LES ÉPILEPSIES

I. Définitions   Crise d'épilepsie C'est un syndrome qui a pour manifestation clinique un dysfonctionnement cérébral lié à une décharge paroxystique hypersynchrone d'un groupe de neurones du cortex cérébral.

Une crise d'épilepsie est un symptôme : Souffrance du cerveau groupe de neurones + / - grand ou le cerveau dans son ensemble

Épilepsie maladie Epilepsie dérive du mot grec : Epilambaneim = surprendre Maladie chronique très différemment caractérisée par la répétition spontanée de crises épileptiques certains patients sans circonstance favorisante

Définition physiopathologique Survenue épisodique d'une décharge brusque excessive et rapide d'une population de neurones qui constitue la substance grise de l'Encéphale.

Définition clinique Symptôme paroxystique à la fois clinique et électrique qui traduit l'existence d'une souffrance cérébrale

RESUME Crise = symptôme Crises = maladie Manifestations cliniques paroxystiques + motrices + sensitives + sensorielles + psychiques ± perte de connaissance

Crise épileptique ou comitiale Décharge d’une population de neurones : Excessive : dépolarisation Paroxystique : début et fin brusque Hypersynchrone : en même temps Localisée ou diffuse d’emblée secondaire répétition des crises = maladie épileptique

Etat normal : potentiel de repos PHYSIOPATHOLOGIE Etat normal : potentiel de repos Na+ K+ NEURONE Na+ K+ _ + Afférences 2. Epilepsie : Uniquement afférences +++ Dépolarisation Hyperexcitabilité neuronale Neurotransmetteurs : aff.+++ glutamate et Ach aff. --- GABA

Physiopathologie  Conditions favorisant l’hyperexcitabilité Hyperpnée SLI Manque de sommeil hypoxie: Plongée Hypoglycémie Trauma crânien répétés : boxe / rugby Facteur émotif (phase de relaxation) Certaines substances : alcool, psychotropes

Physiopathologie Localisation du foyer ou origine épileptique : Epilepsie focale : point de départ localisé au niveau du cortex cérébral Epilepsie généralisée : - d’emblée point de départ axial profond - secondairement généralisée voies d’association interhémisphériques

EPIDEMIOLOGIE 1.Prévalence : 0.5 à 0.8 % 2. Incidence : 2 nouveaux cas/million d’hab./jour 3. Mortalité : en rapport - étiologie - accidentelle - mort subite : 10% des décès

III. Deux grands types d'épilepsie  

1. Épilepsie Généralisée :   Ce sont des décharges intéressants l'ensemble du cortex cérébral. Il y a trois catégories de crises généralisées :

La crise tonico-clonique (ou grand mal) : Provoque une perte de conscience, chute, contraction tonique en flexion/extension de l'ensemble du corps (phase tonique), suivies de secousses cloniques aux 4 membres (écume aux lèvres, révulsion oculaire) (phase convulsivante), ensuite il y a le coma hypotonique calme avec respiration bruyante, morsure de langue et perte d'urine (phase stertoreuse), le réveil est progressif avec amnésie et confusion.

Début brutal - sans prodrome - pâleur - cri - d'emblée la chute perte de connaissance immédiate après la chute avec un risque de traumatisme ( se cogne contre un coin de table)

Phase Tonique 15 à 30 ''  Tous les muscles du corps sont contractés tête en hypertension - mâchoires serrées ( risque de morsure de la langue, yeux révulsés) - cage thoracique bloquée : patient en apnée

Phase Clonique 1 à 2 '  - convulsions bilatérales généralisées ( 4 mb + la face) - convulsion intéressent les muscles respiratoires - Yeux animés de mouvements incessants - Hypersialorrhée : salive intense ( bave moussante), - Morsure de la langue possible - Secousses s'espacent et cessent  

Phase Révolutive : 5 à 20 '  - Surveillance + + + : - Hypotonie généralisée - Coma stade 3 calme, assez profond - Respiration ample et bruyante = STENTOR - Relâchement sphinctérien - Reprise progressive de la conscience et vigilance - Amnésie totale de la crise.

Les absences (ou petit mal) Touchent surtout les enfants et les adolescents Il y a une perte de contact (regard fixe et vide) Les débuts et fins sont brusques, avec clonies palpébrales et automatismes gestuels. Il y a ensuite reprise de l'activité avec amnésie de la crise Seul l'interrogatoire de l'entourage permet de confirmer le diagnostic.

