Dr Yahyaoui Yosra Service d’oncologie médicale- Institut Salah Azaiz Le 28/06/2019 TUMEUR NEURO-ENDOCRINE DU PANCREAS: CAS CLINIQUE

Mme MH 57 ans Sans ATCDs Depuis mai 2015 – Douleurs au niveau de l’Hypocondre droit – Epigastralgies chroniques – Amaigrissement de 10 kg – Pas de trouble de transit – Épisodes intermittents d’érythèmes visage et thorax déclenchés par les émotions (consultation !) x2/j

Biologie: – NFS, clearance créat, BH, calcémie-phosporémie: Normal Examen: - OMS 0 - Poids : 60 kg - Taille : 163 cm - Pas d’ictére. - Pas d’hépatomégalie.

Premier examen: Echographie abdomino-pelvienne - Masse tissulaire de la tête pancréatique. - Plusieurs nodules hépatiques.

TDM thoracoabdominipelvienne -Masse pancréatique céphalo-isthmique hypervascularisée de 4cm de GA envahissant le D2 et englobant la veine mésentérique supérieure -Nodules hépatiques avec prise de contraste nodulaire diffuse dès le temps artériel.

Comment confirmer le diagnostic de TNE? Vous proposez: A/ Dosage de la chromogranine A B/ Scintigraphie à l’Octreoscan C/ Biopsie pancréatique D/ Dosage de la sérotonine

Comment confirmer le diagnostic de TNE? Vous proposez: A/ Dosage de la chromogranine A B/ Scintigraphie à l’Octreoscan C/ Biopsie pancréatique D/ Dosage de la serotonine

La biopsie confirme qu'il s'agit d'une tumeur endocrine. Quels autres renseignements doit vous apporter l'examen anatomopathologique ? 1. Classification selon la classification anatomopathologique OMS Degré de différenciation 3. Indice de prolifération 4. Indice mitotique 5. Réaction immunohistochimique avec un anticorps anti-chromogranine A

La biopsie confirme qu'il s'agit d'une tumeur endocrine. Quels autres renseignements doit vous apporter l'examen anatomopathologique ? 1. Classification selon la classification anatomopathologique OMS Degré de différenciation 3. Indice de prolifération 4. Indice mitotique 5. Réaction immunohistochimique avec un anticorps anti-chromogranine A

Biopsie pancréatique avec étude IHC TNE bien différenciée Grade 1, IM=0, ki67 à 2 Chromogranine + +, synaptophysine ++ TNE bien différenciée Grade 1

Quel examen scintigraphique est-il possible d‘effectuer ? TEP 18 –FDG TEP F – DOPA octréoscan

Quel examen scintigraphique est-il possible d‘effectuer ? TEP 18 –FDG TEP F – DOPA OCTRÉOSCAN: aspect en faveur d’une TNE de la masse pancréatique M1 foie 12

Quel(s) autre(s) examen(s) indispensable(s) A/ Echographie cardiaque B/ Scanner cérébral C/ IRM abdominale D/ Scintigraphie osseuse 00

Quel(s) autre(s) examen(s) indispensable(s) A/ Echographie cardiaque B/ Scanner cérébral C/ IRM abdominale D/ Scintigraphie osseuse 0%

Quel(s) autre(s) examen(s) indispensable(s) A/ Echographie cardiaque: Nle B/ Scanner cérébral C/ IRM abdominale D/ Scintigraphie osseuse 00

Quel(s) autre(s) examen(s) indispensable(s) A/ Echographie cardiaque: Nle B/ Scanner cérébral C/ IRM abdominale D/ Scintigraphie osseuse 0%

Au total Femme de 57 ans, Sans antécédent Avec des métastases hépatiques non résécables D’une TNE grade 1 du pancréas Avec syndrome carcinoïde (sans "cœur carcinoïde") 17

Quel(s) traitement(s) ? 18 A/Chimiothérapie B/ Rien C/Chirurgie D/Afinitor E/Sutent F/ Analogues de la somatostatine 00

Quel(s) traitement(s) ? 19 A/Chimiothérapie B/ Rien C/Chirurgie D/Afinitor E/Sutent F/ Analogues de la somatostatine 0%

Quel(s) traitement(s) ? 20 D’abord et toujours : contrôle du syndrome hormonal A/Chimiothérapie B/ Rien C/Chirurgie D/Afinitor E/Sutent F/ Analogues de la somatostatine 00

Quel(s) traitement(s) ? 21 Quel(s) traitement(s) ? A/Chimiothérapie B/ Rien C/Chirurgie D/Afinitor E/Sutent F/ Analogues de la somatostatine 0%

Analogues de la somatostatine - Modalités de prescription Octréotide 100 μg 3-4 fois par jour en SC selon l’intensité des symptômes. Si inefficace : titration jusqu’au contrôle des symptômes -Octréotide Retard mg/mois en IM - L’utilisation des formes retard améliore l’observance thérapeutique et la qualité de vie des patients traités O’Tootle etal. Treatment of carcinoide syndrome : a prospective crossover evaluation of lanreotide versus octreotide in terms of efficacity, patient acceptability, and tolerance. Cancer 2000;88:770-6

- Etude rétrospective multicentrique TNE GI avec 61% métastatique, 91% Foie - 67% tumeur fonctionnelle - 69% contrôle des symptômes

Evolution 4 mois après le traitement par sandostatine LAR 20 : réapparition du sd carcinoïde Sanostatine LAR 30 Scanner TAP à 6 mois de traitement: Stabilité Depuis…simple surveillance / 6 mois Disparition du sd carcinoide

And don’t forget: If you don’t suspect it, you don’t detect it