Diagnostic des polyradiculonévrites J Dellamonica DES AR Nice DESC grenoble 06/06

généralités Axone Myéline formes primitives formes secondaires: néoplasie porphyrie hémopathie intox interaction Axone Myéline

Physiopathologie Rapide Dégénérescence axonale déficit moteur sensitif (gant chaussette) extrémités Lent proximal Unique: compression / ischémie Symétrique: dégénérescence lente Démyélinisation bloc de conduction déficit identique Rapide

épidémiologie Guillain-Barré 1.2-1.9 /100 000 homme / femme = 1.5 age  40 ans Cas sporadiques ; qq épidémies dues à une eau contaminée 2/3 des GBS ont eu un sd grippal ou une gastroentérite Vaccin grippe 1/106 Vaccin rage 1/103 Polyradiculonévrites chroniques rare secondaire +/- gammapathie monoclonale lancet 1997, 349:225-30.

Phase d'installation ≤ à 4 sem SGB: diagnostic clinique Tétraplégie ascendante aréflexie atteinte bilatérale et symétrique ± atteinte des nerfs crâniens Phase d'installation ≤ à 4 sem apyrexie

Aucun examen spécifique SGB: paraclinique Aucun examen spécifique LCR : dissociation albumino-cytologique + + + Hyperprotéinorachie + + + : Apparaît 3 à 10 jours après le début ≤ 1g/l normale au début EMG:+++ ralentissement de la conduction nerveuse atteinte démyélinisante des nerfs périphériques parfois dégénérescence axonale. Diagnostic étiologique: campylobacter, CMV, VIH ….

EMG Classification du GBS Clef du diagnostic confirmation Classification des sous-types Confirmation du caractère périphérique Classification du GBS PRN aiguë démyelinisante inflam (95%) Neuropathie axonale motrice aiguë Neuropathie axonale SE-MO aiguë Hadden Ann Neurol 1998

Bloc de conduction complet : démyélinisant ou axonal ? EMG Pas de timing idéal Précoce: 85% anormaux (démyélinisation+++) Toujours perturbé répéter à 1-2 semaines si EMG non diagnostic 3 nerfs sensitifs 3 nerfs moteurs Stimulation multisite F-Waves Reflexe H-Waves tibiaux Nb de nerf Se & Mo nb de sites sensibilté Bloc de conduction complet : démyélinisant ou axonal ?

Prise en charge diagnostique (proposition) Hughes lancet 2005 Diagnostic de gravité CV < 20ml/kg Pimax < -30cmH2O Pemax < 40cmH2O Lawn Arch Neurol 2001 Gravité clinique Progression rapide <7j Ne peut soulever la tête Atteinte bulbe PFP bilatérale Dysfct SNA inhalation Sharshar CCM 2003

Diagnostic différentiel PRN de l’infection VIH Méningoradiculite (Lyme) Porphyrie aiguë intermittente Dysglobulinémie Néoplasie Diabète, botulisme, diphtérie, brucellose

neuropathie démyélinisante inflammatoire chronique évolution par poussées absence de cause déclenchante EMG & PL = idem SGB phase de plateau plus longue à atteindre (> 4 sem) Corticosensible (et EP / IV Ig)

Neuropathie Motrice Multifocale rare déficits moteurs focaux purs +/- areflexie (territoire hors déficits) démyélinisation focale épargnant les fibres sensitives EMG bloc de conduction / PL Nle 70% Ac anti GM1 répond aux IgIV & ttt cytotoxiques CCT et EP inefficaces

Neuropathies associées aux pathies monoclonales Atteinte sensitive > motrice EMG: Démyélinisation Perte axonale Tableaux multiples: PDIC POEMS (PRN, Organomégalie, Endocrino, Prot Monoclonale, Skin:pigmentation) + plasmocytome Cryoglobuline amylose

Neuropathie du VIH SGB & neuropathie périphérique inflammatoire chronique 250< CD4 < 500 PL: pléïocytose Polyradiculopathie à CMV Infection des nerfs par le CMV Douleur brutale dos et jambe PL: pléïocytose à PNN et Hyper protéinorachie TTT parfois efficace

Conclusion GBS le plus fréquent PRN au cours de maladies de système Diag clinique +/- EMG et PL Recherche d’étiologie = recherche de diagnostic différentiel Évolution à risque REANIMATION PRN au cours de maladies de système Diagnostic neurologique précis