Céphalées trigémino-vasculaires Dr Anne Donnet

Syndromes trigémino-vasculaires Céphalées trigémino-dysautonomiques (Goadsby et Lipton, 1997) = Céphalée survenant dans le territoire du V (V1) avec mise en jeu dans le territoire douloureux du système nerveux autonome *Signes vasomoteurs prédominants: AVF (épisodique et chronique) Hémicrânie paroxystique (épisodique et chronique) SUNCT Signes vasomoteurs mineurs: Hémicrania continua *

Céphalées brèves primitives Avec troubles végétatifs Sans troubles végétatifs AVF Hémicrânie paroxystique SUNCT Hémicrania continua Cluster-tic Cluster- HPC Névralgie faciale Céphalée de la toux Céphalée bénigne d’effort Céphalée bénigne sexuelle Céphalée hypnique Céphalée idiopathique en coup de poignard

Les points communs La douleur Intense en coup de poinçon V (V1++) irradiation possible hémiface ou hémicrâne crises quotidiennes Les signes végétatifs associés Généraux: / TA et FC pendant la crise

Les points communs Les signes végétatifs locaux ++ S de CBH partiel Larmoiement (blocage temporaire du canal lacrymal) Injection conjonctivale Obstruction nasale Rhinorrhée Rougeur Oedème joue incluant le palais et les gencives

Les différences Durée des crises douloureuses 15 min à 3 h pour l’AVF 2 à 30 min pour l’HPC Nombre de crises /j Max 8 pour l’AVF De 15 à 40/j pour l’HPC Sensibilité aux traitements Absence de sensibilité au sumatriptan sauf AVF

Les parentés L’AVF Les hémicrânies chroniques et paroxystiques L’hemicrania continua La névralgie faciale Le SUNCT L’AVF

Algie vasculaire de la face Le plus fréquent des CTV Prévalence en population générale: 0.07% Prépondérance masculine, mais augmentation récente des formes féminines Comorbidité: tabagisme >20 cig/j Début fin adolescence/début âge adulte Possible transmission autosomale dominante dans 5% des cas

Algie vasculaire de la face Douleur insupportable- non pulsatile -installation rapide- pression brûlure broiement- Topographie unilatérale orbitaire et périorbitaire Temporale, Max > et <, cervicale et épaule Durée: 15 min-2h 1 crise tous les 2 j à 8/j Agitation Signes végétatifs locaux: Hyperactivité parasympathique: larmoiement (82-84%) Injection conjonctivale Nez bouché ou rhinorrhée (57 à 69%) Hypoactivité sympathique: S de CBH (57 à 69%) généraux:hypersudation, modifications ECG

Algie vasculaire de la face A Au moins 5 crises répondant aux critères B-D B Douleurs orbitaires unilatérales orbitaires, supraorbitaires ou temporales durant de 15 à 180 minutes sans traitement C La céphalée est associée à au moins un des caractères suivants du côté de la douleur Injection conjonctivale Larmoiement Congestion nasale- Rhinorrhée Sudation de la face Myosis-Ptosis Oedème de la paupière Agitation D Fréquence des crises: 1j sur 2 à 8 crises/j

Algie vasculaire de la face Double périodicité *Cycles 7j=> 1 an AVF épisodique/ AVF chronique *Caractère horaire des crises dont au moins 1 crise nocturne Signes prémonitoires *cycle *crise

AVF: les variantes séméiologiques 3% de crises sans signes végétatifs Crises avec signes végétatifs sans céphalée AVF de la femme *Premier épisode + précoce *Fréquence des crises identique mais durée + courte *Coexistence avec des symptômes migraineux

AVF: les évolutions Forme épisodique 10 à 20% de formes chroniques 13% 33% 53% 7% 80% 14% Episodique Mixte Chronique

Algie vasculaire de la face Examen neurologique normal sauf S CBH Pas d’indication d’examen paraclinique sauf atypicité séméiologique ou mauvaise réponse au traitement => IRM cérébrale: processus expansifs homolatéraux (sinus caverneux, TC..)

