Modifications 2015: Pierre Bourque Voies Motrices Prof. Pierre Fortier pfortier@uottawa.ca Modifications 2015: Pierre Bourque [Diapos facultatif] Professeur Pierre Fortier est disponible à son bureau (RGN 3142) de 9 heures à 17 heures en semaine sauf s'il enseigne, est en réunion ou fait de la recherche. Un rendez-vous peut être pris en communiquant avec lui au pfortier@uottawa.ca. Vous ne pouvez accéder et utiliser cette présentation que pour vos propres fins éducatives et non pour distribuer sans l'autorisation de l'auteur. Ce powerpoint contient des diapos avec des notes qui mettent en évidence les éléments clés. Les concepts difficiles seront couverts en classe.

Objectifs [Objectives] Nous allons couvrir tous les objectifs 4774-4782 sur les voies motrices. Les voies motrices incluent les connexions en série qui se dirigent vers les muscles squelettiques pour produire un mouvement. On va commencer avec les neurones moteurs inférieurs qui stimulent les muscles pour produire un mouvement et ensuite on va voir comment les différentes parties du système nerveux contrôle ces neurones. Les diapos avec le numéro d'objectif indiquent une réponse directe de l'objectif tandis-que les autres inclus de l'information complémentaire qui sert comme liens à d'autres cours que vous allez avoir. Notez que vous allez avoir des cours pour couvrir certains sujets en plus grands détails comme les cours sur l'Anatomie Corticale, anatomie des noyaux gris centraux, Anatomie du Tronc et Cervelet, maladie du muscle et jonction neuromusculaire, et les troubles du mouvement. Il y a des vidéos intéressants à head.med.uottawa.ca/public/teaching. Voies Motrices

4774: Neurone Moteur Inférieur [4774: Neurone Moteur Inférieur] Les neurones moteurs inférieurs sont des neurones avec leurs corps cellulaire dans le système nerveux central dont l’axone passe dans le système nerveux périphérique faire synapse sur les muscles squelettiques, ce qui produit les contractions et le mouvement. Les neurones moteurs inférieurs sont sous le contrôle aux neurones moteurs supérieurs qu'on va voir bientôt. Cette figure montre, en comparaison, un neurone sensitif qui achemine de l'information sensorielle vers le système nerveux central. Voies Motrices

Couplage Excitation-Contraction [Couplage Excitation-Contraction] (1) Un potentiel d'action dans la terminaison axonale déclenche la libération d'acétylcholine qui se lie aux récepteurs postsynaptique, (2) les récepteurs postsynaptique entraîne un potentiel d'action qui est conduit le long de la membrane, (3) le potentiel d'action déclenche la libération de calcium du réticulum endoplasmique, (4) le calcium permet la contraction, (5) la myosine cause le glissement de l'actine vers le centre du sarcomère pour produire une contraction du muscle, et (6) la contraction termine quand le calcium est recapturé dans le réticulum endoplasmique. Voies Motrices

Myasthénie [Myasthénie] La myasthénie est une perte de force musculaire due à une attaque auto-immune des récepteurs musculaires. Il ne reste plus assez de récepteurs pour dépolariser la fibre musculaire au-delà du seuil pour le potentiel d'action dans la fibre squelettique. Voies Motrices

Projections aux Muscles de la tête [Projections aux Muscles de la tête] Plusieurs nerfs crâniens contient des neurones moteurs inférieurs pour contrôler les muscles des yeux, de la bouche, du visage et du cou. Voies Motrices

Noyaux des nerfs crâniens efférentes [Noyaux des nerfs crâniens efférentes] Les corps cellulaires des fibres efférentes des nerfs crâniens se trouvent dans le tronc cérébral (illustré sur le côté droit de la figure). Du côté gauche, on voit des noyaux sensitifs. Certains nerfs crâniens ont différents noyaux, moteurs et sensitifs ( par exemple: NC 5,7,10). Certains n’ont qu’un noyau moteur: 3,4,6,12. Certains sont purement sensitifs: 8. Et pour compliquer les choses, certains nerfs crâniens transportent également des fibres du système nerveux autonome parasympathique ! Ex: (3, 7, 10 ) Voies Motrices

