Intérêt de L ’Angio- TDM thoracique dans l’exploration des anomalies des Arcs Aortiques N.NOURI, M. BEN MESSAOUD, O. AZAIZ, M. JRAD, R. ALLANI, B. SOUISSI, I. TURKI, H. MIZOUNI, E. MENIF. Service d’imagerie Médicale . Hopital La Rabta . Tunis. Tunisie.

Introduction Les anomalies des arcs aortique représentent un groupe de malformations congénitales disparates réunies par une origine embryologique commune. Elles peuvent constituer un anneau vasculaire complet ou incomplet et dont les manifestations cliniques sont très variables. La prise en charge de ces anomalies parfois associées à des cardiopathies congénitales  un bilan morphologique précis pour orienter les décisions thérapeutiques. 

Introduction L’angio -TDM : examen de deuxième intention après l’échocardiographie dans l’exploration des cardiopathies congénitales, permet : de limiter le recours aux explorations complémentaires invasives . d’établir le bilan préopératoire . le suivi évolutif des patients.

OBJECTIFS Illustrer les différents aspects des anomalies des arcs aortiques . Montrer l’intérét de l’Angio-TDM multibarettes dans l’exploration  de l’aorte et ses branches , ainsi que des cardiopathies complexes parfois associées

Matériel et Méthode étude rétrospective de 26 observations colligées  sur une période de 2 ans : 11 de sexe féminin, 15 de sexe masculin. Age variant entre 30 jours et 25 ans .  age Moyen = 04 ans .

Exploration d’une cardiopathie complexe 9 Motif D’examen Nombre Exploration d’une cardiopathie complexe 9 Bilan pré opératoire ou de suivi d’une tetralogie de Fallot 6 Exploration d’une APSO 1 Suspicion de Coarctation de l’aorte à L’ETT 2 Infection respiratoire récidivante Bilan préopératoire d’une CIA Exploration d’une atrésie pulmonaire Suspicion d’anomalie des arcs aortiques au TOGD Exploration d’une CMD Exploration d’une masse intracardiaque découverte à l’ETT Exploration de la voie pulmonaire non vue à l’ETT

Matériel et Méthode Les explorations radiologiques réalisées étaient: un angioscanner thoracique (n=26), une échographie cardiaque (n=26), un transit oesogastroduodénal (TOGD) (n=1).

Matériel et Méthode: Technique d’exploration TDM Tous les patients ont été explorés par une Angio-TDM 64 barettes. Acquisition volumique des apex pulmonaires aux crêtes iliaques. Injection de produit de contraste d’emblée à raison de 2ml/kg.

Anomalies des Arcs Aortiques RESULTATS Anomalies des Arcs Aortiques Nombre Double Arc Aortique 1 Arc Aortique Droit 20 Tronc artériel brachiocéphalique aberrant 2 Artère sous Clavière droite retro oesophagienne 5 Artère sous claviére gauche retro oesophagienne

Anomalie associée retrouvée au TDM Résultats Anomalie associée retrouvée au TDM nombre Atrésie et / ou sténose de l’artére pulmonaire ou de l’une de ses branches de division 7 Coarctation de L’aorte 2 Hypoplasie de l’arche aortique 1 CIA Anomalie du retour veineux Syndrome polymalformarif Anomalie de naissance et de trajet des coronaires Double Veine cave Supérieure Anomalie de naissance des TSA 4

RESULTATS Garçon de 4 mois ,hospitalisé pour bronchopneumopathie récidivante avec aspect de compression extrinséque au TOGD . On retrouve un Double arc aortique encerclant l’axe trachéo bronchique et arrivant en avant du rachis donnant l’aorte thoracique décendante

RESULTATS Garçon de 04 mois , Complément d’exploration d’une cardiopathie cyanogéne : Crosse Aortique Droite Anomalie de s arcs aortiques avec une artére sous claviére gauche retro-oesophagienne

RESULTATS Garçon de 2 ans , suivi pour CIV et Rétrecissement pulmonaire , Angio – TDM dans le cadre du bilan pré-opératoire: Découverte d’une crosse aortique droite . Noter La présence d’une CIV juste en dessous de la naissance de l’aorte.

