Syndrome neurogène périphérique Dr Bourezg M CHU Constantine

Ensemble des symptômes et signes témoignant d'une atteinte du système nerveux périphérique (SNP)

I - Symptômes 1. Faiblesse maladresse, gène, lourdeur …d'un ou plusieurs membres, traduisant le déficit moteur. 2. Troubles sensitifs divers : Douleurs (décharges électriques, brûlures, crampes au repos) Paresthésies (fourmillements, picotements) Anesthésie ou hypoesthésie (« comme après une anesthésie locale chez le dentiste », « peau cartonnée », etc… )

II - Signes cliniques 1. Déficit moteur Topographie variable (cf. formes cliniques) mais le plus souvent à prédominance distale.Steppage  Hypotonie Intensité variable, qu'il est possible de coter, muscle par muscle :      5 force normale 4 mouvement possible contre résistance 3 mouvement possible contre la pesanteur 2 mouvement possible si la gravité est éliminée 1 trace de contraction musculaire 0 aucune contraction musculaire visible

2. Amyotrophie Amyotrophie , Signe majeur mais habituellement absent au début de l'atteinte.

3. Fasciculations Fasciculations Contractions musculaires très brèves, superficielles, localisées à une partie d'un muscle, ne déplaçant pas le segment de membre, bien visibles à jour frisant, survenant spontanément ou après percussion du muscle. Grande valeur séméiologique (quasi pathognomonique) mais très inconstantes surtout présentes lors de l'atteinte des neurones des cornes antérieures de la moelle.

4. Abolition ou diminution des réflexes ostéo-tendineux Aréflexie ostéo-tendineuse  C'est, avec l'amyotrophie, le meilleur signe clinique du syndrome.

5. Déficit sensitif Déficit sensitif Déficit de la sensibilité thermo-algique (froid, chaud, piqûre) par atteinte des petites fibres myéliniques et des fibres amyéliniques. Déficit de la sensibilité au tact superficiel et de la sensibilité profonde (sens de position du gros orteil, perception des vibrations du diapason) par atteinte des grosses fibres myéliniques. Le déficit sensitif manque lors des atteintes électives de la corne antérieure de la moelle.

6. Troubles trophiques et signes végétatifs Peau sèche, amincie, dépilée, troubles vaso-moteurs Maux perforants plantaires, rétractions tendineuses, pieds creux, rarement arthropathies   Signes de dysautonomie (dans certaines neuropathies touchant le système nerveux végétatif - autonome) :                  hypotension orthostatique impuissance         troubles vésicaux 

7. Signes négatifs Pas de signes d'atteinte du système nerveux central, en particulier pas de signe de Babinski (cf. syndrome pyramidal), sauf si lésion associée du système nerveux central.

III - Examens complémentaires 1. Electrodiagnostic neuro-musculaire Son but est triple : Confirmer l'existence d'un syndrome neurogène     Préciser la topographie de l'atteinte     Orienter l'étiologie     Electromyogramme : le tracé neurogène   

Ponction lombaire

IV - Formes topographiques 1. La plupart des syndromes neurogènes péripéhriques (SdNP) sont à la fois moteurs et sensitifs 2. Atteintes purement motrices : L'exemple type est le syndrome de la corne antérieure de la moelle : déficit moteur, amyotrophie, fasciculations (+++), sans aucun déficit sensitif. 3. Atteintes purement sensitives L'exemple type est l'atteinte isolée du ganglion spinal (lors du zona par exemple).

L'ESSENTIEL A RETENIR Déficit moteur (topographie variable mais le plus souvent distale) Amyotrophie (souvent différée)     Fasciculations (inconstantes)     Aréflexie ostéo-tendineuse     Troubles sensitifs « subjectifs » (douleurs, paresthésies) et « objectifs » : hypo ou anesthésie     Troubles végétatifs possibles     EMG : tracé neurogène : pauvre et accéléré

Vous accueillez un homme de 61 ans pour troubles de la marche apparus progressivement depuis quelques jours. Ce patient a pour antécédents un tabagisme évalué à 10 paquets-années, une appendicectomie à l'âge de 15 ans, une consommation alcoolique estimée à 7 verres de vin par jour. Depuis 5 jours, il décrit une altération progressive de la marche devenue selon lui maladroite par faiblesse musculaire des membres inférieurs. Il a des difficultés à se relever d'une chaise ou à sortir de son lit, et a chuté à plusieurs reprises. Il se plaint également de fourmillements des pieds. Depuis 2 jours, il a tendance à lâcher les objets. À l'examen clinique, les constantes sont normales.

