Une tumeur rénale pas comme les autres ! M. Tbouda*(1;2) , A. Jahid (1;2), H. Ouazzani (1;2), F. Zouaidia (1;2) , K. Znati (1;2), Z. Bernoussi (1;2) 1: Service d’anatomie pathologique , Hôpital Ibn Sina ,Rabat 2: Faculté de médecine et de pharmacie Rabat * Adresse Email du premier auteur : dc.med.tbouda@gmail.com

Introduction: La coexistence de carcinome à cellules claires et d’angiomyolipome dans le même rein est rare. Certains cas ont été rapportés dans la littérature, mais la majorité était chez des patients atteints de sclérose tubéreuse de Bourneville (STB). Nous représentons ici un cas d’une tumeur rénale mixte associant un carcinome à cellules claires et un angiomyolipome chez une patiente de 42 ans.

I – Observation : Il s’agit d’une patiente de 42 ans qui présente depuis 6 mois des douleurs lombaires droites associées à une dysurie sans hématurie. L'examen clinique était sans anomalies. Une échographie pelvienne a révélé dans le rein droit un angiomyolipome avec présence d’un kyste échogène parapyélique de 49 mm. Une tomodensitométrie a été réalisée (figure 1) montrant la présence de deux masses dans la partie médiane du rein droit avec des aspects radiologiques distincts, sans adénopathies. Une néphrectomie totale droite a été réalisée. La pièce opératoire a été adressée au laboratoire d’anatomie pathologique. L’examen macroscopique (figure 2) montre la présence de deux lésions médio-rénaux. La masse la plus grande, mesurant 42 x 40 mm, était encapsulée et ferme avec un aspect hétérogène composée de zones molles jaunes et hémorragiques. La plus petite masse de 25x20 mm de couleur jaunâtre bien limitée encapsulée. L'examen microscopique de la masse la plus grande a montré une prolifération maligne répondant à la description histologique d’un carcinome rénal à cellules claires. La seconde lésion était un angiomyolipome composé de vaisseaux sanguins mélangée à des lobules adipocytaires matures et à des cellules musculaires lisses. A B Figure 1 : Coupe sagittale scanographique montrant deux masses du rein droit d’aspects radiologiques distincts Figure 2 : aspect macroscopique Figure 3 : Aspects microscopiques de la tumeur mixte, comportant un carcinome à cellules claires (A) et un angiomyolipome (B)

II – Discussion : La survenue simultanée de deux tumeurs rénales d’histogenèse différente chez un patient est rare. La combinaison de ces néoplasmes peut prendre différents aspects. De rares cas d’association de néoplasmes rénaux bénins et malins ont été rapportées dans la littérature. La survenue concomitante d’un angiomyolipome et d’un carcinome à cellules claires est rare; cette association est fréquente chez les patients atteints de sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) et exceptionnellement chez les patients ne présentant pas ce syndrome. Dans notre cas, le patient n'avait pas de stigmates de sclérose tubéreuse selon les critères de Gomez. Le carcinome rénal à cellules claires est le type le plus courant des carcinomes rénaux (80% des cas). L’angiomyolipome est la tumeur mésenchymateuse du rein la plus répandue, connue pour son apparence pathologique variable et son évolution clinique bénigne. L'association de ces deux tumeurs dans le même rein peut être une coïncidence ou une relation pathogénique . Plusieurs théories ont été élaborées et certaines études montrent que le carcinome à cellules claires peut se développer à partir d’un angiomyolipome préexistant.

III. CONCLUSION : La coexistence de carcinome à cellules claires et d’angiomyolipome dans le même rein est rare, encore plus chez les patients sans sclérose tubéreuse de Bourneville. Peu de cas publiés dans la littérature.