RESULTATS Garçon de 08 mois suivi pour cardiopathie complexe . Angio-TDM Thoracique dans le cadre de la recherche d’anomalie du retour veineux. Découverte fortuite d’une anomalie des arcs aortiques avec une artére sous claviére gauche retro-oesophagienne. Absence d’anomalie du retour veineux.

RESULTATS Complément d’exploration d’une suspicion de coarctation de l’aorte à L’ETT. Découverte d’une coarctation isthmique serrée de l’aorte. Il s’y associe une artére sous claviére gauche retro oesophagienne .

RESULTATS ARC AORTIQUE DROIT: Découverte fortuite dans le cadre de la recherche d’une anomalie du retour veineux chez un enfant présentant une atrésie pulmonaire

Discussion L’anomalie des arcs aortiques la plus fréquente retrouvée dans notre série est L’arc aortique droit , dans 20 des 26 cas . En effet cette malformation est le plus souvent associée à des cardiopathie congénitale qui est le cas dans notre population étudiée dans 16 des 26 cas La découverte d’une anomalie des arcs aortiques était fortuite dans 24 des 26 cas étudiés soit 92% .

Discussion Une anomalie des arcs aortiques a été suspectée cliniquement dans 2 cas présentant des infection respiratoires récidivantes dont l’un a été exploré par un TOGD montrant un aspect de compression extrinséque de l’œsophage. L’exploration TDM a permis de découvrir la présence de malformation cardiovasculaires associées dans ( 13 cas ) et notamment des malformation du systéme arteriel pulmonaire dans 08 cas .

Discussion Les anomalies congénitales des arcs aortiques sont variées, le plus souvent asymptomatiques de découverte fortuite  dans le cadre de l'exploration d'une autre malformation cardiaque .  L’Angio-TDM thoracique est un examen de choix et un complément très important de l’ ETT pour une évaluation morphologique complète et exhaustive des cardiopathies congénitales.

Discussion Les anomalies des arcs aortique représentent un groupe de malformations congénitales disparates réunies par une origine embryologique Les arcs aortiques primitifs au nombre de six (6 arcs aortiques numérotés dans le sens crânio-caudal ) forment les jonctions entre les paires d’aortes ventrales et dorsales.

Rappel embryologique Atrophie des 2 premiers arcs et du 5ème arc (B) Les 3èmes arcs donnent naissance aux axes carotidiens (B, C) 4ème arc droit donne TABC (B, C) 4ème arc gauche donne crosse aortique (B, C) 6èmes arcs forment l’artère pulmonaire et ses branches et le canal artériel (B, C)

Anomalies des arcs aortiques: Classification Basée sur le schéma de corone qui s’appuie sur les différents sites de coupure possibles des quatrièmes arcs aortiques primitifs. Le site normal de coupure, noté N, est entre l’artère subclavière droite et l’aorte descendante. D’autres sites de coupure sont possibles en dehors du site N et vont donner les AAA.

Anomalies des arcs aortiques:approche schématique des différents niveaux de coupure possible

ANOMALIE DES ARCS AORTIQUES Situation embryonnaire Involution du segment 1 Situation normale Absence d’involution Double arc aortique fonctionnel , doit prédominant Involution du segment 2 A. Sous claviére Droite retrooesophagienne Double Arc Non Fonctionnel Involution du segment 4 Crosse droite avec Disposition en mirroir Involution du segment 3 Crosse droite avec sous-clav. G retro-oesophagienne Involution du segment 3 + Diverticule retro-oesophagien +ligament Involution du segment 3 + diverticule de Kommemrel +ligament

Anomalies des arcs aortiques Arc aortique gauche avec a. sous-clavière droite rétro-oesophagienne 2. Arcs aortiques droits : en miroir avec a. sous-clavière gauche aberrante avec a. sous-clavière gauche isolée 3. Double arc aortique 4. Tronc artériel Brachio-céphalique aberrant.

