Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant

I. Rappels

Rappels Le SNC est composé de 3 sous-ensembles contenus dans une enceinte osseuse: Le parenchyme cérébral Le système vasculaire Le secteur liquidien composé du LCR et du liquide extra-cellulaire

Rappels anatomiques

Rappels anatomiques

Rappels anatomiques Ventricules latéraux droit et gauche Communiquent avec le Troisième Ventricule par les Trous de Monro Communique avec le Quatrième ventricule par l’aqueduc de sylvius

Rappels anatomiques

Physiologie LCR sécrété par les plexus choroïdes ventriculaires à un taux de 0.35 ml/mn LCR résorbé au même taux par les villosités arachnoïdiennes

II. Définition et physiopathologie

Définition de l’hydrocéphalie La distension d’une partie ou de la totalité des structures anatomiques intracrâniennes contenant le LCR.

Physiopathologie Résultat d’une augmentation de la résistance à l’écoulement du LCR. Obstruction Trouble de la résorption

III. Étiologies (causes)

Les causes Hémorragies méningées Méningites Traumatismes crâniens Interventions neurochirurgicales Tumeurs Sténose de l’aqueduc de Sylvius Idiopathiques…

Causes d’hydrocéphalie de l’enfant Causes prénatales : Sténoses malformatives de l’aqueduc de Sylvius Malformation de Dandy Walker Malformation d’Arnold Chiari Causes postnatales: Processus expansifs intracrâniens Hémorragies intracrâniennes (prématurité, traumatisme, rupture de malformation vasculaire) méningites

IV. Clinique

1) Aspects cliniques de l’hydrocéphalie aiguë Syndrome d’hypertension intracrânienne. Céphalées diffuses Vomissements Baisse d’acuité visuelle, diplopie (VI) Signes d’engagement Raideur axiale, opisthotonos Trouble de la conscience, coma

2) Syndrome d’hydrocéphalie chronique de l’adulte (HPN) « hydrocéphalie à pression normale » Triade de Hakim et Adams Troubles de la marche Troubles psycho-intellectuels Troubles sphinctériens

Troubles de la marche dans l’ HPN De la simple instabilité à l’état grabataire: Chutes Marche à petits pas, incertaine Instabilité avec élargissement du polygone de sustentation, rétropulsion Demi-tour décomposé

Troubles psycho-intellectuels dans l’ HPN Troubles de la mémoire Altération des capacités d’apprentissage Désorientation temporelle Troubles psychiatriques, état dépressifs possibles

Troubles sphinctériens dans l’ HPN Troubles de la miction d’importance variable Pollakiurie Urgence sphinctérienne Incontinence diurne et nocturne

3) Données cliniques chez l’enfant Diagnostic évident en cas de macrocrânie importante À suspecter dans les formes plus modérées Une rupture de la courbe de croissance du périmètre crânien doit alerter

V. Explorations complémentaires

1) Le scanner cérébral Met en évidence la dilatation ventriculaire Peut être réalisé en urgence pour une suspicion d’hydrocéphalie aigue Suivi de l’évolution

Exemple de TDM cérébrale

2) L’IRM cérébrale Meilleure étude du parenchyme cérébral : résorption transépendymaire Recherche de la lésion causale (tumeur, sténose de l’aqueduc de Sylvius…)

3) La PL déplétive Après avoir éliminé tout risque de néoformation (risque d’engagement) Épreuve diagnostique dans l’hydrocéphalie chronique de l’adulte (HPN) Efficacité à évaluer par bilan neuro-psychologique et test de marche avant/après

Ponction Lombaire

4) L’échographie transfontanellaire Chez l’enfant Tant que la fontanelle antérieure est largement perméable Objective la dilatation ventriculaire Simple et anodin Insuffisante pour le diagnostic étilogique

VI. Traitements

1) Traitement de la cause Si possible Lever l’obstacle : exérèse de la tumeur responsable

2) Les dérivations extrathécales du LCR A) dérivation ventriculaire externe B) dérivation ventriculo-péritonéale C) dérivation ventriculo-cardiaque D) dérivation lombo-péritonéale

A) Dérivation ventriculaire externe Traitement en urgence de l’hydrocéphalie aiguë Implantation par un neurochirurgien d’un cathéter dans le ventricule latéral au bloc opératoire ou en réanimation Tubulure externe reliée à un réservoir à position variable par rapport au plan moyen de la tête du patient Monitorage de la PIC

DVE Risque infectieux+++ Importance de la tunnelisation sous-cutanée du drain Limiter l’ouverture du système Prélévements bactériologiques si point d’appel : fièvre, dégradation neurologique, syndrome inflammatoire biologique non expliqué

DVE : jusqu’à quand ? Si la lésion causale a été traitée : épreuve de clampage, évaluation clinique et TDM Si épreuve de clampage négative ou persistance de l’obstacle : internalisation (DVP ou DVC) en absence d’infection du LCR

B) Dérivation ventriculo-péritonéale Conduit le LCR dans la grande cavité péritonéale Contre-indiquée si antécédent de laparotomie, de péritonite. Complications : méningite, perforation d’une anse digestive, péritonite… Valves réglables ou non

Exemple de valve réglable

C) Dérivation ventriculo-cardiaque Cathétérisme de la veine jugulaire Indiquée si contre-indication à la DVP

D) Dérivation lombo-péritonéale Rarement utilisée Exclusivement pour le traitement d’une hydrocéphalie communicante

3) Dérivation intrathécale du LCR Ventriculocisternostomie (VCS) Perforation sous endoscopie du plancher du 3ème ventricule pour mettre en communication les ventricules avec les citernes sous-arachnoïdiennes Indication : hydrocéphalie obstructive (sténose de l’aqueduc, tumeur de la fosse postérieure)

4) Les traitements médicaux Acétazolamide (Diamox) Ponctions lombaires soustractives itératives

Complications communes Risque de méningite Infection du matériel Hyper-drainage : ventricules fentes, hématome sous-dural

VII. Résultats et pronostic Toujours favorable pour hydrocéphalie aigue ou sub-aigue Hydrocéphalie chronique : amélioration parfois partielle sur la symptomatologie

Conclusions Comprendre les notions d’hydrocéphalie obstructive / communicante Hydrocéphalie aigue = urgence vitale !!! Hydrocéphalie chronique = installation lente, bilan clinique et paraclinique…