AGENESIE DE LA FENETRE OVALE : CAUSE RARE DE SURDITE CONGENITALE S.BEJAR, J. MORMECHE, M. RAFAA, H. MIZOUNI, O. AZAIZ, I. TURKI, M. BEN MESSAOUD, R. ALLANI, S. SAHTOUT*, GH. BESBES*, E.MENIF Service d’Imagerie Médicale-LA Rabta *Service d’ORL et de Chirurgie Cervicofaciale-La Rabta

Introduction Anomalie embryologique rare Cause de surdité profonde néonatale Imagerie : diagnostic positif et malformations associées TDM : examen de référence+++

Objectifs Préciser l’intérêt du scanner des rochers en haute résolution dans le diagnostic des agénésies de la fenêtre ovale (FO) symptomatique d’hypoacousie

Matériels et méthodes Étude rétrospective colligée sur une période de 2 ans 7 patients (14 oreilles) 2 garçons et 5 filles Âgés entre 2 et 18 ans avec un âge moyen de 7 ans

Matériels et méthodes Scanner 64 barrettes GE Pas d’injection de I.V de PDC iodé Acquisition volumique inframillimétrique Etude axiale : plan canal semi circulaire latéral Reconstructions coronales  Reconstructions obliques : Plan de l’étrier : double obliqueétude de la FO Plan de la fenêtre ronde : sténose associée « V » ossiculaire : étirer et branche descendante de l’enclume MIP double oblique : étude ossiculaire

Matériels et méthodes Audiométrie Surdité de transmission 6 Surdité mixte 1 Surdité de perception Surdité syndromique dans 3 cas (agénésie du pavillon, syndrome polymalformatif)

La TDM des rochers a permis de trouver des malformations associées dans 100% des cas Résultats Agénésie de la FO Unilatérale Bilatérale 12 cas 2 cas 5 cas La TDM des rochers a permis de trouver des malformations associées dans tous les cas Malformations associées Sténose du conduit auditif externe 1 cas Malformation ossiculaire 5 cas Sténose de la caisse du tympan Agénésie du nerf cochléaire 3 cas Sténose du CAI 2 cas Sténose des fenêtres rondes Oreille Geyser

 Coupes axiales montrant une agénésie du CAE avec agénésie de l’os tympanal et plaque d’atrésie osseuse épaisse (), une sténose de la caisse du tympan ( )    Reconstructions obliques en mode MIP montrant un bloc uncudomalléaire dysplasique avec agénésie du manche du marteau () et de la BDE () Coupe coronale montrant une agénésie de la FO (), une hypoplasie du canal facial

Reconstructions 3D en Rendu de Volume montrant l’empreinte de la FR ( )et l’absence de l’empreinte de la FO

  Reconstructions coronales montrant une agénésie de la fenêtre ovale avec un trajet descendant du canal facial() se projetant en regard de la niche de la FO 

Même patient : Coupes axiales montrant une sagittalisation du CAE ( Même patient : Coupes axiales montrant une sagittalisation du CAE (*), une sténose de la FR ( ) avec une dilatation modérée du vestibule du CSC latéral ()  *

* Même patient : Reconstructions en double obliquité en mode MIP montrant une agénésie de l’étrier avec une enclume dysplasique (*)et une branche descendante rudimentaire

Reconstruction double oblique dans le plan de l’étrier montrant un agénésie bilatérale des 2 FO ( ), un étrier gauche rudimentaire et une agénésie de l’étrier à droite

Discussion La surdité de transmission congénitale est une entité rare et doit nécessairement être secondaire à une anomalie de développement de l’oreille le long des voies de conduction : du conduit auditif externe (CAE) jusqu’à la fenêtre ovale Les causes les plus fréquentes de surdité de transmission congénitale : Atrésie ou sténose du CAE Dysplasie ossiculaire Dysplasie de la fenêtre ovale

Discussion L’absence congénitale (agénésie) de la fenêtre ovale est une anomalie embryologique rare Cette entité est caractérisée par Sa présentation clinique : surdité de transmission de découverte néonatale ou un peu plus tard L’absence d’antécédents otitique ou absence d’amélioration de l’audition sous thérapie maximale Défaut de formation de la fenêtre ovale au scanner des rochers Il s’y associe fréquemment une anomalie de développement ou une anomalie de position de la portion horizontale du nerf facialcorrection chirurgicale difficile voire contre-indiquée

Rappel anatomique La niche de la FO est un recessus rectangulaire médian de la caisse du tympan qui peut être visualisé sur une coupe axiale ou coronale Limitée en haut par les CSC latéral Médialement par le vestibule En bas et en dedans : tour basal de la cochlée et le promontoire En avant : partie de la capsule otique entre le tour moyen de la cochlée et le vestibule En arrière : sinus tympani

Rappel anatomique La portion horizontale ou tympanique du nerf facial traverse l’os de la capsule otique immédiatement en dessous du CSC latéral le long du bord supérieur de la FO La platine ovalaire de l’étrier et son ligament annulaire ferment la FO La platine mesure normalement 0.25mm d’épaisseur

Anatomie TDM normale de la FO Anatomie TDM normale de la FO Coupe axiale // CSC latéral Coupe coronale Coupe axiale // CSC latéral Coupe coronale Reconstruction montrant le « V » ossiculaire Reconstruction double oblique selon le plan de l’étrier Reconstruction montrant le « V » ossiculaire Reconstruction double oblique selon le plan de l’étrier