Projections aux Muscles du Corps [Projections aux Muscles du Corps] Les nerfs spinaux contiennent des neurones moteurs inférieurs qui contrôlent les muscles du corps: les membres supérieurs et inférieurs et aussi le thorax. Comme on peut voir sur cette figure, un neurone moteur inférieur(dit « alpha ») qui innerve un grand nombre de fibres musculaires (« unité motrice ») Voies Motrices

L’unité motrice Unité motrice: neurone moteur (α) et toutes les fibres musculaires qu’il innerve Unité fonctionnelle de base de l’activation du muscle Peut être étudiée par EMG

Organisation des Neurones Moteurs Inférieurs spinaux [organisation des Neurones Moteurs Inférieurs] Il y a une distribution médiale à latérale des neurones moteurs inférieurs qui contrôlent les muscles de proximal à distal. De plus les neurones qui contrôlent les fléchisseurs et extenseurs sont distribués dorsal à ventral. Notez que les neurones moteurs inférieurs qui contrôlent un muscle sont répandus sur plusieurs segments de la moelle épinière. En fait pour tout muscle, il y a 2 ou 3 niveaux spinaux (donc 2-3 racines spinales: exemple Biceps C5-6, Quadriceps L2-4). Voies Motrices

La Poliomyélite [La Poliomyélite] La poliomyélite est une maladie virale qui atteint les neurones moteurs inférieurs. Ici, il y a eu dégénérescence surtout des neurones qui contrôlent les muscles proximaux au niveau spinal L5. La poliomyélite (« paralysie infantile » dans le passé) était une source terrible d’invalidité pour les enfants, sous forme d’épidémies, parfois fatale (atteinte du contrôle du diaphragme) et souvent cause d’invalidité permanente (atrophie, faiblesse, souvent de façon localisée dans 1 ou plusieurs membres) Voies Motrices

Neurones moteurs spinaux: Rapport aux autres Neurones [Rapport aux autres Neurones] Cette figure montre les neurones moteurs inférieurs par rapport aux autres neurones de la moelle épinière. NMI – corne antérieure, Neurones sensitifs- corne postérieure, Neurones sympathiques (moelle thoracique) corne intermédiaire Voies Motrices

Classification des nerfs [Classification des nerfs] Cette figure montre la classification des nerfs selon le diamètre et la vitesse de conduction du neurone. Une nomenclature est utilisé pour les efférences (alpha, beta, gamma) tandis que deux différentes nomenclatures sont été utilisé pour les afférentes (A , B, C ou I, II, III, IV) malgré qu'habituellement les afférences musculaires (e.g. proprioception des fuseau neuromusculaires) utilisé les chiffres romains et les afférences cutanés (e.g. température et douleur) utilise les lettres alphabétiques. Voies Motrices

Racines et Nerf Spinal [Racines et Nerf Spinal] Le neurone moteur inférieur issues de la moelle épinière via la racine ventrale qui se joint à la racine dorsale pour former le nerf spinal. Voies Motrices

Rameau Dorsal et Ventral [Rameau Dorsale et Ventrale] Le nerfs spinal se divise en rameau dorsal (=postérieur) et ventral (antérieur) pour atteindre les muscles dans les régions dorsales et ventrales. A leur tour, ces rameaux vont participer à la formation des différents plexus (cervical, brachial, lombosacré) Voies Motrices

Plexus [Plexus] Les nerfs spinal ventrale forment les plexus cervical, brachial, lombaire et sacré. Nous en reparlerons dans le cours sur le nerf périphérique. A retenir: plexus brachial C5-T1, Lombaire L1-L4, Sacré L4-S5 NB: on peut regrouper: plexus lombosacré, car la division en 2 parties ne respecte pas bien les racines lombaires vs sacrées ! Voies Motrices

Formation d'un Plexus [Formation d'un Plexus] Un plexus est formé par un réseau compliqué de d’axones provenant de nerfs spinaux (en fait les rameaux antérieurs des nerfs spinaux) . Exemple célèbre et redouté des étudiants: le plexus brachial ! Les branches terminales sont les nerfs aux noms plus familiers, qui innervent des muscles précis et des régions cutanées assez constantes: nerfs radial, cubital, médian, etc. Voies Motrices

Muscle normal, coloration révélant 2-3 types de fibres musculaires Type I (lent, oxydatif) Type IIA (rapide, glycolyitique) extrafusal Type IIB (intermediaire)

