PTT / Grossesse Proposition thérapeutique PNDS Agnès Veyradier Yahsou Delmas Lionel Galicier Paul Coppo

Quand soupçonner un PTT ? Thrombopénie < 75 000/mm3 Thrombopénie + Hémolyse ADAMTS13 ? Allo Agnès? Recrutement Large Tous les HELLP

Quand débuter une plasmathérapie? Contexte connu de déficit ADAMTS13 Famille USS Atcd de PTT acquis ADAMTS13 <10% HELLP atypique 1er ou 2e trimestre Aggravation malgré la délivrance Absence d’HTA LDH >>> cytolyse Fièvre Cytopénies sévères Mais aucun critère fiable en dehors d’ADAMTS13 Toute MAT ne répondant pas à la délivrance

Traitement du PTT de la grossesse PEX (+ corticoïdes) FŒTUS ? + MFIU Extraction - + Bétaméthasone > 34 SA Extraction DISCUSSION Multidisciplinaire: Obstétricien, Pédiatre, Référent PTT

Traitement du PTT de la grossesse Réponse +: Attendre le terme ou une indication fœtale d’extraction sous PEX d’entretien. Réponse -: MABTHERA avant ou après extraction? Traitements « autorisés »: VLB, IMUREL® DISCUSSION Multidisciplinaire: Obstétricien, Pédiatre, Référent PTT

Grossesse Upshaw-Schulman Substitution systématique Plasma: 1er trimestre: 20 ml/kg/14j 2e trimestre: 20 ml/kg/7j 3e trimestre: 30 ml/kg/7j // PEX Post partum: 10 à 20 ml/kg/14j Suivi: NFS réticulocytes LDH haptoglobine ASAT ALAT ADAMTS13 Aspirine non recommandé Objectif Résiduelle ADAMTS13 15% Rythme Mensuel 3 mois Bimensuel 6 mois « A la demande »

Nouveau né Upshaw-Schulman Pendant la grossesse Suivi échodoppler à déterminer Attention séroconversion artificielle Après la naissance Histologie placentaire NFS J0 ADAMTS13 J0 et entre 6 et 12 mois Si MFIU Histologie placentaire et fœtale Prélèvement DNA foetal?

Désir Grossesse PTT acquis En parler Maladie autoimmune systémique associée? ADAMTS 13? ADAMTS13 < 10%: Rituximab Grossesse autorisée après normalisation ADAMTS13 et reconstitution B ADAMTS13 Normal: SURVEILLANCE NFS, réticulocytes LDH, haptoglobine ASAT, ALAT Uricémie, BU ADAMTS13 SA 6,22,28,32,36 ? + si anomalie Mensuelle, bimensuelle 3e trimestre

PTT acquis enceinte ADAMTS13<10% Surveillance « blindée » Biologie hebdomadaire et à la demande Accouchement programmé Encadrement du peripartum par PEX 3 PEX/semaine début J-7 jusuq’à S+2? Mabthera post partum? Fonction biologie/maladie autoimmune associée

Nouveau né PTT acquis <10% Histologie placentaire NFS J0, J7 ADAMTS 13 + Ac J0 puis fonction du Résultat Sous –population B si exposé au mabthera Si MFIU Histologie avec congélation Prélèvement sang si possible

D’autres propositions? Travail rétrospectifs sur les grossesses chez les femmes aux antécédents de PTT Suivi prospectif des femmes PTT en âge de procréer