NEVRALGIES DU NERF TRIJUMEAU par Thomas GALVEZ Zakaria JALAL CERTIFICAT OPTIONNEL D’ANATOMIE 2005/2006

PLAN Introduction Introduction Rappels anatomiques Rappels anatomiques Rappels cliniques Rappels cliniques Diagnostic et prise en charge des névralgies faciales Diagnostic et prise en charge des névralgies faciales Conclusion Conclusion

INTRODUCTION Nerf trijumeau=Vème paire crânienne Nerf trijumeau=Vème paire crânienne Plus volumineux nerf crânien Plus volumineux nerf crânien Nerf mixte assurant la sensibilité principalement de l’hémiface homolatérale et la motricité des muscles masticateurs homolatéraux Nerf mixte assurant la sensibilité principalement de l’hémiface homolatérale et la motricité des muscles masticateurs homolatéraux Nevralgie faciale traduit une souffrance du trijumeau (idiopathique ou secondaire) Nevralgie faciale traduit une souffrance du trijumeau (idiopathique ou secondaire)

RAPPELS ANATOMIQUES Origine apparente au niveau du TC Origine apparente au niveau du TC Racines périphériques et territoires d’innervation sensitive Racines périphériques et territoires d’innervation sensitive Ganglion de Gasser Ganglion de Gasser Racine motrice et territoire d’innervation Racine motrice et territoire d’innervation Organisation nucléaire au niveau du tronc cérébral Organisation nucléaire au niveau du tronc cérébral Efférences ascendantes Efférences ascendantes

Origine apparente au niveau du tronc cérébral Partie latérale de la face ventrale du 1/3 supérieur du pont Partie latérale de la face ventrale du 1/3 supérieur du pont Seul nerf crânien à émerger au niveau du pont Seul nerf crânien à émerger au niveau du pont Racine motrice émerge médialement par rapport à la racine sensitive Racine motrice émerge médialement par rapport à la racine sensitive

Origine au niveau du TC

Face antérieure du TC Face antérieure du TC Application: compression par une boucle vasculaire le plus souvent de l’artère cérébelleuse supérieure pouvant être responsable de névralgie. Application: compression par une boucle vasculaire le plus souvent de l’artère cérébelleuse supérieure pouvant être responsable de névralgie. Nerf trijumeau Tronc basilaire Artère cérébelleuse supérieure

Origine au niveau du TC IRM sagittale pondérée en T2 IRM sagittale pondérée en T2 Nerf trijumeau

Origine au niveau du TC Coupe horizontale Coupe horizontale Tronc cérébral Nerfs trijumeaux

RAPPELS ANATOMIQUES Origine apparente au niveau du TC Origine apparente au niveau du TC Racines périphériques et territoires d’innervation sensitive Racines périphériques et territoires d’innervation sensitive Ganglion de Gasser Ganglion de Gasser Racine motrice et territoire d’innervation Racine motrice et territoire d’innervation Organisation nucléaire au niveau du tronc cérébral Organisation nucléaire au niveau du tronc cérébral Efférences ascendantes Efférences ascendantes

Innervation sensitive Les afférences sensitives de la face vont se regrouper pour former 3 troncs qui concernent chacun un des 3 territoires sensitifs de la face: Les afférences sensitives de la face vont se regrouper pour former 3 troncs qui concernent chacun un des 3 territoires sensitifs de la face: –Nerf ophtalmique de Willis (V1) –Nerf maxillaire (V2) –Nerf mandibulaire (V3)

Innervation sensitive

Ces 3 troncs confluent vers un gaglion sensitif commun: le ganglion trigéminal de Gasser. Ces 3 troncs confluent vers un gaglion sensitif commun: le ganglion trigéminal de Gasser. Ce ganglion est situé à la partie antéro- supérieure du rocher de l’os temporal dans un dédoublement de la dure-mère: le cavum de Meckel. Ce ganglion est situé à la partie antéro- supérieure du rocher de l’os temporal dans un dédoublement de la dure-mère: le cavum de Meckel.