Types de fibres musculaires Type I (Lent –oxydatif) Contraction lente, plus faible, bonne résistance à la fatigue Muscle rouge, très vascularisé Riche en myoglobine, enzymes oxydatives, mitochondries Pauvre en glycogène Neurone moteur de faible diamètre Type II (b) (Rapide – glycolytique) Contraction rapide, forte, faible résistance à la fatigue Muscle blanc, peu vascularisé Pauvre en myoglobine, faible pouvoir oxydatif Riche en glycogène, enzymes glycogeno et glycolytiques Neurone moteur de grand diamètre 3 different types of extrafusal muscle can be differentiated based on their rates of contraction and susceptibility to fatigue. so marathon runners need lots of type I, sprinters type2 Intermediaire: Type IIa : rapide, mais resistant à la fatigue 19

4775: Contraction d'Unités Motrices [4775: Contraction d'Unités Motrices] Une force musculaire soutenue est produite par une augmentation de la fréquence d'activation d'unité motrice pour produire une sommation temporelle (panneau A) de la contraction. Pour augmenter encore la force, il y a une sommation spatiale (panneau B) de plusieurs unité motrices activées ensemble. Voies Motrices

Unités motrices: grandes et petites Des UM plus petites pour des mouvements raffinés gastrocnemius : jusqu’à 1700 fibres musculaires/UM Muscles extraoculaires: 20-25 fibres/UM Recrutement ordonné en fonction de la force requise Unités de grandeur croissante Fréquence d’activation croissante Le neurone moteur α détermine le type de fibre musculaire Une fibre musculaire type I, qui pert son axone moteur, deviendra de type II si elle est re-innervée par un neurone de type II

4775: Recrutement d'Unités Motrices [4775: Recrutement d'Unités Motrices] Pour les mouvements d'intensité croissante, les unités motrices sont recrutées dans l'ordre suivant: lent, rapide résistant à la fatigue et rapide fatigable. Voies Motrices

Mécanisme de Recrutement [Mécanisme de Recrutement] Le mécanisme de recrutement est très simple. Les projections postsynaptiques vont aux 3 types d'unités (la figure montre seulement les 2 cas extrêmes). Les neurones les plus petits sont recrutés en premier parce qu'ils ont besoin de moins de courant pour dépolariser au-delà du seuil pour un potentiel d'action. Voies Motrices

Signes cliniques d’une atteinte des neurones moteurs inférieurs Atrophie musculaire (denervation) Faiblesse, distribution variée,selon les neurones moteurs atteints Tonus musculaire diminué (hypotonie) Fasciculations (neurone/axone malade: potentiels d’action spontanés: contractions de l’unite motrice)

Exemples de maladies du neurone moteur inférieur Affections du corps cellulaire (neurone α) Lésion traumatique spinale Poliomyélite (entérovirus) Génétique: amyotrophies spinales progressives (voir MAA) Dégénérative: Sclérose latérale amyotrophique (“Lou Gehrig”) MAA Affections des axones moteurs des nerfs périphériques Radiculopathies Toute autre neuropathie périphérique

4775: Unités Motrices [4775: Unités Motrices] Le motoneurone libèrent 3-5 fois plus d'acétylcholine que nécessaire pour déclencher un potentiel d'action et une contraction des fibres musculaires postsynaptiques. Donc, le motoneurone et les fibres musculaires postsynaptiques forment une unité motrice qui agit ensemble. Il y a 3 types d'unités motrices qui sont distingués par les caractéristiques des fibres musculaires: (I) lent, (IIA) rapide résistant à la fatigue, et (IIB) rapide fatigable. Les caractéristiques clés des fibres musculaires sont la vitesse de contraction (lent ou rapide) et le type de métabolisme (oxydatif ou glycolytique). Les fibres musculaires d'une unité motrice sont tous du même type. Les unités de type lents on des fibres musculaires de type I a contraction lente et au métabolisme oxydatif (fibres rouge). A l'autre extrême, celles de type rapide fatigable on des fibres musculaires de type IIB a contraction rapide et au métabolisme glycolytique (fibres blanches) qui ne peuvent pas produire une contraction soutenu pour des longues périodes. Entre ces deux extrêmes, il y a celles de type rapide résistant à la fatigue qui ont des fibres musculaires de type IIA incluant des propriétés intermédiaires avec contraction relativement rapide et au métabolisme oxydatif et glycolytique (fibres rouge pale). Les unités de types rapide fatigable sont pour générer des forces importantes, donc le neurone a tendances d'innervés plusieurs fibres musculaires. En conséquences ces neurones sont large, tandis-que les neurones des unités rapide résistant à la fatigue et lent ont des neurones de taille medium et petit respectivement cars ils innerves moins de fibres musculaires. Le type d'unité motrice est nommé selon les propriétés musculaires mais c'est le neurone qui détermine quelles propriétés musculaires devraient se développer. Les manuels n'ont pas suivi les progrès de la recherche, donc l'information mise en évidence par l'astérisque vert n'est pas bien connue. Voies Motrices

