis pas prêt de recommencer ! En fait, j’ai donc eu une crise (probable), unique, provoquée, et cela ne constitue PAS de l’épilepsie. De toutes façon, j’ai déjà eu un CT normal à l’urgence” Il y a-t-il des erreurs dans la façon dont Robert perçoit sa situation ? MD a une obligation légale de notifier le MOT pour tout patient présentant un risque potentiel, incluant des crises possibles ou certaines Comme il s’agit d’une crise partielle, il faut rechercher une pathologie localisée – des facteurs déclencheurs (toxiques / métaboliques / environementaux) ne peuvent pas tout expliquer Epilepsie ? En fait plutôt probable- mais nous n’avons pas encore toutes les données pour juger CT normal ? Bilan insuffisant: EEG et (en 2011) IRM de routine (évaluation précise du lobe temporal en particulier)

IRM, T2, coupe coronale Atrophie de l’hippocampe D “sclérose temporale mésiale” probable Rapport EEG “ bla bla bla …. Pointes épileptiformes en temporal droit … bla bla bla” Impression: anomalies discrètes, épileptiformes, dans la région temporale droite, à corréler avec le tableau clinique. Des études structurelles (imagerie) pourraient être indiquées.

Robert est de retour en clinique externe Robert est de retour en clinique externe. Il a reçu une note du MTO lui indiquant qu’il devra leur faire parvenir (à ses frais) les dossiers médicaux pertinents d’ici le 2 mars, sinon son permis de conduire sera révoqué. Questions: Pensez-vous qu’il perdra son permis de conduire, et pour combien de temps ? Certainement, pour au moins 1 an (de contrôle de l’épilepsie depuis la dernière crise, et fiabilité du patient) Allez vous recommander un traitement anticonvulsivant, si oui: lequel ? Oui Crise unique, examens normaux: risque de récidive ~ 50%/ 2 ans Ici, risque plus élevé: épilepsie partielle, EEG anormal Choix: nombreux ! Carbamazepine, valproate, « nouveaux »: lamotrigine, levetiracetam, etc. Les choses ne vont pas bien: autres crises partielles, pas de réponse au carbamazépine et à lamotrigine(doses max). Prochaine étape ? On pourrait envisager un troisième essai, mais on doit surtout considérer le référer pour chirurgie (amygdalo-hippocampectomie)

Coupure du cordon ombilical … Quelques recommandations Quand on vous demande une réponse, expliciter les acronymes Attention à l’orthographe: akathisie  akinésie “Choisir jusqu’à X réponses” : Ne pas dépasser la limite ! “Choisir autant de réponses qu’approprié”: un choix excessif peut annuler vos points Ecrire lisiblement

Le mot de Cambronne pour l’examen Français,Rendez-vous ! Mer….. ! Général Cambronne