Ganglion de Gasser ROCHER OS SPHENOIDE

Ganglion de Gasser IRM en coupe axiale T2 IRM en coupe axiale T2 TC CERVELET Ganglion de Gasser Nerf trijumeau

Nerf ophtalmique V1 Traverse le sinus caverneux Traverse le sinus caverneux Donne 3 branches lacrymale, frontale et naso-ciliaire qui quittent le crâne par la fissure orbitaire supérieure (os sphénoïde). Donne 3 branches lacrymale, frontale et naso-ciliaire qui quittent le crâne par la fissure orbitaire supérieure (os sphénoïde). Territoire d’innervation: Territoire d’innervation:-front -partie antérieure du cuir chevelu -œil (cornée, cf. réflexe cornéen) -paupière supérieure -racine du nez -sinus frontal, sphénoïdal et éthmoïdal -dure mère

Nerf ophtalmique V1

Nerf maxillaire V2 Traverse le sinus caverneux Traverse le sinus caverneux Quitte le crâne par le foramen grand rond (os sphénoïde), passe au niveau de la fosse ptérygo-palatine où il est en rapport avec le ganglion ptérygo-palatin, et se termine au niveau du foramen infra orbitaire de l’os maxillaire où il donne des rameaux sensitifs aux téguments de la joue. Quitte le crâne par le foramen grand rond (os sphénoïde), passe au niveau de la fosse ptérygo-palatine où il est en rapport avec le ganglion ptérygo-palatin, et se termine au niveau du foramen infra orbitaire de l’os maxillaire où il donne des rameaux sensitifs aux téguments de la joue. Territoire d’innervation: Territoire d’innervation: -paupière inférieure, joue -ailes du nez -lèvres supérieures, gencives et dents maxillaires supérieures -sinus maxillaire

Innervation sensitive

Nerf maxillaire V2

Sinus caverneux De part et d’autre de la selle turcique (os sphénoïde) De part et d’autre de la selle turcique (os sphénoïde) Possibilité de névralgie V1 ou V2 en cas de tumeur, thrombophlébite du sinus caverneux, ou anévrisme de la carotide interne Possibilité de névralgie V1 ou V2 en cas de tumeur, thrombophlébite du sinus caverneux, ou anévrisme de la carotide interne

Nerf mandibulaire V3 Il sort du crâne par le foramen ovale (os sphénoïde) dans lequel il reçoit la racine motrice masticatrice Il sort du crâne par le foramen ovale (os sphénoïde) dans lequel il reçoit la racine motrice masticatrice Il donne ensuite principalement trois branches: temporale, linguale et alvéolaire inférieure. Il donne ensuite principalement trois branches: temporale, linguale et alvéolaire inférieure. Territoires d’innervation: Territoires d’innervation: –Lèvre inférieure et menton –Partie inférieure de la joue et de la région temporale –Gencive inférieure et dents mandibulaires –Sensibilité de la langue

Nerf mandibulaire V3

RAPPELS ANATOMIQUES Origine apparente au niveau du TC Origine apparente au niveau du TC Racines périphériques et territoires d’innervation sensitive Racines périphériques et territoires d’innervation sensitive Ganglion de Gasser Ganglion de Gasser Racine motrice et territoire d’innervation Racine motrice et territoire d’innervation Organisation nucléaire au niveau du tronc cérébral Organisation nucléaire au niveau du tronc cérébral Efférences ascendantes Efférences ascendantes

Racine motrice Naît à la face médiale de la racine sensitive au niveau du pont Naît à la face médiale de la racine sensitive au niveau du pont Accompagne la branche mandibulaire et innerve les muscles masticateurs: Accompagne la branche mandibulaire et innerve les muscles masticateurs:  Temporal  Masseter  Ptérygoïdiens  Buccinateur  Orbiculaire de la bouche

Racine motrice

Application clinique Application clinique L’atteinte du V moteur se manifeste par: L’atteinte du V moteur se manifeste par: – un déficit (diduction) et une amyotrophie des muscles masticateurs –une déviation de la mâchoire du côté paralysé lors de l’ouverture de la bouche (bouche oblique ovale)