Fuseaux: organes sensoriels spécialisés, situés dans tous les muscles striés

Fibres musculaires “extrafusales et intrafusales” Fibres extrafusales Muscle «  typique » Lié aux tendons Innervées par des neurons alpha (= NMI) Différents types, qui déterminent les fibres musculaires: type I, II En général: fibre musculaire = fibre extrafusale Fibres intrafusales Aux deux extrémités des fuseaux Attachées aux fibres musculaires Innervées par des neurones moteurs Gamma Ne contribuent pas directement au mouvement d’une articulation Permettent de maintenir le centre du fuseau en état de function sensitive optimale 28

4777: Structure du Fuseau Neuromusculaire 1 2 [4777: Structure du Fuseau Neuromusculaire] Cette illustration montre (1) le fuseau neuromusculaire et (2) le fuseau neurotendineux (=organe de Golgi). Le fuseau neuromusculaire inclue des muscles intrafusales (c.f. les muscles squelettiques sont formés de muscle extrafusales) qui ont seulement des protéines contractiles dans les extrémités. Ils sont stimulés par neurones efférents gamma (c.f. le neurone moteur inférieur est un neurone efférent alpha) . Quand les fibres musculaires intrafusales contractent, elles mettent la région centrale du fuseau en tension. L'étirement des fibres intrafusales est détecté par les terminaisons sensitives de type II (détecte le changement de longueur) et les terminaisons sensitives de type Ia (détecte le changement de longueur et la vitesse de ce changement). Cette information sensitive peut être utilisée pour la proprioception (capacité de percevoir la posture et mouvement du corps avec les yeux fermés) ou pour déclencher le réflexe tendineux profond (=réflexe d’étirement, réflexe myotatique). Voies Motrices

4777: Rôle des Fuseaux Neuromusculaires [4777: Rôle des Fuseaux Neuromusculaires] Le rôle des fuseaux neuromusculaires est d'aider à maintenir la posture désirée. Cette posture désirée est maintenu par la co-activation de neurofibres efférentes alpha (active les muscles extrafusal pour produire un mouvement) et gamma (pas inclus sur la figure mais qui ajuste la sensibilité des fuseaux neuromusculaires pour qu'ils puissent détecter un déplacement de la posture désirée). Un étirement musculaire (e.g. produit par une charge additionnelle sur la main comme dans le panneau au centre) est détecté par les fuseaux neuromusculaires produisant une contraction par réflexe pour retourner le muscle vers sa longueur initiale pour rétablir la posture désirée. Si on considère que le mouvement est composé d'une séquence de plusieurs postures, alors les fuseaux neuromusculaires vont aider à produire le mouvement désiré. Une autre caractéristique découle de la capacité des fuseaux neuromusculaires de maintenir la posture désirée: le tonus musculaire (résistance au mouvement passif dans un membre détendue) provient des afférences fusoriales (terminaisons sensitives) qui produisent une contraction musculaire par réflexe) 2 grandes fonctions: Proprioception (notion de position dans l’espace, degré d’étirement des muscles): relayée au SNC, de façon consciente et inconsciente Ajustements automatiques de la contraction du muscle lors des étirements et prise d’une charge Voies Motrices

Réflexes Eric Guay (yay!)

