L’examen neurologique du nouveau-né Cours en master complémentaire de pédiatrie, 3 mai 2010 Ulg faculté de médecine Professeur Oreste Battisti 1

Prof O Battisti, examen neuro du nné Objectifs du cours Que retenir des aspects suivants: L’abord selon les items classiques adaptés au nouveau-né: Schulte, Dargassies, Amiel-Tison, Dubowitz L, Prechtl, Touwen, Volpe L’abord selon les items classiques et l’analyse du comportement et des compétences: Brazelton L’abord selon l’observation des mouvements généraux du nouveau-né ( et même du fœtus): Prechtl, Touwen, Cioni,Ferrari La notion de « trajectoire courte »: Asphyxie à terme: Sarnat et Sarnat, Fenichel, Levene, Prechtl: mouvements généraux Ellison: syndrome convulsif chez le nouveau-né La notion de « trajectoire longue »= follow-up: Drillien, Fitzhardinghe, Amiel-Tison,… échelles développementales: Mac Carthy, Bayley,… Sont particulièrement concernés: le nouveau-né prématuré, le nouveau-né à terme asphyxié, la pharmacodépendance, un tableau syndromique. Prof O Battisti, examen neuro du nné 2

Les particularités de l’examen neurologique en néonatologie Elle sont Liées à: la vitesse du développement l’interruption naturelle du développement la maladie L’intrication des techniques: échographie, électrophysiologie, vidéo, RMN, histo-cyto pathologie, biologie moléculaire L’apport du follow-up: Permet de juger de l’évolution de l’enfant Permet d’évaluer les traitements en phase aiguë Permet d’évaluer les bénéfices et doutes des investigations Prof O Battisti, examen neuro du nné 3

2 aspects sont importants La mesure de paramètres cliniques ou paracliniques obtenus par l’ électrophysiologie, l’ imagerie: elle se réfère à des normes longitudinales d’un groupe L’intégration des mesures dans une trajectoire globale: le patient est observé dans sa propre évolution Prof O Battisti, examen neuro du nné 4

Prof O Battisti, examen neuro du nné Il n’est pas toujours facile de faire un examen: Appareillages Instabilité Respect du sommeil Intégration aux soins globaux (et « les soins de développement) Prof O Battisti, examen neuro du nné 5

The Late neuronal migration The Neurone-glial cells association Importance dans la compréhension de l’atteinte neurologique Oligodendrocytes: Perineuronal; Astrocytes: perivascular, in White and grey matter Radial cells Microcytes: travellers Layers 1, 2 and 3 for intra-cortical associative relationships 1, 4, 5 , 6 for projective intra-cortical and subcortical relationships Prof O Battisti, examen neuro du nné 6

Prof O Battisti, examen neuro du nné Aspects concerning the Structures for the control of the movements and the senses Periventricular zone and Internal capsule are important in imaging Extrapyramidal tracts Pyramidal tracts Basal ganglia Oculomotor fibers Reticulated structures and brain stem Peripheral nerves Muscles senses ( tact, vision, smel, hearing ) memory Importance dans la compréhension neurologique Prof O Battisti, examen neuro du nné 7

L’évolution normale de l’EEG chez le nouveau-né AG ou Age PC Faits marquants 24-27 semaines Ondes polymorphes, discontinues, amples Possibilités de courtes périodes (1-2 min) d’activités continues Eveil/sommeil indissociable 28-32 semaines Bouffées theta (donc tracé discontinu) NB 28-29 semaines : ces bouffées sont synchrones (dans les 2 hémisphères) Après 30 semaines, il y a des bouffées delta Eveil / sommeil indissociables 32 – 36 semaines Disparition des bouffées theta Pointes multifocales Eveil / sommeil dissociables > 36 semaines Eveil / sommeil structuré Eveil : bas voltage, diffus REM :ondes lentes avec épisodes d’ondes rapides, activité continue NREM : activité discontinue > 44 semaines Tracé continu en sommeil calme > 46 semaines Fuseau de sommeil dans les régions centrales > 48 semaines Activité rythmique occipitale qui disparaît à l’ouverture des yeux 4 à 5 mois Bouffées d’ondes pointes frontales ( encoches ) 6 à 8 mois Rythme theta pendant l’endormissement