Embryologie Zone de jonction anatomique et de développement : interface entre oreille moyenne et oreille interne Le développement de la FO est intiment lié au développement de la platine de l’étrier, du ligament annulaire, de la portion horizontale du canal facial et des composantes vestibulaires de la capsule otique

Embryologie 5SA : blastème de l’étrier commence a être reconnu comme une structure annulaire autour de l’artère stapedienne Cet étrier rudimentaire croit médialement puis prend contact et réalise une indentation sur le la capsule otique en cours de développement au niveau de la future fenêtre ovale durant la 7SA Le tissu dans cette dépression réalise une fusion avec l’anneau stapédien pour former la platine de l’étrier 14 SA : les branches de l’étrier sont reconnaissables 18 SA : début de l’ossification 32 SA : forme infantile du stapes

Embryologie Une fois l’étrier formé : début de différenciation du cartilage de la FO et un anneau de tissu fibreux forme le ligament annulaire 35 SA: forme adulte de l’étrier En cas de défaut de fusion entre étrier primitif et vestibule primaire : absence de développement de la FO La malformation de l’étirer est souvent associée Défaut de développement du ligament annulaire : fixation de la platine de l’étrier

Premier stade de formation de la cavité tympanique Canal endolymphatique Capsule otique Vésicule otique Nerf facial Futur étrier (stapes) Future enclume (incus) Corde du tympan Futur marteau(malleus) Plaque épithéliale Canal tubotympanique

Deuxième stade de la formation de la cavité tympanique Capsule otique Canal semi-circulaire latéral Nerf facial Anneau stapédien (annulus stapedialis) Os tympanal Incus Futur conduit auditif externe Malleus Corde du tympan Manche du marteau Canal tubotympanique Plaque épithéliale Lamina stapedialis. Deuxième stade de la formation de la cavité tympanique. 1. Capsule otique ; 2. canal semi-circulaire latéral ; 3. nerf facial ; 4. anneau stapédien (annulus stapedialis) ; 5. os tympanal ; 6. incus ; 7. futur conduit auditif externe ; 8. malleus ; 9. corde du tympan ; 10. manche du marteau ; 11. canal tubotympanique ; 12. plaque épithéliale ; 13. lamina stapedialis.

Dernier stade de la formation de la cavité tympanique (formation de l'attique) Canal semi-circulaire latéral Nerf facial Tissu conjonctif embryonnaire Future position de la muqueuse de la caisse Epithélium tubotympanique Saccus posticus Saccus superior Saccus medius Epithélium du canal tubotympanique Corde du tympan Membrane flaccide Cavité de l'attique - saccus medius Partie écailleuse du temporal

Embryologie Comme l’étrier , le nerf facial prend origine à partir du 2ème arc brachial La portion horizontale du canal facial est reconnue à partir de la 6SA : entre le labyrinthe membraneux en cours de développement et l’étrier primaire 8SA : quand le blastème de l’étrier atteint la capsule otique développement d’un sulcusau niveau du bord cartilagineux de la capsule otiquedébut de formation de la portion horizontale du canal facial Si le canal facial est profond et bien formé : le nerf facial sera “bloqué” dans sa position anatomique normale Ossification du canal facial : durant ou juste après la 1ère année de vie

Embryologie Le développement de l’étrier, de la FO et du nerf facial sont intiment liés dans le temps et dans l’espace Théorie : 5-6SA interposition du nerf facial entre capsule otique et blastème de l’étirer Si pas de contact entre les deux structures embryologiques  absence de développement de la FO et malformation de l’étrier souvent associée Oblitération osseuse de la FO par un rétrécissement concentrique qui produit une dépression en fossette sur la partie médial de la paroi de la caisse Oblitération par une platine osseuse épaisse

Anomalies associées Dysplasie de la superstructure de l’étrier Dans les différentes séries de la littérature Étrier normal < 10% Étrier malformé : > 50% Petit étrier rudimentaire : perte d’une branche Étrier annulaire Étrier amorphe Connexion fibreuse de l’étrier au canal du nerf facial Aplasie de l’étrier Étrier absent Malformation de l’étrier : défaut de visualisation des deux branches de l’étrier sur une coupe axiale Anomalies de la portion horizontale du canal facial

Diagnostic différentiel Coupe coronale montrant un foyer d’otospongiose oblitérant la fenêtre ovale Otospongiose oblitérant la FO Rare chez l’enfant Foyer hypodense au niveau de la fissula anté-fenestrum souvent associé Tympanosclérose oblitérant la FO Passé otitique Comblement de la caisse du tympan parfois hyperdense Erosion ossiculaire Coupe axiale montrant un foyer otospongieux exubérant au niveau de la fissula antéfénestrum oblitérant la fenêtre ovale

Diagnostic différentiel A retenir Toute anomalie de la FO associée à une anomalie de la portion horizontale du canal facial doit faire évoquer le diagnostic d’agénésie de la FO L’oblitération osseuse complète de la FO + Malposition de la portion horizontale du canal du nerf facial  Plutôt agénésie de la FO

Conclusion Le Scanner des rochers est l’examen de 1ère intention à réaliser en cas de surdité de transmission congénitale L’agénésie de la FO est une malformation rare et rarement isolée Scanner multibarrettes  meilleur bilan des malformations associées