Réflexes spinaux Réflexes ostéotendineux Réflexe myotatique inverse aka d’étirement aka myotactique Réflexe myotatique inverse Réflexes de retrait aka nociceptif, de flexion monosynaptique polysynaptiques

4776: Le Réflexe Tendineux Profond [4776: Le Réflexe Tendineux Profond] Le réflexe tendineux profond est aussi nommé le réflexe d'étirement. La séquence est: (1) un coup de marteau médical sur le ligament rotulien cause l'étirement rapide du quadriceps et de ses récepteurs sensoriels (fuseau neuromusculaire), (2) le récepteur produit un potentiel d'action qui se propage vers la moelle épinière par des fibres sensitives Ia . Dans la moelle spinale, il y a 2 connections des fibres Ia: Connection directe (mono-synaptique) qui excite les neurones moteurs α du même muscle (quadriceps) : contraction Connection indirecte (avec un interneurone, donc di-synaptique) qui inhibe les neurones moteurs des muscles antagonistes (ischiojambiers): repos On observe donc une brève contraction involontaire du quadriceps, qui produit une brève et partielle extension du genou, suivie du retour à la position initiale. NB: On frappe le tendon pour rapidement étirer le muscle, pas pour exciter l’organe de Golgi ! Voies Motrices

Innervation réciproque Les contractions musculaires sont ordonnées En general, l’activation d’un muscle (agoniste) s’accompagne de l’inhibition des muscles antagonistes Par exemple: flexion/extension, abduction/adduction Cet agencement réciproque est déterminé par un interneurone inhibiteur au niveau de la moelle spinale Remember that terms “agonist and antagonist” are always RELATIVE TO A SPECIFIC MOVEMENT. i.e. biceps vs. triceps (in elbow flexion, biceps is the agonist & triceps is the antagonist; in elbow extension, triceps is agonist, biceps antagonist quadriceps vs hamstrings an efficient system requires that contraction of agonist be matched with simultaneous relaxation of its corresponding antagonist This occurs via reciprocal innervation circuits in spinal cord

4782: Réflexe Myotatique Inverse [4782: Réflexe Myotatique Inverse] Le réflexe myotatique inverse est conçu pour empêcher une contraction trop forte qui pourrait endommager le muscle. La séquence est: (1) l'organe tendineux de Golgi détecte une augmentation de tension dans le tendon, (2) ceci active des potentiels d'action dans les fibres sensitives de type Ib, (3) qui activent des interneurones inhibiteurs, (4) ces interneurones inhibe les motoneurones, et (5) ceci empêche le muscle de générer plus de force. Une projection aux interneurones excitateurs active les motoneurones de l'antagoniste pour inhiber le mouvement de l'agoniste. Malgré que le récepteur sensitif soit dans le tendon, ce n'est pas le réflexe tendineux profond. Ce dernier est le nom du réflexe pour les fuseaux neuromusculaires qui sont dans le muscle. Voies Motrices

Pourquoi des reflexes augmentés dans le cas des lesions des neurones moteurs supérieurs ? Dans l’état normal, les centres moteurs supérieurs, globalement, tendent à inhiber les neurones gamma. Une lesion des neurones m. sup. cause une hyperactivité des neurones gamma Les neurones gamma rendent les fuseaux plus actifs (mise sous tension de la region central sensible) Gamma actif: réflexe d’étirement augmenté Donc: lesion NMS → plus de Gamma → plus de reflexes (hyperréflexie), plus de tonus (spasticité) ! 36

(nociceptif, de flexion, de triple flexion) Réflexe de retrait (nociceptif, de flexion, de triple flexion) Déclenché par un stimulus douloureux Programmé au niveau spinal, polysynaptique Retrait (flexion) du membre stimuli Extension du membre opposé Pour ne pas tomber quand on se pique le pied ! 37

Pourquoi tant s’intéresser aux « réflexes » (d’étirement = ostéotendineux = myotatiques) Diminués Lésion du neurone moteur inférieur (corps cellulaire ou axone) Aussi par neuropathie sensitive (perte des fibres Ia) Augmentés Lésion du neurone moteur supérieur (moelle spinale, tronc cérébral, cerveau) Peuvent localiser le niveau spinal Biceps ou Brachioradial: C5-6 Triceps: C7 Quadriceps: L3-4 Achiléen: S1

Modifying Circuits Basal ganglia: complex functions which are incompletely understood important in control and regulation activities of the motor and premotor cortical areas so that voluntary movements can be performed smoothly action selection and initiation Cerebellum: monitors and adjusts movements as they occur Both also have roles in eye movements and cognition, as well.

