Ombeline Fagniez CCA Service de Neurologie Adulte DEFICIT MOTEUR ET/OU SENSITIF DES MEMBRES Clinique et électrophysiologie Ombeline Fagniez CCA Service de Neurologie Adulte

OBJECTIFS Distinguer un déficit moteur ou sensitif d’origine neurologique d’un trouble d’origine non neurologique Reconnaître les caractéristiques cliniques de l’atteinte de la motricité ou de la sensibilité selon le niveau lésionnel

I. LES CAUSES NON NEUROLOGIQUES DE TROUBLE DE LA MOTILITE

1. Cause ostéo-articulaire Fracture Arthropathie aiguë impotence fonctionnelle d’un membre par douleur à la mobilisation Toute douleur d’un membre peut entraîner une diminution de sa mobilité

2. Cause vasculaire Artériopathie oblitérante des membres inférieurs (claudication douloureuse avec crampe)

3. Cause psychiatrique Diagnostic difficile, d’élimination Arguments positifs: -circonstances d’apparition -discordances anatomo-cliniques -discordance entre handicap présenté et signes cliniques objectifs -fluctuation des examens cliniques -suggestibilité -bénéfices secondaires

II. ORIENTATION DIAGNOSTIQUE: déficit moteur

1. Généralités Interrogatoire: interprétation parfois difficile des termes utilisés par le patient pour décrire son trouble Essayer de préciser au mieux la gêne ressentie

2. Les différents sites lésionnels Atteinte du Système Nerveux Central Cortical Sous cortical- Noyaux gris Tronc cérébral Moelle Atteinte du Système Nerveux Périphérique Atteinte neurogène Atteinte de la jonction neuro-musculaire Atteinte myogène

3. Les grands syndromes moteurs Pyramidal Neurogène périphérique Myasthénique Myogène

4. Syndrome pyramidal a. Diagnostic positif Déficit moteur prédominant sur les extenseurs aux MS (Barré) sur les raccourcisseurs aux MI (Mingazzini) Anomalie du tonus Paralysie flasque en phase initiale. Transitoire Paralysie spastique classique. Hypertonie

4. Syndrome pyramidal a. Diagnostic positif ROT Vifs, diffusés, polycinétiques Extension de la zone réflexogène Signe de Hoffmann aux MS Réflexes cutanés Plantaires: signe de BABINSKI Abdominaux: abolis Pas d’amyotrophie ni crampes

4. Syndrome pyramidal b. Diagnostic topographique Atteinte cérébrale

Hémiplégie et paralysie faciale= atteinte supramédullaire Hémiplégie et atteinte d’un nerf crânien controlatéral=lésion dans le tronc cérébral= syndrome alterne

Si atteinte proportionnelle (face, MS, MI): lésion hémisphérique profonde

Si atteinte non proportionnelle -brachio-faciale -crurale lésion corticale

Syndromes médullaires

Syndromes médullaires Jamais d’atteinte faciale Fréquence des troubles sphinctériens Signes moteurs unilatéraux et signes sensitifs croisés: Brown-Séquard Paraplégie ou tétraplégie avec niveau sensitif: atteinte médullaire antérieure

5.syndrome radiculaire a. Interrogatoire Radiculalgies Douleurs spontanées Intenses lancinantes avec paroxysmes Souvent unilatérales Topographie: innervation sensitive d’une racine Paresthésies ou impression de chaud froid Majorées par efforts +/-impulsivité

5. Syndrome radiculaire b. Examen clinique Hypoesthésie de topographie radiculaire Dermatome Parésie de topographie radiculaire: (plus rare) Myotome Atrophie Abolition du réflexe de l’arc réflexe concerné

5. Syndrome radiculaire b. Examen clinique Syndrome rachidien Aux membres supérieurs : torticolis Aux membres inférieurs Lombalgies Raideur du rachis lombaire Signe de la sonnette Signe de Lasègue ou Lasègue inversé

6. Syndrome tronculaire a. Rappel anatomique Membres inférieurs Membres supérieurs

6. Syndrome tronculaire b. Symptomatologie Troubles sensitifs dans le territoire du nerf concerné Déficit moteur des muscles innervés par le nerf touché +/- abolition d’un réflexe Trouble trophique, crampes, fasciculations si dénervation active

6. Syndrome tronculaire b. Symptomatologie Atteinte sensitivo-motrice distale, bilatérale et symétrique des membres inférieurs, longueur dépendante Polyneuropathie (souvent axonal acquis)

6. Syndrome tronculaire b. Symptomatologie Atteinte sensitivo-motrice asymétrique et asynchrone des membres: Multinévrite

6. Syndrome tronculaire b. Symptomatologie Atteinte sensitivo-motrice à prédominance motrice Bilatérale, proximale +/-Symétrique polyradiculonévrite

