HYPOPHYSE . 1 Explorations hypophysaires Tumeurs hypophysaires Hyperprolactinémies

EXPLORATIONS HYPOPHYSAIRES RAPPELS PHYSIOLOGIQUES BIOLOGIE MORPHOLOGIE axe gonadotrope radiologie axe thyréotrope IRM axe lactotrope scanner axe somatotrope artériographie axe corticotrope

GLANDES PERIPHERIQUES PHYSIOLOGIE . 1 HYPOTHALAMUS HYPOPHYSE GLANDES PERIPHERIQUES

GLANDES PERIPHERIQUES PHYSIOLOGIE . 1 HYPOTHALAMUS HYPOPHYSE GLANDES PERIPHERIQUES - -

PHYSIOLOGIE . 2 HYPOTHALAMUS GHRH CRH GnRH (LHRH) TRH ANTE HYPOPHYSE PRL GH ACTH FSH / LH TSH GLANDES PERIPHERIQUES cortisol oestrogènes FT3 / FT4 progestérone androgènes

PHYSIOLOGIE . 3 HYPOTHALAMUS POST HYPOPHYSE ADH TUBE COLLECTEUR RENAL réabsorption d’eau

QUELQUES REGLES ne jamais interpréter des dosages hypophysaires sans données sur tout l’axe (dosages périphériques +++) les taux bas doivent être stimulés les taux élevés doivent être freinés  tests dynamiques + + rétrocontrôles (= feed-back) positif  négatif

AXE GONADOTROPE STATIQUES Follicular Stimulating Hormone = FSH Luteinizing Hormone = LH A corréler à oestrogènes / progestérone ou testostérone Variables selon âge et sexe + + DYNAMIQUES stimulation par la GnRH (LHRH) : Nal si FSH multipliée par 2 LH multipliée par 3 à réaliser en phase folliculaire +++ (semaine des règles)

AXE THYREOTROPE STATIQUES Thyroïd Stimulating Hormone = TSH (IRMA) A corréler à FT4 (et FT3) Taux stable dans le temps DYNAMIQUES stimulation par la TRH : Nal si TSH multipliée par 3 à 5

AXE LACTOTROPE STATIQUES Prolactine normale < 20 ng/ml (1 ng/ml = 4 mUI/l) Taux très élevé pdt grossesse et allaitement Jusqu ’à 200 ng/ml Variations nycthémérales (pic nocturne)  par stress  hyperprolactinémie de déconnexion +++ DYNAMIQUES stimulation par la TRH : Nal si PRL multipliée par 4 à 6

AXE SOMATOTROPE . 1 STATIQUES  Growth Hormone = GH (1 ng/ml = 2 mUI/l) GH plasmatique : très variable Sensibilité au stress Possibilité de 1 à 20 ng/ml GH urinaire/24h : meilleur reflet de sécrétion  Insulin Growth Factor : IGF1 effecteur périphérique de la GH à corréler à des normes selon âge / sexe

déficit si < 5 ng/ml sur 2 tests  AXE SOMATOTROPE . 2 DYNAMIQUES : STIMULATIONS A jeûn / 1h après pose de l’aiguille (stress) hypoglycémie insulinique GHRH DYNAMIQUES : FREINAGES HGPO normale si GH < 1 ng/ml test aigu à la somatostatine normal si GH > 10 ng/ml déficit si < 5 ng/ml sur 2 tests 

AXE CORTICOTROPE . 1 STATIQUES Adreno Cortico Tropic Hormone : ACTH A corréler au cortisol plasmatique cortisol libre urinaire / 24h Cycle nycthéméral +++ Sensibilité au stress ++ DYNAMIQUES : FREINAGES A LA DEXAMETHASONE minute faible (ou standard) fort

hypoglycémie insulinique AXE CORTICOTROPE . 2 DYNAMIQUES : STIMULATIONS synacthène° (en IM) stimulation du cortisol hypoglycémie insulinique stimulation de l’ACTH test au CRH stimule l’ ACTH cause hypothalamique  cause hypophysaire

MORPHOLOGIE RADIO STANDARD découverte fortuite

MORPHOLOGIE RADIO STANDARD découverte fortuite IRM hypophysaire examen de référence T1, T2 et T1 + gadolinium glande intrasellaire,  9 mm de  diaphragme horizontal tige pituitaire verticale et médiane

IRM normale

ADENOME < 3mm

IRM post opératoire

MORPHOLOGIE RADIO STANDARD découverte fortuite IRM hypophysaire examen de référence T1, T2 et T1 + gadolinium glande intrasellaire,  9 mm de  diaphragme horizontal tige pituitaire verticale et médiane SCANNER + INJECTION structures osseuses ? calcifications ?

ASPECT SCANNOGRAPHIQUE

MORPHOLOGIE RADIO STANDARD découverte fortuite IRM hypophysaire examen de référence T1, T2 et T1 + gadolinium glande intrasellaire,  9 mm de  diaphragme horizontal tige pituitaire verticale et médiane SCANNER + INJECTION structures osseuses ? calcifications ? ARTERIO OU ARM carotide intracaverneuse ?