4778: Régions Corticales Motricess [4778: Régions Corticales Motricess] Le cortex moteur primaire (aire 4) exécute les mouvements volontaire. Mais il faut avoir un plan avant d'exécuter un mouvement. L'aire 6 qui contiens le cortex prémoteur et l'aire motrice supplémentaire participent à la planification des mouvements. Voies Motrices

4778: Homoncule [4778: Homoncule] L'organisation du contrôle des muscles squelettiques dans le cortex moteur primaire est en forme d'homoncule qui est une organisation somatotopique des muscles du corps. Voies Motrices

4778: Voie d'Activation Directe Voie corticospinale: Cortex moteur – capsule interne – pédoncule cérébral (mésencéphale) - pont – pyramides (médulla) Décussation (85%) à la jonction medulla/moelle spinale Excitation des neurones α spinaux Voie corticobulbaire: Cortex moteur – capsule interne Innervation des neurones moteurs des nerfs crâniens contralatéraux à chaque niveau du tronc cerebral souvent bilatérale [4778: Voie d'Activation Directe] La voie d'activation directe inclus les neurones moteur supérieures et inférieures. Cette voie permet les mouvements des membres avec une grande agilité et les mouvements individuels des doigts en particulier. Le motoneurone supérieur a son corps cellulaire dans le cortex moteur primaire (aire 4) et envoie un axone qui croise la ligne médiane soit au niveau du bulbe rachidien (et continue comme le faisceau corticospinal latéral) ou descend comme le faisceau corticospinal ventral qui croise principalement près du segment cible de la moelle épinière. Le faisceau corticospinal latéral contrôle les muscles des membres distaux tandis que le faisceau corticospinal ventral contrôlent les muscles plus proximaux et les muscles axiaux.. Voies Motrices

4778: Projections Bilatérales [4778: Projections Bilatérales] En plus des projections bilatérales pour les muscles axiaux, il y a des projections bilatérales pour les muscles du haut du visage. Un accident vasculaire cérébral (AVC) du cortex droit va diminuer le contrôle du bas du visage gauche mais le haut du visage gauche ne sera pas affecté car le cortex gauche peut compenser. Voies Motrices

lesion “A” is the classic UMN facial weakness you would see in a stroke or a tumour (like your CBL1 case) lesion “B” is a classic LMN facial palsy (aka Bell’s palsy) from inflammation of the facial nerve after it leaves the brain (usually in the temporal bone) lesion “C” is what you’d see in a pontine lesion: ipsilateral LMN facial palsy (from destruction of the VIIth nerve cell bodies/fibres in the belly of the pons) as well as contralateral UMN findings in the limbs (a spastic hemiplegia) from destruction of the descending corticospinal fibres in the belly of the pons + there would also be contralateral UMN facial palsy (destruction of descending corticobulbar fibres) but this would not be clinically evident because of the severity of the facial weakness on the other side. Corticospinal/corticobulbar Lesion C There are also descending corticobulbar fibres coming down on this side (shown as my added blue arrow) they would ultimately cross over to the VIIth nerv nucleus on the other side of the pons, but they get wiped out by the lesion giving some degree of UMN weakness on other side. Lesion C

4779: Voies Motrices Indirectes [4779: Voies Motrices Indirectes] Les voies motrices indirectes soutienne les mouvements agiles et précis produits par la voie motrice directe. Par exemple, les voies motrices indirectes maintiennent une posture du corps pour que la voie motrice directe contrôles les doigts de façon individuelle pour jouer du piano. Les voies motrices indirectes: (1) le cortex cérébral projette au noyau rouge qui ensuite forme la voie rubrospinale contrôlant les mouvements volontaires du bras et de la jambe, (2) le cortex cérébral projette aux régions réticulaires pontique et médulaire qui forment ensuite les voies réticulospinales médiale et latérale pour les mouvements volontaires des extenseurs et fléchisseurs de la jambe respectivement, (3) la voie vestibulospinale qui contrôle par réflexe les muscles des jambes pour maintenir le ballant suite à des stimuli vestibulaires, et (4) la rétine projette au colliculus supérieur qui ensuite forme la voie tectospinale qui contrôle les muscles du cou et du tronc pour diriger la tête vers des stimuli visuels. De toutes ces voies, les faisceaux réticulospinaux sont les plus importants chez l’homme. Voies Motrices

4782: Programmation de la Marche [4782: Programmation de la Marche] Le réflexe de retrait est une partie d'un circuit spinal qui permet la programmation de la marche. Un chat avec une lésion complète de la moelle au niveau thoracique peut générer des mouvements de locomotion par réflexe. Donc, la moelle épinière n'est pas seulement un point de transfert pour les voies descendantes mais elle est aussi la source des circuits complexe pour les mouvements de locomotion. Voies Motrices