Artère sous-clavière droite rétro-oesophagienne Malformation des arcs aortiques la plus fréquente (0,4 à 2,3%) . Peut être isolée ou associée à des malformations cardiaques congénitales. Asymptomatique +++ Peut entraîner une compression œsophagienne (dysphagia lusoria) Embryologie : interruption anormale de l’arc aortique droit entre l’ACC et l’ASC droites

Arc aortique droit 0,05 à 0,1 % chez l’adulte. 03 formes principales : Arc aortique droit avec disposition en miroir des vaisseaux de la gerbe. Anomalies de Neuhauser Crosse droite avec aorte descendante gauche de type aorte encerclante (ou circonflexe) Schéma récapitulatif des différents sites d’interruption de l’arc gauche avec crosse droite

Arc aortique droit 1/ Arc aortique droit avec disposition en miroir des vaisseaux de la gerbe: Involution complète de l’arche gauche (entre la sub-clavière gauche et l’aorte descendante) Anomalies cardiaques associées dans 90 % des cas Dans la disposition en miroir, la crosse aortique s'effectue à droite et l'aorte descendante chemine à droite du rachis. Le premier tronc supra-aortique qui émerge de la crosse aortique est le tronc artériel brachio-céphalique gauche (TABCG) Carotide primitive droite (CPD) et sous Clavière droite (SCD) naissent ensuite de la crosse, entrainant une disposition symétrique par rapport à l'aorte thoracique normale. Radiographie thoracique: bouton aortique droit. TOGD: empreinte latéro- œsophagienne droite sans empreinte postérieure anormale.

Arc aortique droit 2/ Anomalies de Neuhauser: 15 à 20% des arcs aortiques symptomatiques par encerclement de l’axe trachéo-œsophagien Forme habituelle: arc aortique droit avec une artère sub-clavière gauche aberrante. Anneau vasculo-ligamentaire formé par: crosse de l’aorte droite, diverticule de Kommerel d’où émergent la sub-clavière gauche rétro- œsophagienne le ligament artériel.

Arc aortique droit 3/ Crosse droite avec aorte descendante gauche de type aorte encerclante (ou circonflexe): la crosse de l’aorte à droite de la trachée et l’aorte descendante croise la face postérieure de l’œsophage pour se mettre du coté gauche. Souvent associée à une artère sous-clavière droite rétro- œsophagienne. TOGD: Face: volumineuse empreinte oblique en bas et à gauche (portion rétro-œsophagienne de l’aorte). Profil: empreinte postérieure en regard de D5.

Double arc aortique Cause la plus fréquente d’anneau vasculaire symptomatique Embryologie: Absence de regression totale ou partielle des 2 arcs Toujours 4 TSA Symptomatique les 6 premiers mois de vie: stridor, dysphagie, infections respiratoires Cardiopathies associées rares Arcs aortiques présentant le même calibre (forme la + fréquente) ou atrésie de l’arc aortique gauche Généralement, l’arc aortique droit est + haut et + large que le gauche (expliquant compression œsophagienne)

Tronc artériel Brachio-céphalique aberrant Coupure Anormale entre : La carotide commune gauche en avant La carotide commune droite en arriére

CONCLUSION Les performances du scanner dans l'identification et l'analyse des structures vasculaires et cardiaques ont permis à cette technique de trouver sa place dans l'exploration pré et post opératoire des cardiopathies congénitales. Comparativement à l’IRM ,le scanner multibarettes a pour avantage son excellente résolution spatiale et la brièveté d'acquisition permettant souvent de se passer de sédation . Constitue une alternative intéressante au cathétérisme cardiaque