La marche est en effet très difficile avec nécessité d'une aide La marche est en effet très difficile avec nécessité d'une aide. L'examen de la force musculaire retrouve une chute des deux membres inférieurs à la manœuvre de Mingazzini avec une force cotée à 3/5 en proximal, 4/5 pour les extenseurs et fléchisseurs des pieds de manière bilatérale. Aux membres supérieurs, on note une flexion et extension des doigtset des mains à 4/5, une abduction et adduction de l'épaule à 4/5 à droite comme à gauche

Question 1 : Quel(s) élément(s) sémiologique(s) en faveur d'un syndrome de Guillain-Barré recherchez-vous? A niveau sensitif B syndrome rachidien C abolition des réflexes ostéotendineux D signe de Babinski bilatéral E globe urinaire

Question 2 : Le reste de votre examen clinique est le suivant : au niveau sensitif, il n'y a pas de troubles objectifs superficiels ou profonds. Les réflexes tendineux sont abolis aux quatre membres. Les réflexes cutanés plantaires sont indifférents de manière bilatérale. L'examen de l'extrémité céphalique met en évidence un effacement des sillons nasogéniens avec une occlusion des yeux révélant un enfouissement des cils incomplet. Vous suspectez un syndrome de Guillain-Barré. Quelle(s) est(sont) l'(les)autre(s) cause(s) classique(s) de diplégie faciale? A maladie de Lyme B infection par le VIH C sclérose en plaques D paralysie faciale a frigore E sarcoïdose

Question 3 : Quel(s) examen(s) complémentaire(s) réalisez-vous chez ce patient? A IRM cérébrale B IRM médullaire C ponction lombaire D électroneuromyogramme E potentiels évoqués moteurs

Question 4 : Parmi les éléments biologiques suivants, lequel(lesquels) vous inciterai(en)t à ne pas réaliser une ponction lombaire? A plaquettes à 85 000/mm' B TCA ratio à 1,3 C TP à40% D hémoglobine à 8 g/dL E fibrinogène à 7 g/L

Question 5 : Parmi les résultats de ponction lombaire suivants, lequel(lesquels) est(sont) compatible(s) avec le diagnostic de syndrome de Guillain-Barré démyélinisant? A globules rouges: 10/mm₃. leucocytes 2/mm₃. protéines : 1,8 g/L B globules rouges:1500/mm₃. leucocytes : 8/mm₃.protéines: 0,5 g/L C globules rouges 1/mm₃. leucocytes 80/mm₃.protéines : 1,3 g/L D globules rouges 2/mm₃. leucocytes: 1/mm₃. protéines : 0,4 g/L E globules rouges 1/mm₃. leucocytes 65/mm₃. protéines · 0,6 g/L1

Question 6 : Que peut montrer votre électroneuromyogramme en cas de syndrome de Guillain-Barré démyélinisant? A une augmentation de la latence distale motrice B une diminution de l'amplitude des potentiels moteurs C un allongement des latences des ondes F D un ralentissement des vitesses de conduction motrice E un examen normal

Question 7 : Le patient vous rapporte un épisode de gastroentérite avec diarrhées 3 semaines avant le début des troubles.Quelle(s) sérologie(s) réalisez-vous ? A Enterobacter species B Campylobacter jejuni C Staphylococcus aureus D Yersinia enterocolitica E Escherichia coli

Question 8 : l'électroneuromyogramme est en faveur de votre diagnostic Question 8 : l'électroneuromyogramme est en faveur de votre diagnostic. La ponction lombaire ramène 2 globules blancs/mm' et une protéinorachie augmentée à 1,2 g/L. Le reste du bilan est le suivant : numération-formule sanguine Hb 14 g/dL, leucocytes 9000/mm'. plaquettes 350000/mm'. ionogramme sanguin Na+ : 124 mmol/L, K+ . 3,8 mmol/L, clairance de la créatininémie : 90 ml/min, glycémie : 6 mmol/L, transaminases, phosphatases alcalines, bilirubines et yGT normales, CRP : 2 mg/L, bandelette urinaire négative. Quelle(s) stratégie(s) thérapeutique(s) proposez-vous? A corticothérapie par voie intraveineuse B immunoglobulines polyvalentes par voie intraveineuse C héparine de bas poids moléculaire à dose isocoagulante D inhibiteurs de l'acétylcholinestérase par voie orale E échanges plasmatiques

Question 11 : Quel(s) facteur(s) est(sont) associé(s) à un mauvais pronostic en cas de syndrome de Guillain-Barré? A âge supérieur à 60 ans B phase d'aggravation rapide C impossibilité de marcher D hyponatrémie par syndrome de sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique (SIADH) E une diplégie faciale initiale

Réponses cas clinique numéro 1 Question 1 : Vrai : C Quest ion 2 Vrai : A, B, E Question 3 Vrai : C, D Question 4 Vrai : C Question 5 Vrai : A, D Question 6 Vrai : A, C, D Question 7 Vrai : B Question 8 Vrai : B, C, E Question 11 Vrai : A, B, E