Et si c’était une SEP? Signes les plus évocateurs, examens à prévoir avant la consultation du neurologue? Traitement et son suivi. FMC Hazebrouck Flandres 23/09/2014

Les signes les plus évocateurs…

cas clinique : Patiente reçue en consultation, Demande initiale : EMG à la recherche d’un SPE au col, Agée de 27 ans, Au décours d’une 6ème grossesse, en post-partum, 1 mois après accouchement par voie basse sous péridurale, Installation d’un déficit moteur prédominant en distalité sur le releveur du pied gauche…sans caractère brutal, ayant duré plusieurs semaines avec une récupération progressive partielle car persiste une fatigabilité à la marche, Pas de symptôme neurologique antérieur, pas d’ATCD familial Evaluée 2 mois après l’apparition des symptômes initiaux

À l’examen clinique : PM inf à 1 km Pas de déficit moteur évident au plan du lit, Mingazzini tenu 15 sec ROT : syndrome pyramidal aux 2 membres inférieurs avec Hyperréflexie des ROT, BBK G, RCA non présents, Niveau sensitif : dysesthésie latéro Thoracique gauche niveau sous mamelonnaire. Pas de trouble sensitif objectif, Épreuve talon genou un peu hésitante à gauche. Paires crâniennes normales Questions : Le tableau clinique est il toujours compatible avec une atteinte du SPE au col? Sinon, quelle atteinte est évoquée? Quel(s) est(sont) l’examen complémentaire à pratiquer?

Hypothèse clinique, Atteinte médullaire, niveau T4? Réalisation d’une IRM médullaire, et d’une IRM encéphalique avec injection de gadolinium : CR du neuroradiologue : « mise en évidence de lésions démyélinisante du SNC évocatrices de SEP, avec notamment un HS T2-T3 avec prise de gadolinium»

Définition de la Sclérose en Plaques : Maladie inflammatoire du SNC Phase inflammatoire initiale : Apparition de plaques de démyélinisation d’âges différents réparties au sein de la substance blanche du SNC : comprenant le cerveau (zones périventriculaires, corps calleux, cervelet), la moelle épinière et le nerf optique. Les lésions sont disséminées dans le temps et l’espace Responsables de signes neurologiques variés, récurrents. Formation de lésions cicatricielles composées de gliose, Phase dégénérative axonale secondaire, et apparition du handicap

DIFFERENTES FORMES EVOLUTIVES DE SEP SEP RR ou Rémittente Récurrente 85% SEP RR Secondairement Progressive Progressive Primaire 15%

définition de la Poussée

définition de la Poussée (2) Symptômes neurologiques confirmés par l’examen clinique Durée d’au moins 24H Présentation clinique variée :Visuelle, Motrice, Sensitive, Parfois Plus atypique : phasique…ataxique Localisation est un facteur pronostic d’évolution..(exemple atteinte de la fosse postérieure, de moins bon pronostic pour l’évolution que atteinte inaugurale par une NORB) Récupération en quelques jours à quelques semaines, complète ou incomplète. Éliminer un phénomène d’uhthoff : réapparition de la symptomatologie de façon transitoire à l’effort, à la chaleur…

INTERET D UN DEPISTAGE PRECOCE DE LA SEP CIS = syndrome cliniquement isolé Correspond à l’évènement clinique initial provoqué par une démyélinisation Indication d’un traitement immunomodulateur précoce dès le CIS si on prouve la dissémination spatiale et temporelle avec le suivi IRM Révisions des critères de Mc Donald de 2005 et 2010 Objectif d’un traitement précoce efficace sur la phase inflammatoire, reculer l’apparition d’une nouvelle poussée et diminuer l’importance du handicap à terme….

Etude PEDIAS (premier évènement démyélinisant inflammatoire et ATCD suggestifs) Cs de neurologie pour un premier évènement démyélinisant, Recherche d’un ATCD suggestif d’un évènement neurologique antérieur non diagnostiqué Auto-questionnaire de dépistage des symptômes fréquemment rencontrés au cours de l’évolution de la SEP, Etude menée chez 178 patients Validation de l’auto-questionnaire par le neurologue EVT neurologique antérieur ( démontrant ainsi la dissémination temporo-spatiale) identifié chez 59 patients soit 33 % Symptômes rencontrés : sensitifs, visuels, et trouble de la coordination. SEP cliniquement définie : 2 poussées cliniques à un temps différent intéressant deux topographies différentes du SNC.