7. Atteinte de la jonction neuro-musculaire: syndrome myasthénique Déficit moteur souvent proximal sans déficit sensitif Fatigabilité anormale à l’effort répété Fluctuation au cours de la journée Déficit non systématisé Indolore Atteinte oculomotrice et « bulbaire » (déglutition, phonation) Pas de modification des ROT ni amyotrophie

8. Syndrome myogène Déficit moteur symétrique sans déficit sensitif Prédominance proximale Aux MS difficulté pour se coiffer Aux MI marche dandinante, difficulté pour monter les escaliers, signe du tabouret Troubles de la trophicité musculaire Pas de fluctuation Déficit non systématisé ROT conservés

9. Les difficulté diagnostiques paraplégie Atteinte de la moelle Atteinte de la queue de cheval, atteinte pluriradiculaire Rarement: lésion bihémisphérique (faux du cerveau)

9. Les difficulté diagnostiques comment orienter le diagnostic? Modalités et circonstances d’installation Signes associés orientant vers un grand syndrome moteur ROT Tonus et trophicité musculaire Signes sensitifs associés Répartition du déficit moteur Signes plus spécifiques: fasciculations, fatigabilité, myotonie

III. ORIENTATION DIAGNOSTIQUE: déficit sensitif

1. Rappel anatomique Voies lemniscales: Sensibilité proprioceptive Tact fin Voies extra-lemniscales Sensibilité thermoalgique Tact grossier

1. Rappel anatomique Voies lemniscales Voies extra-lemniscales

En résumé

2. Diagnostic topographique a. atteinte corticale pariétale

2. Diagnostic topographique a. atteinte corticale pariétale Troubles sensitifs complexes Stéréognosie Graphesthésie De l’ hémicorps controlatéral, pas dans sa totalité Signes associés: moteurs, visuels

2. Diagnostic topographique b. atteinte thalamique Thalamus: relais de toutes les voies de la sensibilité Lésion thalamique: troubles sensitifs à tous les modes touchant l’hémicorps controlatéral y compris la face

2. Diagnostic topographique c. atteinte dans le tronc cérébral Syndrome de Wallenberg: infarctus territoire de l’artère de la fossette latérale du bulbe céphalées postérieures vertige rotatoire  signes ipsi-latéraux à la lésion : anesthésie du V, paralysie des IX, X, XI, hémisyndrome cérébelleux à prédominance cinétique et signe de Claude-Bernard-Horner  hémianesthésie thermo-algique respectant la face du côté opposé à la lésion

2. Diagnostic topographique d. atteinte médullaire

2. Diagnostic topographique d. atteinte médullaire Syndrome médullaire=niveau sensitif Syndrome de Brown-Sequard: Signes ipsilatéraux à la lésion: Syndrome pyramidal Trouble sensitif profond (proprioceptif) Signes controlatéraux: Trouble de la sensibilité thermo-algique Syndrome syringomyélique Déficit thermoalgique suspendu Syndrome pyramidal et atteinte de la corne antérieure responsable d’une amyotrophie dans le territoire correspondant

2. Diagnostic topographique e. atteinte radiculaire Déficit sensitif dans le dermatome correspondant à la racine touchée

2. Diagnostic topographique f. atteinte tronculaire Déficit sensitif dans le territoire du ou des troncs nerveux touchés Hypoesthésie en gants+/- en chaussettes: polyneuropathie

2. Diagnostic topographique Hypoesthésie en gants et en chaussettes = polyneuropathie niveau sensitif = syndrome sous lésionnel au cours d’une atteinte médullaire Troubles sensitifs suspendus thermoalgiques = syringomyélie Troubles sensitifs dissociés = syndrome de Brown-Sequard Syndrome alterne sensitif = Sd de Wallenberg

IV. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

1) Importance du contexte Contexte général, ancienneté, facteur déclenchant, signes associés données de l’examen Modalités de survenue -brutale: vasculaire, traumatique -rapidement progressif: SEP, PRNC -lentement progressif: tumeur, SLA, myopathie, polyneuropathie

2) Investigations paracliniques a. atteinte du SNC Imagerie du système nerveux central: TDM ou IRM Cérébrale: lésion vasculaire, tumorale, infectieuse, inflammatoire. Lésion unique ou multiple? Médullaire: lésion extra-durale, intra-durale mais extra-médullaire ou intramédullaire PES, PEM

2) Investigations paracliniques b. atteinte du SNP Cas particulier des racines: Imagerie rachidienne Sinon, électromyogramme Stimulo-détection EMG Permet d’étudier Topographie des lésions: symétrique, asymétrique, tronculaire, radiculaire, plexique Mécanisme lésionnel : axonal ou démyélinisant

2) Investigations paracliniques c. atteinte de la JNM ou du muscle Electromyogramme JNM: recherche d’un bloc neuromusculaire par la stimulation répétitive à 3 Hz Muscle: tracés normaux (ou myogènes) en détection avec stimulo-détection normale