RAPPELS ANATOMIQUES Origine apparente au niveau du TC Origine apparente au niveau du TC Racines périphériques et territoires d’innervation sensitive Racines périphériques et territoires d’innervation sensitive Ganglion de Gasser Ganglion de Gasser Racine motrice et territoire d’innervation Racine motrice et territoire d’innervation Organisation nucléaire au niveau du tronc cérébral Organisation nucléaire au niveau du tronc cérébral Efférences ascendantes Efférences ascendantes

Organisation nucléaire Au niveau du plancher du 4ème ventricule Au niveau du plancher du 4ème ventricule Noyau moteur au niveau de la colonne de la motricité branchiale Noyau moteur au niveau de la colonne de la motricité branchiale Noyau sensitif situé sur toute la hauteur du TC au niveau de la colonne de la sensibilité extéroceptive Noyau sensitif situé sur toute la hauteur du TC au niveau de la colonne de la sensibilité extéroceptive

Plancher du 4 ème ventricule 4=noyau masticateur 15 et 22 =noyau sensitif

Noyau sensitif C’est un noyau constitué de plusieurs portions: C’est un noyau constitué de plusieurs portions: –Noyau principal: situé à la jonction bulbo pontique reçoit les informations de type épicritique –Racine ascendante ou mésencéhalique: reçoit les informations de type proprioceptives des muscles de la face –Racine descendante: descend sur toute la hauteur du bulbe et va jusqu’à la moelle cervicale au niveau de sa face latérale (tubercule cendré de Rolando=repère macroscopique en regard de C1-C2); reçoit les informations de type thermo algésiques de la face.

Organisation nucléaire

Afférences ascendantes Le faisceau quinto thalamique part du noyau sensitif du trijumeau, croise la ligne médiane et rejoint les voies lemniscales médianes. Le faisceau quinto thalamique part du noyau sensitif du trijumeau, croise la ligne médiane et rejoint les voies lemniscales médianes. Ces fibres prennent un relais au niveau thalamique (noyau ventral latéral postérieur) et se projettent sur la circonvolution pariétale ascendante (aire somato sensitive, organisation somato topique). Ces fibres prennent un relais au niveau thalamique (noyau ventral latéral postérieur) et se projettent sur la circonvolution pariétale ascendante (aire somato sensitive, organisation somato topique).

Faisceau quinto-thalmique

Omonculus de Penfield Représentation somato topique des aires sensitives au niveau de la pariétale ascendante Importance de la sensibilité de la face controlatérale (lèvres++) véhiculée par la voie quinto thalamique.

PLAN Introduction Introduction Rappels anatomiques Rappels anatomiques Rappels cliniques Rappels cliniques Diagnostic et prise en charge des névralgies faciales Diagnostic et prise en charge des névralgies faciales Conclusion Conclusion

Rappels clinique Moteur : Moteur :  contraction massétérine à la mastication  demander au sujet de serrer les dents sur un abaisse-langue, puis d'ouvrir la bouche. On retire facilement l'abaisse-langue du côté paralysé.  A l'ouverture de la bouche, on observe une déviation du menton vers le côté paralysé (bouche oblique ovalaire)

Rappels cliniques Sensitif : Sensitif :  yeux fermés, sensibilité thermique, douloureuse et tactile des 2 côtés au niveau  du front (V1),  des joues (V2)  de la mâchoire (V3)  les 2/3 antérieurs de la langue (V3), les gencives(V2-V3) et la face interne des joues (V3).

EXPLORATION CLINIQUE

Le réflexe cornéen : Le réflexe cornéen :  Yeux ouverts, regarde en haut. On touche la cornée avec un tortillon de coton.  Normalement, le réflexe se traduit par un clignement des yeux.