Manifestations cliniques initiales Variées, Présentation Monosymptomatique 60 % des cas, Signes moteurs (40 %) : MONOPARESIE, PARAPARESIE, HEMIPARESIE Troubles sensitifs (20%) NORB (1/3 cas), Atteinte des nerfs crâniens (10%) Nerfs oculomoteurs : Atteinte du VI, Atteinte de la bandelette longitudinale supérieure (relie noyau du VI et du III): ophtalmoplégie internucléaire, Autres nerfs crâniens : V, VII Atteinte cérébelleuse (5%) Syndrome vestibulaire (moins de 5 %)

Atteinte de la Moelle épinière Tableau de Myélite transverse Signes fonctionnels: Installation en quelques heures voir quelques jours. Localisation systématisée, syndrome lésionnel, et sous lésionnel Déficit sensoriel, Zone d’hypoesthésie, anesthésie Douleur neuropathique : picotement, fourmillement, sensation d’étau de striction, de ruissellement, de froid douloureux Déficit moteur souvent asymétrique Troubles vésicaux et intestinaux

Examen Clinique : Epreuve du Mingazzini, du Barré Étude des ROT : syndrome pyramidal ? ROT vifs, polycinétiques, diffusés, avec augmentation de la zone réflexogène, signe de BBK?, de hoffman?, Abolition des RCA Etude de la sensibilité aux 4 membres : trouble de la sensibilité au tact fin?, vibratoire ?, thermoalgique ? Existence d’un niveau sensitif ? Examen neurologique complet à la recherche d’un autre signe associé (cérébelleux ? Atteinte des paires crâniennes?) Examens Paracliniques pouvant être programmé par le médecin traitant : A demander rapidement IRM médullaire complète, coupes axiales, séquences Stir, injection de gadolinium, A compléter dans 2eme temps par l’IRM encéphalique. séquences axial flair, coupe centrée sur le corps calleux Avec injection de gadolinium,

LA NEVRITE OPTIQUE RETROBULBAIRE Diminution de l’acuité visuelle subaigüe Unilatérale habituellement Souvent associée à une douleur, péri ou rétro-orbitaire 80% des cas, majorée à la lumière vive, aux mouvements du globe oculaire Dyschromatopsie, un trouble de la sensibilité aux contrastes sont possibles. Récupération variable, complète de 80 % des cas en 6 mois. CAT du médecin traitant : demande examen ophtalmologique rapide, Initialement FO normal, œdème papillaire 10 % des cas, CV : recherche d’un scotome central avec IRM encéphalique ensuite, avec coupes centrées sur le nerf optique PEC hospitalière pour Bolus de SMD IV 1 g/j 3 j de suite

Ophtalmoplégie internucléaire Elle traduit une lésion en regard du faisceau longitudinal médian (zone hachée verte 1 ) Symptômes visuels : Diplopie, inconfort visuel À l’examen de la poursuite oculomotrice : Défaut d’adduction d’un oeil, Nystagmus sur l’œil abducteur, Respect de la convergence

ATTEINTE cérébelleuse Démarche pseudoébrieuse Dysarthrie cérébelleuse Dysmétrie : épreuve doigt/nez, talon/genou Adiadococinésie : Perturbation de la capacité d'exécuter des mouvements alternatifs rapides : test des marionnettes Hypotonie : Le ballant du poignet, des épaules, du tronc est exagéré, Les réflexes ostéotendineux sont pendulaires  manoeuvre de Steward-Holmes

Atteinte des autres nerfs crâniens V : hypoesthésie, ou Névralgie du trijumeau, VII Paralysie du nerf facial: souvent légère, récupération rapide, rares myokimies séquellaires

Syndromes douloureux associés à la SEP Douleurs neuropathiques Douleurs pseudoradiculaires Signe de LHERMITTE : Sensation de décharge électrique irradiante, déclenchée à la flexion du cou. Présent dans 5-10% de cas au début du diagnostic, Non spécifique : rencontré dans d’autre atteinte médullaire cervicale. Spasmes toniques Névralgie du nerf trijumeau

Fatigue TROUBLES DU SOMMEIL Présente à un stade précoce Dès le CIS Composante Physique et Psychique, Composante endogène et exogène TROUBLES DU SOMMEIL Précoces, sous estimés Insomnie ou Hypersomnie Hypersomnolence diurne Mouvements périodiques du sommeil Syndrome des jambes sans repos LIEN ETROIT entre les troubles du sommeil, la fatigue, et la qualité de vie.

Symptômes cognitifs Atteinte précoce, pouvant être observée dès le CIS: Diminution de la fluence verbale Trouble de l’attention et des fonctions exécutives Présentation CIS atypique : Aphasie ( prudence sur le diagnostic, il faut bien entendu éliminer les diagnostics différentiels)

Symptômes psychiatriques Anxiété Dépression Mode d’entrée : contemporaine ou même préexistante Forme sévère plus fréquente dans la SEP (étude de pattern et al) Idée suicidaire 30 %, et passages à l’acte 7.5 plus fréquents que dans la population contrôle Période critique : l’annonce diagnostic et le passage à la forme secondairement progressive. L’ Alexithymie : difficulté à verbaliser ses émotions, touche 50 % des patients SEP, et peut favoriser les difficultés de dépistage de la Dépression Réactionnelle, Endogène, et part iatrogène… Psychose ManiacoDépressive 2 fois plus fréquente que dans la population générale. 13% Données tirées de l’Article de Neurologies du Prof Vermersch

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