d’Education Thérapeutique de l’Hôtel-Dieu de Paris Quatrième Journée d’Education Thérapeutique de l’Hôtel-Dieu de Paris « Agir face au Syndrome d’Ehlers-Danlos » Sous la responsabilité médicale du Professeur Claude Hamonet, en collaboration avec le Centre National de Référence du Professeur Dominique Germain

Le « Nouveau portrait » du syndrome d’Ehlers-Danlos Pr. Cl. Hamonet, Médecin de réadaptation(MPR), Jean Mohler, Chercheur

Portrait du « vrai » découvreur (1900) après Chernogubon (Russie 1891) Edvard Lauritz Ehlers

La question de l’errance diagnostique - Elle accompagne la période, souvent longue, de retard au diagnostic et conduit la personne avec son SED de la fibromyalgie à l’endométriose en passant par le Gougerot-Sjogren, la sclérose en plaques, la maladie de Crohn, la thyroïdite, l’asthme etc. pour se terminer, bien souvent, par un « c’est dans la tête » qui prend parfois la forme d’un syndrome bipolaire ou d’une dépression. - Ceci vient empoisonner le phénomène d’annonce, déstabilise la personne ainsi que son son entourage et comporte un véritable danger de iatrogénie, médicale, chirurgicale et sociale.

Résultats à propos de 612 personnes avec un Syndrome d’Ehlers-Danlos Type : HYPERMOBILES essentiellement La différence avec les formes dites « classiques » n’est pas toujours évidente à faire cliniquement. Sexe : 81% de femmes. L’âge moyen des hommes, au moment du diagnostic, est de 21 ans, celui des femmes de 30 ans. Le retard du diagnostic après l’apparition des premières manifestations est très important : 21 ans chez les femmes et 14 ans chez les hommes.

Les 10 critères du diagnostic 1— les douleurs diffuses (98 %) 2 — la fatigue et les troubles de la vigilance (96%) 3 — l'hypermobilité des articulations (96%) 4 — la fragilité de la peau (97%) 5 — Le syndrome hémorragique (91%) 6 — les troubles proprioceptifs (98%) 7 — la constipation (72%) 8 — les reflux gastro-œsophagiens (76%) 9 — la dyspnée (83%) 10 — des sensations de blocages respiratoires (61%) La présence d’un ou de plusieurs autres cas dans la famille (95%) apporte au diagnostic l’argument génétique

Détail des localisations des douleurs Migraines : 87 % Douleurs abdominales: 77 % Douleurs articulaires: 98 % Douleurs thoraciques: 66 % Douleurs musculaires: 80 %

La peau en retenant les manifestations cotés 2,3,4 Blessures fréquentes : 83 % Transparence, velouté : 74 % Vergetures : 74 % Cicatrisation : 73% Hyperétirabilité : 69 % (l’absence de ce signe ne peut en aucun cas éliminer le diagnostic de SED)

Proprioception Luxations et subluxations : 72.62% Pied d’Ehlers-Danlos : 85.25%

Manifestations digestives Fausses routes 48 % Ballonnements : 69 % Hernies pariétales : 15 %

Données gynéco-obstétricales -Grossesse ou accouchement difficiles : 59% -Fausses couches : 26% - Règles abondantes : 73%

Traiter le SED aujourd’hui 1-Les orthèses plantaires spécifiques (appui rétrocapital, voûte, Support sous cuboïdien) 2-La ceinture lombaire 21 cm, lombaskin. 3-Les vêtements compressifs spéciaux SED, les bas de contention classe 2. 5- Les orthèses des mains (repos et stabilisation du poignet) légères. 6-Le stimulateur électrique transcutané TENS. 7-La rééducation respiratoire instrumentale (Percussionnaire). 8-L’oxygène 9- Coussins, matelas, dosseret, oreiller à mémoire de formes. 10-Levocarnil, versatis, oméprazole, ditropan ou tamsolusine (vessie). 11- Kinési proprioceptive, balnéo, Tai chi, thermalisme. 12-Les antidouleurs (Tramadol, Acupan). 13-La rééducation des fonctions visuelles (orthoptie). 14-La rééducation neuropsychologique. 16-La chirurgie fonctionnelle (capsuloraphie de l’épaule).