Importance of developmental care Respect sleep periods Respect darkness/light periods Attention to stress and pain Neutral neck-trunc alignment, semi flexed midline extremity posture, neutral foot alignment support posture and movement within boundaries modify positionning and handling to promote regulation of behavioral states enhance short duration interactions enhance sleep ( promote growth) Prof O Battisti, examen neuro du nné 9

Gravity Impact Low flexion Tonus absence of musculosquelettal support Prof O Battisti, examen neuro du nné 10

L’examen neurologique « classique-adapté » Habituation: light, rattle Movements and tone: arm recoil,arm traction, leg recoil, leg traction, popliteal angle, head control, head lag, ventral suspension, prone position, spontaneous body movements: tremors, startles Posture Archaic Reflexes: Moro,… Neurobehaviroal items: eye appearance, auditory orientation, visual orientation, alertness, responsiveness, dfensive reaction, peak excitement, irritability, consolability, cry Check list of abnormal signs: Head and trunk control, limb tone, motility, reflexes, orientation & alertness, irritability, consolability, deviant sign Prof O Battisti, examen neuro du nné 11

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Prof O Battisti, examen neuro du nné « Dubowitz » Neurological examination Prof O Battisti, examen neuro du nné 13

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Prof O Battisti, examen neuro du nné Habituation 9 8 7 6 5 4 3 2 1 commentaires Réponse à la lumière Réponse au hochet Réponse à la clochette Réponse tactile du pied Quelques items Du « Brazelton » Orientation-interaction 9 8 7 6 5 4 3 2 1 commentaires Stim.inanimé visuel:balle Stim.inanimé auditif:hochet Stim.inanimé combiné:hochet Stim.animé visuel:visage Stim. animé auditif:voix Stim. animé combiné:voix+visage Etat alerte Prof O Battisti, examen neuro du nné 15

Prof O Battisti, examen neuro du nné L’examen selon le concept de Brazelton: Montrer les compétences et les pouvoirs du bébé Prof O Battisti, examen neuro du nné 16

Prof O Battisti, examen neuro du nné The concept of Sarnat and Sarnat (1976) for post hypoxic encephalopathy in term infants Stage 1: Stage 1 relies on the finding of an early syndrome characterized by hyperalertness (eg, decreased sleep) and sympathetic activation (eg, eyes wide open, decreased blinking, mydriasis), excessive reaction to stimuli, weak suck with normal tone, and EEG findings. This stage lasts less than 24 hours, and patients who remain in stage 1 have normal neurologic outcomes Stage 2: Patients progressing to stage 2 have mild hypotonia, are lethargic or obtunded (eg, delayed and incomplete response to sensory stimuli), clinical seizures, parasympathetic activation with miosis, increased peristalsis, and copious secretions. Early on, EEG shows relatively low-voltage amplitude. On the second day, the EEG demonstrates a bursting pattern during wakefulness or obtundation (which worsens during sleep) and multifocal, low-frequency (1- to 1.5-Hz) EEG seizures with a central or temporal predominance. If the EEG recovers within 5 days, it becomes completely normal. If the recovery takes more than 5 days, low-amplitude slowing is noted. Prof O Battisti, examen neuro du nné 17

The Sarnat and Sarnat classification Stage 3: Stage 3 is characterized by stupor with response to only strong stimuli, with withdrawal or decerebrate posturing, severe hypotonia (eg, flaccidity) and suppression of deep tendon reflexes, primitive (eg, Moro, tonic neck, suck) reflexes, and brainstem (eg, corneal, oculocephalic, gag) reflexes. Clinical seizures are less frequent in stage 3 than in stage 2. The patient has generalized sympathetic or parasympathetic autonomic dysfunction with abnormal respiration and small or midposition pupils that are poorly reactive to light. EEG shows a deepened periodic pattern with increased amplitude and decreased frequency of bursts (every 6-12 seconds). Further worsening of the picture leads to a very-low-voltage or isoelectric EEG. Prof O Battisti, examen neuro du nné 18

aEEG : Encéphalopathie et convulsions Tracé 1 : continu, normovolté Tracé 4 : burst suppression Tracé 2 : discontinu, normovolté Tracé 5 : isoélectrique Tracé 3 : continu, de bas voltage Tracé 6 : tracé de fond normal, épisodes convulsifs. Attention: cette technique de compression est fortement Critiquée par le monde des électrophysiologistes  il vaut mieux Un tracé « classique » en continu, avec idéalement la vidéo.