Physiopathologie *Inconnue Mécanismes physiopathologiques Données cliniques et expérimentales Activation du système trigémino-vasculaire *douleur unilatérale et péri-orbitaire *élévation de la concentration de CGRP Activation réflexe des fibres efférentes parasympathiques via le nerf facial et le gg sphéno-palatin *prévalence des signes dysautonomiques *élévation de la concentration du VIP Implication de l’hypothalamus *double périodicité *déficit en mélatonine *activation hypothalamique en TEP *stimulation hypothalamique *Inconnue *Un syndrome, mais plusieurs pistes étiologiques

Système intrinsèque PS S VD VC VIP NPY V VD CGRP Système extrinsèque ABUS TRIPTANS Système extrinsèque

Système intrinsèque PS S VD VC VIP NPY V VD CGRP Système extrinsèque ABUS TRIPTANS Système extrinsèque

Système intrinsèque PS S VD VC VIP NPY V VD CGRP Système extrinsèque ABUS TRIPTANS Système extrinsèque

Système intrinsèque PS S VD VC VIP NPY V VD CGRP Système extrinsèque ABUS TRIPTANS Système extrinsèque

Système intrinsèque PS S VD VC VIP NPY V VD CGRP Système extrinsèque ABUS TRIPTANS Système extrinsèque

Système intrinsèque PS S VC VIP NPY V VD CGRP Système extrinsèque ABUS TRIPTANS Système extrinsèque

Système intrinsèque PS S VD VC VIP NPY V VD CGRP Système extrinsèque ABUS TRIPTANS Système extrinsèque

Système intrinsèque PS S VD VC VIP NPY V VD CGRP Système extrinsèque ABUS TRIPTANS Système extrinsèque

AVF / Neuro-imagerie Study group Control group Nitroglycerin-acute Nitroglycerin-headache Study group Control group 2 1 -1 -2 Nitroglycerin-control Nitroglycerin-no headache * * p<0,001 DrCBF May et al. Lancet 1998 ; 352: 275-78

Algie vasculaire de la face Traitements de la crise sumatriptan SC(2 inj/j) O2 (7 à 10l/mn pendant 15 min) Sumatriptan en spray, zolmitriptan: efficacité trop lente (30 mn) pour crises moins sévères

Algie vasculaire de la face Traitements prophylactiques Vérapamil AVF épisodique: 240-720 mg AVF chronique => 1200 mg En seconde intention Corticoïdes: 1 mg/kg Méthylsergide: 6 -12 mg/j Antiépileptiques: valproate de sodium- topiramate

Algie vasculaire de la face En troisième intention et dans les formes chroniques Lithium 900 mg/j Surveillance lithémie < 1 mEq/l Puis Vérapamil + Lithium Traitements chirurgicaux Infiltration du NGO Alcoolisation du ganglion sphénopalatin Intervention sur le V Implantation d’ électrodes dans la région hypothalamique Implantation d’ électrodes sous occipitales

Hémicrânie paroxystique chronique Décrite par Sjaastad (1974) Ratio H/F: 1/3 début: 34 ans Fréquence des crises: 15-40/j (au moins 5/j) Durée: 2 à 30 min ( moyenne:10 min) Pas de prédominance nocturne (1/3 des crises) Facteurs déclenchants: mvts du cou/pression externe des apophyses cervicales

Hémicrânie paroxystique chronique Douleur orbitaire ou temporale, intensité modérée à sévère En coup de poignard prostration ++ Signes végétatifs ispilatéraux Examen neurologique normal Bilan paraclinique ++ Formes symptomatiques: tumeur frontale, MAV adénome hypophysaire, méningiome toit sinus caverneux….

L’indométhacine Sensibilité absolue à l’indométhacine à 150 mg Inefficacité du sumatriptan (sauf cas rares) « L’indométhacine est devenue pour la céphalée ce que la L-dopa est pour les mouvements anormaux » (Goadsby) « Indotest? » car action immédiate (50 mg IM => disparition complète en 2 h) 25 – 225 mg (moyenne: 150 mg/j)

L’indométhacine Mode d’action de l’indométhacine ??? (non lié à son action sur la synthèse de prostaglandines) Suivi à long terme HPC et HC (Pareja, 2001) 10%-23% (150mg-200 mg): effets II digestifs Réduction de 60% de la dose initiale Sensibilité de l’HPC au celecoxib (200mgx2)

Hémicrânie paroxystique épisodique Rareté (20 cas) Une à plusieurs salves annuelles de >3 ou 4 mois 6 à 30 crises/j crises de 1 à 30 min Pas de prédominance féminine Sensibilité absolue à l’indométhacine Possibilité d’évolution vers une forme chronique

Hémicrânie paroxystique épisodique Observations avec rythme saisonnier (Veloso, 2001)=> forme en continuité avec l’AVF (en particulier chez la femme) Formes rares d’AVF sensibles à l’indométhacine (Geaney, 1983; Buzzi, 2003) Symptômes AVF HP Fréquence des attaques Signes végétatifs 1-8/j Injection conjonctivale Larmoiement Rhnorrhée/ Congestion nasale Ptosis 5/j Durée des crises Réponse à l’indométhacine 15-180 min Non requis 2-45 min Oui