Le petit mal akinétique Chute avec perte du tonus musculaire. L'épilepsie de l'enfant disparaît à l'âge de 6 ans L'épilepsie de l'adolescent disparaît à l'âge adulte  

2. Épilepsie Partielle   Les décharges concernent une partie limitée du cortex avec ou sans troubles de la conscience. Elles peuvent secondairement se généraliser. Il en existe différents types selon l'aire touchée.

Crises sensorielles    aire auditive => acouphène, bourdonnements, hallucination aire olfactive => hallucination olfactive aire sensitive => paresthésie / sensation de « déjà vu », macropsie => impression de voir + gros micropsie => impression de voir + petit

Crise de Bravais-Jackson : Crises motrices   Crise de Bravais-Jackson : Début de la crise par des clonies du pouce et du gros orteil puis ensuite évolution à tout l'hémicorps. Crise adversive : Déviation involontaire et rotative de la tête avec rotation des yeux dans le même sens  Crise giratoire : Tourne la tête puis rotation sur soi-même dans le même sens que la tête puis tombe avant une reprise d'activité normale. Crise somato-inhibitrice : Impossibilité de continuer le geste entrepris. Crise aphasique : La langue ne peut plus bouger

Crises sensitives Paresthésies subites et perte de sensation d'une partie de son corps

Crises à sémio-complexes   Ordre cognitif:  Troubles momentanés de la mémoire avec sensation de déjà vu déjà vécu. Pensée forcée et obsédante, être dans l'état d'un rêve éveillé. Psychosensoriel : Hallucination visuelle, auditive... Crise psychomotrice : Crise de déambulation forcée par hallucination Crise verbale : Discours incohérent qui ne s'arrête pas . Peur ou plaisir immotivé : Répétition d'un geste qui fait plaisir ou peur immotivée.

3) État de mal épileptique   Définition : Une nouvelle crise se reproduit avant la fin de l'ancienne crise . C'est une crise généralisée ou partielle qui peut aller jusqu'au coma ou déficit moteur, sensitif, sensoriel, déficit non permanent mais qui peut le devenir . C'est une urgence  État de grand mal : - crises convulsives sub-intrantes - pas de retour de conscience entre les crises - peut donner des troubles végétatifs importants (hyperthermie, dépression cardiaque, mort) État d'absence : Souvent chez un épileptique connu, le traitement est inefficace. Cela entraîne une perturbation de la conscience à type de torpeur État de mal partiel : C'est une atteinte irréversible après une crise simple

II. Étiologies Anoxie néonatale  Traumatisme crânien avec embarrures et hématome, Tumeur cérébrale, le plus souvent bénigne (méningiomes), abcès Vasculaires : séquelles d'AVC, malformation vasculaire, artérite inflammatoire du SNC, thrombophlébite cérébrale, Infection du SNC (méningo-encéphalite herpétique), Toxique : alcoolisme chronique, sevrage aux benzodiazépines, Métabolique : hyponatrémie, hypo ou hyperglycémie, hypocalcémie, Carence en vitamine B6,.

EPILEPSIES DE L’ENFANT 1.Syndrome de West : Spasmes en flexion - 6-18 mois - triade : spasmes infantiles, arrêt du DPM, hypsarythmie à l’EEG - étiologie : anoxie, infection CMV, malformations cérébrales. - résistance aux antiépileptiques, ACTH 2. Syndrome de Lennox-Gastaut : - 2-6 ans - crises toniques, atoniques et absences atypiques. - EEG : POL - épilepsie sévère, rebelle au traitement - détérioration intellectuelle et troubles de la personnalité 3. Epilepsie à paroxysmes rolandiques - 3-10 ans - crides partielles orofaciales en rapport avec le sommeil - légère prédominance masculine - guérison à la puberté

IV.  Examens   Le diagnostic est clinique, les examens sont là pour confirmer ce diagnostic : EEG : on réalise une stimulation lumineuse intermittente et une hyperpnée, ce qui permet de déclencher une crise. On analyse ensuite les tracés et définit si la crise est un signe de la maladie ou juste une crise secondaire, Scanner cérébral : on recherche une lésion sous-jacente (avec et sans injection), IRM cérébrale : rarement pour une première crise, Biologie : iono sang, glycémie, alcoolémie, toxiques, dosage d'anti-épileptiques si le patient est traité. Une hyponatrémie, une hypoglycémie, une hypocalcémie, l'alcoolisme et des antécédents tricycliques peuvent provoquer une première crise.      Cas particuliers : EEG lors du sommeil, imagerie pour déterminer le départ exact de la crise.