2) Investigations paracliniques d. Ponction lombaire En cas de suspicion d’atteinte inflammatoire du SNC ou du SNP

2) Investigations paracliniques e. Biologie Au cas par cas

2) Investigations paracliniques f. Biopsies SNC: seulement dans les lésions tumorales et parfois infectieuses SNP: Biopsie neuromusculaire seulement si atteinte sensitive (risque de complications, pas systématique) Muscle: Biopsie musculaire

3. Hiérarchisation des examens a. les urgences Hémiplégie a. imagerie cérébrale b. bilan vasculaire si lésion vasculaire c. bilan tumoral (recherche de primitif) d. bilan inflammatoire (PL)

3. Hiérarchisation des examens a. les urgences Tétraplégie et paraplégie centrales -IRM médullaire centrée sur le niveau lésionnel (pas toujours exact!) -PL (sauf si compression médullaire) Paraplégie périphérique -IRM de la queue de cheval

3. Hiérarchisation des examens a. les urgences Atteinte successive de plusieurs troncs nerveux -EMG en urgence: multinévrite? -glycémie à jeun -BNM?

3. Hiérarchisation des examens a. les urgences Atteinte sensitivo-motrice rapide globale, +/- symétrique -EMG -PL PolyRadiculoNévrite Aigue?

3. Hiérarchisation des examens a. les urgences Fatigabilité sévère des membres -test aux anticholinestérasiques -EMG -Ac anti-Rach myasthénie généralisée?

3. Hiérarchisation des examens b. les situations moins urgentes Atteinte sensitivo-motrice progressive symétrique distale -EMG: polyneuropathie? -biologie: diabète, gammapathie, hypothyroïdie, carences, syndrome inflammatoire

3. Hiérarchisation des examens b. les situations moins urgentes Atteinte motrice progressive proximale et symétrique des membres -EMG -CPK -biopsie musculaire

4. Situations diagnostiques particulières Origine multifactorielle: trouble rhumatologique secondaire à un déficit moteur, majoration fonctionnelle Troubles moteurs ou sensitifs transitoires -AIT: à envisager systématiquement et faire le bilan vasculaire au moindre doute -migraine avec aura (aura motrice rare) -crise convulsive partielle

VII. Electrophysiologie

1. Informations tirées de l’électrophysiologie Affirmer l’atteinte du système nerveux périphérique Localiser l’atteinte: muscle JNM, tronc, plexus, racine Définir le type d’atteinte neurogène: neurono, axono ou myélinopathie Plus rarement: étiologie, pronostic, évolutivité

2. Electromyographie N’explore que les voies motrices Electrode aiguille insérée dans un muscle Recherche Au repos: une activité de dénervation A l’effort modéré: modifications de forme du PUM Au cours d’un effort maximum: évaluation du nombre d’UM

2. Electromyographie

2. Electromyographie Définit le caractère Myogène: Neurogène: pas d’activité spontanée le plus souvent, salves myotoniques Tracé trop riche pour l’effort fourni (sommation spatiale puis temporelle) microvoltés Neurogène: activité spontanée Tracé pauvre, simple accéléré (sommation temporelle)

Tracé myogène Tracé normal

Tracé neurogène

3. Vitesse de conduction nerveuses Conduction motrice: Stimulation du nerf, enregistrement sur le muscle Latence, amplitude, VCM, bloc de conduction Conduction sensitive: Stimulation du nerf, enregistrement d’un nerf Vitesse, amplitude (microvolt)

3. Vitesse de conduction nerveuses Latence distale Vitesse de conduction

Caractère axonal Perte axonale: amplitude du SNAP dépend du nombre de fibres amplitude du CMAP est partiellement liée à la perte axonale

Caractère démyélinisant Diminution des vitesses de conduction Bloc de conduction Allongement des latences des ondes F Augmentation des latences distales +/- dispersion temporelle

Bloc de conduction latence vitesse amplitude surface durée

Dispersion temporelle latence vitesse amplitude surface durée

Type d’atteinte neurogène Ampli S VCS S Ampli M VCM EMG Axonopathie Basse +-N +-Basse Neurogène Myélinopathie Blocs +-Neurogène Neuronopathie sensitive N motrice

Faisceau pyramidal ventral Capsule interne Cortex préfrontal Cortex moteur

2. Faire un diagnostic topographique a. Déficit moteur : hémiplégie = atteinte du SNC à partir de la moelle cervicale

Hémiplégie et paralysie faciale= atteinte supramédullaire Hémiplégie et atteinte d’un nerf crânien controlatéral=lésion dans le tronc cérébral

Si atteinte proportionnelle (face, MS, MI): lésion hémisphérique profonde

Si atteinte non proportionnelle -brachio-faciale -crurale lésion corticale