TUMEURS HYPOPHYSAIRES GENERALITES MODES DE REVELATION hormonal tumoral radiologique DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS COMPLICATIONS

GENERALITES 11 à 23% des séries autopsiques mutation d ’une cellule  prolifération anarchique  tumeur facteurs extrinsèques ? micro ou macroadénome ? : taille seuil de 10mm 

Révélation hormonale hypersécrétion par adénome ? insuffisance hormonale par “écrasement” de la glande normale ?

adénomes non sécrétants Hypersécrétions lactotrope (PRL) somatotrope (GH) gonadotrope (FSH / LH) exceptionnel tableau d’hyperstimulation gonadique révélation plutôt tumorale corticotrope (ACTH) thyréotrope (TSH) rarissime étiologie d’hyperthyroïdie TSH inadaptée (Nle ou ) adénomes non sécrétants 25% des adénomes révélation tumorale ou visuelle -> chap. hyperPRL -> chap. acromégalie -> chap. surrénales

frontales ou rétro orbitaires Révélation tumorale céphalées frontales ou rétro orbitaires plutôt macroadénomes

Révélation tumorale céphalées frontales ou rétro orbitaires plutôt macroadénomes invasion supérieure  chiasma optique hémianopsie bitemporale examen de l’AV et du CV + +

Révélation tumorale céphalées frontales ou rétro orbitaires plutôt macroadénomes invasion supérieure  chiasma optique hémianopsie bitemporale examen de l’AV et du CV + + invasion latérale  sinus caverneux paralysie oculomotrice

Révélation tumorale céphalées frontales ou rétro orbitaires plutôt macroadénomes invasion supérieure  chiasma optique hémianopsie bitemporale examen de l’AV et du CV + + invasion latérale  sinus caverneux paralysie oculomotrice invasion inférieure : sinus sphénoïdal brèche entre les fosses nasales (fuite LCR)

Révélation radiologique SCANNER ou IRM  bilan de céphalées incidentalome hypophysaire microadénome  macroadénome chiasma optique ? sinus caverneux et carotide ? sinus sphénoïdal ? RADIO sinusite trauma selle turcique

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS SELLE TURCIQUE VIDE HYPERPLASIE HYPOPHYSAIRE HYPOPHYSITE LYMPHOCYTAIRE GRANULOMATOSE HYPOPHYSAIRE CRANIOPHARYNGIOMES AUTRES TUMEURS

+ + urgence neurochirurgicale + + INSUFFISANCE ANTEHYPOPHYSAIRE COMPLICATIONS APOPLEXIE HYPOPHYSAIRE nécrose hémorragique brutale ou saignement intra tumoral céphalées violentes diplopie ou autre trouble visuel aigu amputation du champ visuel HTIC au maximum + + urgence neurochirurgicale + + INSUFFISANCE ANTEHYPOPHYSAIRE

« FAUSSES » HYPERPROLACTINEMIES GENERALITES « FAUSSES » HYPERPROLACTINEMIES CLINIQUE TRAITEMENT

Hormone de la lactation GENERALITES Hormone de la lactation REGULATION  stimulation par le TRH (estrogènes,…) inhibition par le PIF (dopamine) TAUX CIRCULANTS 15 à 20 ng/ml normalement cycle nycthéméral répéter les dosages (stress + +) test au TRH

FAUSSES HYPERPROLACTINEMIES  insuffisance rénale ou hépatique big et big-big PRL hypothyroïdie ELEVATIONS PHYSIOLOGIQUES grossesse, allaitement stimulation du mamelon (hors grossesse) exercice stress âge néonatal sommeil ELEVATIONS PHARMACOLOGIQUES psychotropes +++ opiacés antiépileptiques anti HTA cimétidine estroprogestatifs ……..

CLINIQUE ATTEINTE HORMONALE GALACTORRHEE 60 à 90% des PRLomes avérés femme >> homme INSUFFISANCE GONADOTROPE enfant : impubérisme femme : aménorrhée secondaire avec infertilité homme : impuissance, gynécomastie troubles de la libido oligospermie

CLINIQUE ATTEINTE TUMORALE INTRASELLAIRE insuffisance corticotrope insuffisance thyréotrope insuffisance somatotrope insuffisance gonadotrope EXTRA SELLAIRE céphalées compression chiasmatique atteinte paires crâniennes HTIC au maximum

hyper.PRL > 200 ng/ml + + + ETIOLOGIES . 1 ADENOME A PRL hyper.PRL > 200 ng/ml + + + 70% des adénomes hypophysaires rapport taux de PRL / volume tumoral microadénome < 1 cm de  macroadénome > 1 cm de  homme >> femme

par inhibition du contrôle du PIF sur la PRL ETIOLOGIES . 2 HYPER.PRL DE DECONNEXION par inhibition du contrôle du PIF sur la PRL macroadénomes autres infiltration hypophysaire radiothérapie cérébrale section de tige pituitaire   anomalie para-sellaire 

polykystose ovarienne ETIOLOGIES . 3 AUTRES CAUSES hypothyroïdie (par  de la TRH) insuffisance rénale (jusqu’à 150 ng/ml) maladies hépatiques ( 2 ou 3) traumatisme thoracique (stim° mamelon) polykystose ovarienne selle turcique vide (glande refoulée en AR) big et big-big PRL (interférence dosage)

supprimer galactorrhée adénomectomie sélective voie transsphénoïdale TRAITEMENT MICROPROLACTINOMES 5 à 10% évoluent vers un macroadénome rétablir ovulation supprimer galactorrhée éviter complica° hypogonadisme ttt médical agonistes dopaminergiques bromocriptine (PARLODEL°) quinagolide(NORPROLAC°) cabergoline (DOSTINEX°) ttt chirurgical seulement en 2° intention résistance ou intolérance à ttt (5%) adénomectomie sélective voie transsphénoïdale PENDANT LA GROSSESSE 3 à 5% des adénomes  de  25% possible PRL Nale en post-partum (nécrose hypophysaire)

chirurgie trans sphénoïdale

TRAITEMENT MACROPROLACTINOMES selon degré de retentissement tumoral ttt médical  de 1° intention, même si att. CV efficacité parfois différée (qq mois) ttt chirurgical 2° intention, si échec de mdts possible nécessité de ttt méd post-op en urgence si apoplexie pituitaire radiothérapie : reliquat post-op grossesse : chir avant / PARLODEL pendant

A SUIVRE ……