EXPLORATION CLINIQUE Le réflexe cornéen : Le réflexe cornéen :  Récepteur : cornée  Afférent : nerf ophtalmique (branche naso ciliaire)  Premier relais : noyau spinal du trijumeau et noyau pontin  Deuxième relais (N intercalaires): les deux noyaux du nerf facial  Muscle : les deux muscles orbiculaire de l’oeil

EXPLORATION CLINIQUE Le réflexe mandibulaire : Le réflexe mandibulaire :  bouche demi-ouverte, percussion du menton vers le bas  Fermeture brusque de la bouche  Réflexe monosynaptique d’étirement  Les afférences du fuseau neuromusculaire contractent des contacts synaptiques avec les N moteurs du trijumeau

PLAN Introduction Introduction Rappels anatomiques Rappels anatomiques Rappels cliniques Rappels cliniques Diagnostic et prise en charge des névralgies faciales Diagnostic et prise en charge des névralgies faciales Conclusion Conclusion

Diagnostic et prise en charge des névralgies faciales Névralgie essentielle du trijumeau Névralgie essentielle du trijumeau Névralgies symptomatiques du trijumeau Névralgies symptomatiques du trijumeau Traitement Traitement

Épidémiologie Physiopathologie  "Tic douloureux de la face" ou "névralgie épileptiforme" (Trousseau)  la physiopathologie est encore discutée, (compression de la racine du nerf du trijumeau par une artère naissant du tronc basilaire? Cérébelleuse supérieure++)  Femme (3F/2M) >50 ans  Diagnostic purement clinique

Névralgie essentielle du trijumeau Vascularisation au niveau de la racine du nerf du trijumeau. Vascularisation au niveau de la racine du nerf du trijumeau. 3 : nerf trijumeau 3 : nerf trijumeau 2 : A cérébelleuse supérieur (branche de l’A basilaire) 2 : A cérébelleuse supérieur (branche de l’A basilaire)

CLINIQUE Douleur : Douleur :  Topographie : unilatérale, V2 ou V3 (V1--), parfois 2 branches (dont V2), jamais 3  Qualité : décharge électrique fulgurante (1 sec), avec «tic douloureux de la face » de Trousseau, salves douloureuses (qq min) séparées par intervalle libre  Déclenchement : spontané ou activité spécifique (alimentation, rire, parole) ou effleurement zone cutanée ou muqueuse (zone gachette+++)

CLINIQUE Cette douleur entra î ne: Cette douleur entra î ne:  comportement d ’é vitement :  alimentation, rasage …  Attitude fig é e du patient

CLINIQUE Examen clinique : entièrement négatif Examen clinique : entièrement négatif  PC : ok (pas d’hypoesthésie dans les zones douloureuses, pas déficit moteur, réflexes normaux)  Pas de syndrome cérébelleux, pyramidal

Névralgie essentielle du trijumeau Résumé : diagnostic clinique : Résumé : diagnostic clinique :  Douleur éclaire, unilatérale, territoire du V  Début et fin brusque de l'accès  Indolence entre les accès  Zone gâchette  Examen neurologique normal  > 50 ans.

EVOLUTION  Mode discontinu : périodes douloureuses qui peuvent être séparées par des rémissions de plusieurs mois.   durée périodes de rémissions  traitement médicamenteux devient souvent insuffisant : neurochirurgicales nécessaires.

Diagnostic et prise en charge des névralgies faciales Névralgie essentielle du trijumeau Névralgie essentielle du trijumeau Névralgies symptomatiques du trijumeau Névralgies symptomatiques du trijumeau Traitement Traitement

Névralgies symptomatiques Légèrement différent de la névralgie essentielle : Légèrement différent de la névralgie essentielle :  Douleur moins intense  Dans V1, trois branches possibles  Fond douloureux permanent, pas de « zone gâchette »  Anomalie à l’examen clinique : hypoesthésie, atteinte motrice, atteinte d’autre PC.

Névralgies symptomatiques Bilan : Bilan :  PL (cytochimie et EPP)  Scanner ou IRM  ± angio-IRM ou artériographie vertébrale  explorations électrophysiologiques ( réflexe de clignement, PEAp, PES) ?