Hemicrania continua Sjaastad, 1984 Prédominance féminine (2.5/1) Environ 90 cas (2001) Hémicrânie continue intensité modérée (continue ou pulsatile), parfois associée à des signes végétatifs homolatéraux + paroxysmes sévères ( coup de poignard) avec troubles végétatifs

Hemicrania continua Exacerbation nocturme (Diagnostic différentiel AVF et céphalée hypnique) Pas de déclenchement pas des mouvements du cou Souvent associé à des céphalées idiopathiques en coup de poignard

Hemicrania continua Signes de la lignée migraineuse (70%):nausées, phonophobie, photophobie Formes épisodiques et chroniques Sensibilité complète à l’indométhacine (50-300 mg/j) - Indotest + Autres MDC efficaces: ibuprofene (800mg/j) rofecoxib Diagnostic différentiel: CCQ avec abus d’antalgiques

SUNCT Short lasting Unilateral Neuralgiform headache with Conjunctival injection and Tearing 3H/1 F Âge: 50 ans 3 à 200 crises/j Douleur orbitaire ou péri-orbitaire (V1) Pas d’extension dans le V2 et V3 en coup de poignard, brulure, décharge électrique Modérée à sévère

SUNCT Durée des crises: 5-240 sec(moyenne: 50 sec) Signes vasomoteurs +++ Injection conjonctivale et larmoiement constant Bilatéralisation des symptômes végétatifs pendant la crise. Bradycardie (activation parasympathique centrale) Persistance de troubles végétatifs entre les crises (Sjaastad, 1989, Schwaag, 2003) => activation parasympathique continue (en dehors des crises) comme dans l’AVF

SUNCT Facteurs déclenchants: zone gâchette, toucher, mastication, mvts cou, émotions…. Tableau proche NF V1 (diagnostic différentiel ++) Environ 70 cas NF SUNCT *V1/V2 *Tr végétatifs tardifs ou au cours d’ accès intenses. Larmoiement+/++ injection conjonctivale =0 rhinorrhée exceptionnelle Durée:5-28 sec *Sensibilité aux antiépileptiques *V1 *Tr végétatifs dès le premier accès Association larmoiement+++ injection conjonctivale+++ +rhinorrhée Durée:80-140 sec *Résistance thérapeutique

SUNCT Symptomatiques 1 fois sur 2 MAV angle ponto-cérébelleux Cavernome TC Adénome hypophysaire++ (prolactinome) IRM cérébrale +++ Formes de passages NF =>Sunct

SUNCT Résistance thérapeutique +++ AINS, sumatriptan, lithium, tricycliques, corticoides, propanolol, méthylsergide= 0 Aggravation sous vérapamil Antiépileptiques ? (Tégrétol, Neurontin, Epitomax, Dilantin +, Dihydan =0) Lamictal++ (125-200 mg/j) Traitements chirurgicaux (injection rétrogasserienne de glycérol/ ballonnet)? Gamma unit inefficace- Débouclage inefficace ou efficacité transitoire Efficacité perfusion de lidocaïne?++

LASH Long-lasting Autonomic Symptoms with Hemicrania Symptômes dysautonomiques prévalents, signe cardinal++ Crises avec ou sans céphalée Le plus souvent épisodique!! mais 2 cas… Bilan neuroradiologique: normal Sensibilité à l’indométhacine complète LASH  hemicrania continua et CPH => formes de passage……. => diagnostic des signes végétatifs sans céphalée (AVF, LASH, SUNCT)

Les différentes algies faciales paroxystiques AVF HPC HPE SUNCT HC Sex ratio (H/F) Douleur Type Sévérité Topographie Durée crise Fréquence Symptome vasomoteurRéponse indométhacine 9/1 Térébrante Très sévère Orbito-temporale 15-180 min 1-8/j + 1/3 2-45 min 1-40/j 1/1 Pulsatile 1-30 min 3-30/j 4/1 Poignard Modérée à sévère Orbitaire 5-250 min - 1/2.5 Modérement sévère Hémicranie continue 5-12/j

Conclusions Rareté++ mais connaissance diagnostique nécessaire car: *formes symptomatiques: IRM cérébrale++ (SUNCT, HPC) *test thérapeutique à l’indométhacine *Améliorer la prise en charge thérapeutique de l’AVF++