N. AFREDJ Gastroentérologie Mustapha 1è Journée FMC 03/06/10 Cas clinique N. AFREDJ Gastroentérologie Mustapha S. FARAOUN Radiologie CPMC

Patient âgé de 20 ans Juin 2006 Ascite Asthénie Tabac (-) Alcool (-) Père traité pour Tuberculose Pulmonaire 1975 6 mois

Pâle, amaigri BMI = 16 kg/m2 distension abdominale hernie ombilicale Gynécomastie CVC thoraco- abdominale HPMG SPMG III OMI

Bilan biologique Hb = 9.8 g/dl, GB = 3800 / mm³ , PLT = 550.000 / mm³ Fe = 26 mg/l TP = 42%, Alb = 23 g/l BT = 37 mg/l, ALP = 2N ALT = 32 UI/l, AST = 28 UI/l Urée = 0.45 g/l, creatinine = 12 mg/l Protéinurie (-) Hbs Ag (-), Hbc Ab (-), VHC Ab (-) ANA (-), SMA (-), AMA (-), LKM (-) Liquide d’ascite: PNN 80/ mm³ , Alb: 12 g/l There is a slight anemia

Artérielle Portale Tardive

Artérialisation hépatique Nodules d’HNF

Dérivations extra-hépatiques

Endoscopie OGD

Jeune patient Forme chronique de SBC Thrombose des veines hépatiques Cirrhose avancée (CHILD C 10)

Q1: Quelle est la réponse fausse? Le SBC est une manifestation hépatique d’une maladie thrombogène La cause la plus fréquente de thrombose des veines hépatiques = SMP Une cause locale est fréquemment retrouvée chez ces patients Une association d’au moins 2 affections thrombogènes est fréquemment retrouvée

Quelle est la réponse fausse? Le SBC est une manifestation hépatique d’une maladie thrombogène La cause la plus fréquente de thrombose des veines hépatiques = SMP Une cause locale est fréquemment retrouvée chez ces patients  thrombose porte Une association d’au moins 2 affections thrombogènes est fréquemment retrouvée

Valla DC. Gut 2008

Association étiologique 42% des cas 55 patients 2OO2-2007 SMP 19 34.5% Ac APL 8 14.5% M. cœliaque 6 11% RPCA 3 5% HPN 2 3.6% Déficit C, S Behcet 1 1.8% Grossesse / CO 2 / 12 Association étiologique 42% des cas

- Personal and familial history of recurrent spontaneous deep A. In all patients - Personal and familial history of recurrent spontaneous deep vein thrombosis - Oral contraceptive use in female patients - V617F JAK 2 mutation in peripheral blood granulocytes. When the mutation is undetected, bone marrow biopsy looking for clusters of dystrophic megacaryocytes (myeloproliferative diseases) - Flow cytometry for CD55 and CD59 deficient blood cells (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria) - Activated protein C resistance. When present molecular test for Factor V Leiden mutation - Molecular test for G20210A prothrombin gene mutation - Lupus anticoagulant, anti beta2 glycoprotein-1 antibodies, anticardiolipin antibodies (antiphospholipid syndrome) B. In patients with no marked liver dysfunction (normal prothrombin - level) Protein C, protein S and antithrombin plasma levels - Plasma homocystein levels HAM DACIE test D.-C. Valla /Proposed work-up for investing underlying risk factors of Budd-Chiari syndrome Journal of Hepatology 50 (2009) 195–203

Syndrome myéloprolifératif

34.5% (n=19)  MPD BM biopsy  42 p , (+)  35.7% (n=15) JAK2 performed  31 p, (+)  26% (n=8) Apport diagnostique  4/19 p (21%) BMB (+) BMB (-) BMB ? JAK 2 (+) 4 3 1 JAK 2 (-) 15 5 JAK 2 ? 8 10 7

Q2: Quel traitement proposez-vous à ce patient? Diurétiques Diurétiques + anticoagulants Diurétiques + anticoagulants + TRT du SMP Abstention thérapeutique

Quel traitement proposez-vous à ce patient? Diurétiques Diurétiques + anticoagulants Diurétiques + anticoagulants + TRT du SMP Abstention thérapeutique

Traitement Traitement de l’affection thrombogène Hydroxyurée (pas d’indication) Traitement de l’ascite Diurétiques + régime hyposodé prévention de l’extension de la thrombose aux autres territoires veineux Anti-coagulants  INR 2-3 Hematologists not agree

Anticoagulants et risque hémorragique SBC Cirrhose CHILD C VO grade II Pathologie thrombogène individualisée Traitement ATC d’emblée ? Traitement ATC après éradication des varices œsophagiennes ?

Anticoagulants et risque hémorragique Cohorte 136 P  thrombose porte Étude rétrospective  Analyse multivariée We assessed current outcome and predictors of bleeding and thrombotic events in a cohort of 136 adults with nonmalignant, non cirrhotic portal vein thrombosis, of whom 84 received anticoagulant therapy. The incidence rate of gastrointestinal bleeding was 12.5 (95% conÞdence interval [CI], 10Ð15) per 100 patient-years. Large varices were an independent predictor for bleeding. Anticoagulant therapy did not increase the risk or the severity of bleeding. ATC  significativement le risque de récidive/ extension de la thrombose, sans  le risque / sévérité d’hémorragie digestive CONDAT ET AL. GASTROENTEROLOGY 2001;120:490–497

SBC : rapport bénéfice-risque en faveur de l’utilisation des ATC Pas d’études contrôlées randomisées

Évolution M2: doses max de diurétiques ascite réfractaire paracentèses + perfusions d’albumine

Q3: Quel traitement proposer à ce patient ? Angioplastie Shunt intra-hépatique porto-systémique par voie trans-jugulaire (TIPS) Dérivation porto-systémique chirurgicale Transplantation hépatique

Quel traitement proposer à ce patient ? Angioplastie Shunt intra-hépatique porto-systémique par voie trans-jugulaire (TIPS) Dérivation porto-systémique chirurgicale Transplantation hépatique

Valla DC. Gut 2008

Transjugular intrahepatic portosystemic shunt TIPS

Évolution M5: altération progressive de la fonction rénale créatinine 21 mg/l , PU < 0.05 g/l SHR type II Alb 1g/Kg/J1  20 g/J

Évolution TIPS THDV Mars 2007 Donneur = père

ELTR Lyon 2004 Notre expérience 27% SBC 30 THDVA  5 SBC (16.6%) 5% 3% 10% 11% 11% 60% Sur 30 TH 5 SB C  2 DCD postop immediat tse et inf, 3è accdt AVK + inf 2 VV recul 4 ans 30 THDVA  5 SBC (16.6%) 3 DCD, 2 vivants recul 4 ans

Survie après TH Frank Ulrich. LIVER TRANSPLANTATION 14:144–150, 2008 Graft survival after liver transplantation. Differences in the outcome of 42 livers transplanted for BCS and 1965 grafts allocated for other underlying diseases are displayed using Kaplan-Meier curves and 95% confidence intervals. There were no significant differences between groups in the log-rank test. Frank Ulrich. LIVER TRANSPLANTATION 14:144–150, 2008

Follow-up post-TH Évolution rapidement favorable. À J7  collection biliaire  drainage radiologique Traitement anticoagulant maintenu +++ À 2 ans: fonctions hépatique et rénale normales