Etiologies des névralgies symptomatiques  Atteinte intra-axiale (tronc cérébral) :  Sclérose en plaque  Syringobublbie  Tumeur intra-axiale  Angle ponto-cerebelleux  Neurinome du VIII  Autres tumeurs (méningiome, cholestatome…)  Anévrisme du tronc basilaire  Zona (ganglion de Gasser)  Base du crâne  Tumeur locale (extension d’K du cavum, méningiome du sinus caverneux…)  Méningite carcinomateuse  Fracture (base du crâne d’un sinus ou massif facial)  Thrombophlébite du sinus caverneux  Microvascularite du nerf (diabète, Gougerot-Sjögren, sclérodermie…)

Névralgies symptomatiques IRM en coupe axiale T2: IRM en coupe axiale T2: –1. Pont –2. Quatrième ventricule –3. Pédoncule cérébelleux supérieur –4. Pédoncule cérébelleux moyen –5. Nerf trijumeau –6. Ganglion trigéminal (de Gasser) dans la cavité trigéminale (cavum de Meckel) –7. Tronc basilaire –8. Hémisphère cérébelleux –9. Lobe cérébral occipital –10. Lobe cérébral temporal –11. Sinus sphénoÔdal

Névralgies symptomatiques Méningiome au niveau de l’angle ponto cérébelleux Méningiome au niveau de l’angle ponto cérébelleux

Névralgies symptomatiques Tumeur du sinus caverneux Tumeur du sinus caverneux Processus expansif osseux pariétal Processus expansif osseux pariétal

Névralgies symptomatiques Syringobulbie Syringobulbie Coupe coronale d’IRM en T2 Coupe coronale d’IRM en T2

Névralgie symptomatique Syringobulbie Syringobulbie

Névralgie symptomatique Syringobulbie Syringobulbie

Zona ophtalmique Atteinte du nerf ophtalmique (V1) gauche par le VZV Atteinte du nerf ophtalmique (V1) gauche par le VZV

Traitement Traitement antalgique Traitement antalgique Traitement chirurgical Traitement chirurgical Traitement étiologique dans les névralgies secondaires Traitement étiologique dans les névralgies secondaires

Traitement antalgique  Carbamazépine (Tégrétol® ) :  augmenter progressivement les doses jusqu’à la dose minimale efficace (≈ mg/j)  Effets secondaires : somnolence, vertige avec syndrome vestibulo-cérébelleux)  ↨ ttt entre les périodes d’accès douloureux.  Alternative : Clonazépam (Rivotril®), Phénytoïne (Dihydan®),

Traitement chirurgical Dans les formes résistantes au ttt médical Dans les formes résistantes au ttt médical Intervention de Jannetta Intervention de Jannetta  décompression vasculaire microchirurgicale du V pour lever un conflit vasculo nerveux (artère cérébelleuse supérieure++)  se justifie chez un sujet en bon état général lorsque l'angiographie vertébrale démontre l'existence d'un tel conflit  Intervention par voie directe sur l’angle ponto cérébelleux

Traitement chirurgical Thermocoagulation du ganglion de Gasser Thermocoagulation du ganglion de Gasser  Sujet agé++  intervention peu traumatisante réalisée sous anesthésie locale dont l'inconvénient majeur est le risque de récidive, mais elle peut être répétée  paresthésies séquellaires sont fréquentes. Le succès immédiat est obtenu dans 85 à 100 % des cas. Parmi les complications les suivantes sont les plus fréquentes; hypoesthésie de la cornée (10 à20 %) ; dysesthésies faciales(15%), kératite (4%). La récidive est observée dans 7 à 15% des cas.

CONCLUSION Névralgie faciale = diagnostic clinique Névralgie faciale = diagnostic clinique Toujours penser à éliminer une cause secondaire surtout devant un examen clinique anormal Toujours penser à éliminer une cause secondaire surtout devant un examen clinique anormal Nécessité de connaître les rapports anatomiques du V pour faire le diagnostic topographique d’une névralgie symptomatique Nécessité de connaître les rapports anatomiques du V pour faire le diagnostic topographique d’une névralgie symptomatique