V. Diagnostics différentiels 1. Pour les crises généralisées : - syncope cardiaque (arythmies, BAV, rétrécissement aortique, cardiomyopathie obstructive), - Syncope vago-vaguale (douleur, émotion) mais syncope convulsivante possible, - Hypotension orthostatique, - Conversion hystérique. 2. Pour les crises partielles : - AIT (d'emblée maximum et de durée prolongée), - Migraine accompagnée (syndrome neurologique qui précède les céphalées à type de paresthésies dues aux spasmes des artères).

VI. Prise en charge pendant la crise tonico-clonique (hôpital, rue)  Conduite à tenir  par les soignants   garder son calme éloigner les curieux éloigner tout objet potentiellement dangereux après la chute : ne pas chercher à le remettre debout ou assis ou sur un lit d'hôpital ne pas chercher à le maîtriser, à le mobiliser ne rien mettre dans la bouche (mouchoir interdit) sauf canule faciliter la respiration : desserrer la cravate, ceinture, protection derrière la tête (oreiller, coussin)

évite d'avaler la salive, résidus alimentaire( fausses routes) Phase résolutive mise en PLS  (mais si possibilité avant c'est mieux)pour dégager les voies respiratoires, évite d'avaler la salive, résidus alimentaire( fausses routes) ne pas donner d'eau introduire une canule essayer d'aspirer les sécrétions couvrir la personne durant la crise (hypersudation puis refroidissement) nettoyer les blessures occasionnées nursing et soins d'hygiène après la crise ( perte d'urines) prise en charge psychologique : le rassurer à son éveil prévenir les secours ou médecins, pompiers observer le déroulement de la crise dans la rue ou hôpital, pour en rendre compte aux secours les clonies: mouvements amples, particularités, tremblements, morsures pour signaler avec le + d'exactitude. Noter l'heure du début et de la fin de la crise et la fréquence (si ceux sont des crises répétées)) dédramatiser la situation (impressionnante en général) réinstaller le patient dans son lit mettre les barrières pendant quelques heures  

VII. Hygiène de vie de l'épileptique   alcool déconseillé car est un facteur déclenchant lunettes de soleil pour les patient fragilisés à la lumière (pour certain est un facteur déclenchant) éviter les nuits blanches, si nuit blanche : dormir un peu durant la journée: ne pas accumuler la fatigue avoir un rythme de sommeil régulier facteur déclenchant : hyperventilation donc éviter les sports où l'on s'essouffle, le sport est un facteur d'intégration social mais qui nécessite d'avoir un traitement équilibré grossesse : problème de la tératogénèse supplémentation en vit. Ac. Folique 2 mois avant la conception supplémentation en vit K1à partir de la 36 sem. de gestation(prévention du Sd. hémorragique du n-né

VIII. Traitements 1. On doit traiter la cause. La médication est symptomatique et prophylactique (monothérapie sans interruption car l'arrêt provoque des crises). Dépakine, Tégrétol, Gardénal, Di-Hydan, et Benzodiazépine agissent sur les crises de grand mal. Dépakine, Tégrétol (surtout), Di-Hydan, et Benzodiazépine agissent sur les crises partielles. Dépakine agit sur les absences.  

2. Effets secondaires  Dépakine : hépatite, prise de poids, somnolence, alopécie, thrombopénie, encéphalopathie, Tégrétol : hépatite, neutropénie, hyponatrémie, sédation, vertiges, diplopie, allergies cutanées, Gardénal : somnolence, algodystrophie, anémie par carence en fer, Di-Hydan : hépatite, gingivite, ataxie cérébelleuse. Il faut dépister les intolérances, surveiller la toxicité hépatique et hématologique, proscrire la pilule et les AVK.

Quand et comment traiter ? - si crise certaine - une seule crise : ne pas traiter - EPR : si crises rares, ne pas traiter - débuter un traitement par monothérapie à doses lentement progressives - efficacité : absences de récurrence des crises - échec monothérapie : bi ou trithérapie - surveillance du traitement Quand arrêter le traitement ? - 2 à 4 années sans crises - réduction sur 6 à 18 mois puis arrêt complet - surveillance EEG régulière - possibilité de récidive pendant la première année

Traitement chirurgical Epilepsie focale Neurostimulation à HF

3. Traitement de l’état de mal épileptique   G30% + O2 nasal + vitamine B1 (si éthylisme) + scanner. Valium ou Rivotril en IVD (BZD) et penthotal (anesthésie générale) et Dilantin IV si la crise ne cède pas. Il faut traiter la cause rapidement.