Le score de Patricia Ellison Poids de naissance : < 1500g 2 ; > 1500 g  1 type de paroxysme : subtil ou atypique  0 clonique :  1  tonique ou myoclonique  2 facteur déclenchant : inconnu  0 hypocalcémie, hypoglycémie, 1 hémorragie sous arachnoïdienne ou stades 1,2 ;1 Sarnat stade 2 :1 Méningite, 2 Hémorragie stade 3,4  2 Malformation cérébrale  2 Sarnat stade 3  2 EEG : Normal  0 Anomalies mineures  1 Anomalies marquées  2 Examen neurologique : Normal 0 Anomalies mineures ( hypotonie modérée, hyperexcitabilité )  1 Anomalies majeures ( hémysyndrome, hyper- hypo – tonie majeure )  2 un total < 5 permet d’émettre un bon pronostic et d’arrêter les anti-convulsivants ; réalisé à trois mois de vie, un total < 6 permet d’émettre un bon pronostic et d’arrêter les anticonvulsivants

Classification de gravité ou d’anomalies : Classification des PEATC et PEV chez le Nné  Potentiels auditifs du tronc cérébral ou PEATC: Pic Anatomie I Cochlée II Noyau cochléaire III Olive du pont IV Lemnisque latéral V Colliculus inférieur VI Geniculus médian VII Radiations auditives Ces pics sont visualisables sur la courbe à 90 dB . Pour rappel : Afin d’être valide, il faut 3600 stimulations retenues de chaque côté et obtenir les courbes à 90 dB, à 60 dB et à 30 dB. Classification de gravité ou d’anomalies : Tracé normal 1 Latence inter pics augmentée ou rapport V/I anormal ( voir normes ). 1b Différence d’amplitude des pics entre les deux côtés > 40 % 2 Ondes I ou III présente seulement d’un côté 3 Seule Onde I identifiable

 potentiels évoqués visuels ou PEV : Pics anatomie N 100 Rétine P 200 Nerf et radiations optiques N 300 Cortex P 400 N 450 ces potentiels sont obtenus par des flash, partent de la périphérie de la rétine et interrogent la réactivité de l’ensemble du cortex. Il faut 70 stimulations valides, et l’on obtient 3 courbes : Oz—A1,A2, dédoublée : ce qui signifie région occipitale centrale, avec les mastoïdes comme références ; c’est sur cette courbe que l’on retrouve volontiers les différents pics ; Oz-Cz, dédoublée ( pics reconnaissables ): ce qui signifie région occipitale centrale et région centrale entre les deux hémisphères. Cz—A1,A2, dédoublée ( pics difficilement reconnaissables )  : ce qui signifie région centrale entre les deux hémisphères avec les mastoïdes comme références. Classification de gravité Tracé normal 1 Latences augmentées ou morphologie des pics curieuse 2 Composants absents, ou d’amplitude < 2 microv ou de morphologie anl ou mal reproductibles 3 Tous les Composants ou non identifiables

L’examen neurologique adapté au nné: prématuré et à terme Abnormal: extension > flexion Popliteal angle reduced Recoil: leg > arm Frequent tremors and startles Asymmetry Absent plantar grasp Abnormal Moro Abnormal posture of finger or toe Irritability Abnormal jerky movements Prof O Battisti, examen neuro du nné 23

Prof O Battisti, examen neuro du nné L’examen des mouvements généraux adapté au nné: prématuré, à terme et jusqu’à 4 mois de vie Normality: Amplitude: Fluent, variable, elegant Speed: variable (slow, fast) Variable sequence Abnormal: Poor repertoire in the variability of sequence Poor repertoire interrupted by cramp-synchronized movements Flapping Floppy Disorganized or chaotic Tremulousness Hypokinesis in the amount of GMs Hyperkinetic GMs Prof O Battisti, examen neuro du nné 24

Prof O Battisti, examen neuro du nné L’examen des mouvements spontanés selon Prechtl: Prof O Battisti, examen neuro du nné 25