Maladie coeliaque, épilepsie et calcifications intra craniennes

Dermatite herpétiforme Erythematous macule , and/or urticarial papule , tense vesicles Severe pruritus Symmetric distribution 90% no GI symptoms 75% villous atrophy Gluten sensitive

Prévalence des formes silencieuses de maladie cœliaque chez des adultes donneurs de sang USA Italie Suède Norvège Pays-Bas Brésil n 2000 4000 1537 2096 1000 2045 Tests Dg AAE AAE/BI Prévalence 1 / 250 1 / 400 1 / 1500 1 / 340 1 / 330 1 / 681

Une maladie iceberg

Genetic susceptibility (DQ2, DQ8) Symptomatic Celiac Disease 1/3000 Manifest mucosal lesions Silent Celiac Disease 1/300 Latent Celiac Disease Normal Mucosa Genetic susceptibility (DQ2, DQ8) Positive serology The Celiac Iceberg

Formes silencieuses de maladie cœliaque les questions Doivent-elles être dépistées de manière systématique dans les populations à risque ? Une fois dépistées, un régime sans gluten doit-il être institué ?

Pathologies associées Augmentation de la prévalence: - au cours de certaines situations pathologiques Syndromes génétiques Pathologies auto-immunes - chez les parents du 1er degré d’un enfant avec MC prouvée par biopsie.

Syndromes génétiques Trisomie 21 : 4-19% Turner : 4-8% Williams - Beuren: 8.2% Déficit en IgA : 7% (peut compliquer le dépistage)

Pathologies auto immunes Diabète de type I: 3.5 - 10% Thyroidite: 4 - 8% Arthrites: 1.5 - 7.5% Hépatite auto immune: 6 - 8% Syndrome de Sjögren : 2 - 15% IgA nephropathy: 3.6%

Pronostic à long terme

Reprise du gluten après la puberté (Maki et al Arch Dis Child 1989) 38 adolescents, biopsies duodénales : 9 atrophies, ( mauvais suivi du RSG) 29 muqueuses N  reprise d ’une alimentation normale (gluten +) x 2 ans 7 17 5 récidive clinique asymptomatiques asymptomatiques + histologique mais rechute histo. + biopsie N en 2 ans la maladie récidive dans 80% des cas la récidive est clinique dans un quart des cas

Le régime doit il être définitif ?

On peut abandonner le RSG... la moitié des adolescents font des écarts sans conséquence fâcheuse immédiate l ’évolution vers la latence clinique + histologique est possible : (Matysiak-Budnik et al. Gut 2007) environ 10% des cœliaques (13 cas) ce n ’est pas une guérison (AC + 5/13,  LIE 11/13) les auteurs recommandent une surveillance ad vitam

Les dangers de l ’abandon du RSG la récidive de la maladie cœliaque l’ostéoporose la stérilité les affections auto-immunes l’atteinte vasculaire les affections malignes la mortalité

Ostéodensitométrie chez des coeliaques adultes diagnostiqués dans l ’enfance suivant la poursuite ou non du RSG g/cm² Matizyak-Budnik et al Gut 2007 25 patients sur 42 RSG- (60%) ont une ostéo-pénie/-porose

Diabète et autres Maladies auto-immunes 5 à 6% des coeliaques ont ou développeront un DID Souvent grave, instable, de traitement difficile (compliance) Responsable de troubles nutritionnels 15 à 25% des coeliaques ont ou développeront une autre MAI . MICI, connectivite, SEP, . Hépatite, thyroïdite

Cancers digestifs et lymphomes K digestifs : - K oropharynx et œsophage x 2-4 - K du côlon x 1,5-2 - K du grêle  - Carcinome hépatocellulaire x 2,7 lymphomes : lymphomes B et EATL x 3-80 (1-5) # 5-10 risque individuel EATL # 1 pour 1000 (1) Askling et al GE 2002 (2) West et al BMJ 2004 (3) Logan et al GE 1989 (4) Holmes et al Gut 1989 (6) Johnson & Watson Eur JGE 2000

Risque de cancer dans la maladie cœliaque (West et al, BMJ 2004) 4732 cœliaques vs. 23620 contrôles K Digestifs lymphome K du sein K du poumon K de la prostate Tous cancers Mortalité HR ajusté pour sexe, âge, BMI et tabac

Risque relatif des cancers chez l’adulte cœliaque en fonction du régime (n=210, suivi  5 ans) (Holmes et al., Gut 1989) Régime normal Apports réduits en gluten Régime strict sans gluten n 46 56 108 Risque relatif 10.7 5.0 1.2 p <0.001 <0.05

Mortalité selon le suivi ou non du RSG (Corrao et al Lancet 2001) Suivi probable n=627 Suivi improbable n=155 Suivi incertain n=290

Conclusion La maladie cœliaque est une maladie de toute la vie Réintroduire le gluten dans l ’alimentation est : potentiellement délétère dangereux « à crédit » car les complications graves (cancer, ostéoporose, complications vasculaires) sont tardives psychologiquement déstabilisant Le cœliaque qui suit le régime a une qualité de vie normale et ne nécessite qu’une surveillance espacée

Merci de votre attention