Sémiologie des lesions des neurones moteurs supérieurs Vraiment important ! Sémiologie des lesions des neurones moteurs supérieurs Une lesion du cortex moteur, ou à n’importe quel niveau de la voie corticospinale, produira, en aval: Faiblesse (patron spécifique) Spasticité (patron spécifique) Hyper-réflexie (clonus) Signe de Babinski

Signe pyramidaux / N.M. supérieur Faiblesse pyramidale (NMS) Membres supérieurs: extenseurs et abducteurs Deltoide Triceps, extenseurs des doigts, supinateurs Membres inférieurs: fléchisseurs Flexion de la hanche, genou, dorsiflexion Spasticité : exactement les antagonistes ! Membres supérieurs: fléchisseurs Biceps, fléchisseurs des mains, pronateur Membres inférieurs: extenseurs Quadriceps, flexion plantaire WYSIWIS: what you see is what is strong

4780: La Spasticité [4780: La Spasticité] La spasticité est définie comme une augmentation de la résistance avec une augmentation de la vitesse de l'étirement passif. C'est habituellement unidirectionnel, affectant uniquement les extenseurs ou les fléchisseurs. C'est souvent associé avec le phénomène de couteau de poche (clasp knife phenomenon) où la résistance initiale disparaît possiblement a cause d'une inhibition par le réflexe myotatique inversé. La spasticité est associé avec une surexcitabilité des circuits de la moelle épinière qui cause une augmentation des réflexes d'étirement, des spasmes musculaires, et des réflexes cutanés. Voies Motrices

Pronator Drift (dérive en pronation) Pour détecter un pattern neurone moteur supérieur plus subtil Les yeux fermés, tendance à la flexion / pronation du bras

4781: Signe de Babinski [4781: Signe de Babinski] Gratter la plante du pied d'un patient qui a une lésion des neurones moteurs supérieurs provoque l’extension du gros orteils avec un mouvement en éventail des autres orteils. Chez un sujet normal, le réflexe est en flexion. En clinique on dira: «  il y a un signe de Babinski », ou « le cutané plantaire est en extension » pour anormal. Dans un cas normal on dira « il n’y a pas de signe de Babinski » ou «  le cutané plantaire est en flexion ». NB: un signe de Babinski est normal chez un bébé jusqu’à l’âge de 1-2 ans. Voies Motrices

4781: Sémiologie du Système Moteur [4781: Sémiologie du Système Moteur] Ce tableau décrit les signes suite à des lésions qui affecte soit les neurones motrices supérieures ou inférieures. Notez bien que ce tableau considère les signes chroniques de lésions incomplètes (n.b. en phase aigüe d'une lésion du MN Supérieur il y a une diminution du tonus musculaire et des réflexes tendineux et en phase chronique il y a une augmentation du tonus musculaire et des réflexes tendineux). Le réflexe tendineux et le tonus musculaire sont dérivés des propriétés des fuseaux neuromusculaires. Normalement, le cortex moteur réduit la sensibilité des fuseaux. Cette réduction est perdue avec une lésion du cortex moteur et donc c'est pour cela qu'en phase chronique qu'ont perçoit une augmentation du tonus musculaire et des réflexes tendineux. Voies Motrices

4782: Centres Supraspinaux [4782: Centres Supraspinaux] Les centres supraspinaux sont la source du contrôle volontaires transmit à la moelle épinière. Nous allons regarder brièvement les rôles du cervelet et des noyaux gris centraux (NGC). Ils forment 2 boucles avec le cortex pour le contrôle du mouvement. En plus de leur rôle dans la motricité, les NGC contribue a la cognition du cortex frontale et des émotions du système limbique. Voies Motrices

The Cerebellum lateral view

4782: Afférences et Efférences du Cervelet [4782: Afférences et Efférences du Cervelet] Le cervelet reçoit de l'information brut de toutes les régions du système nerveux (e.g. les commandes motrices envoyé vers les muscles et les afférences sensorielles provenant de toutes les sens) et retourne de l'information traité pour la coordination motrice (i.e. le lobe flocculonodulaire pour les mouvements oculaires et l'équilibre, le vermis pour la posture, l'hémisphère intermédiaire projettent au noyau rouge pour supporter les mouvements volontaires et l'hémisphère latérale projettent au noyau ventrolatérale du thalamus qui ensuite projettent au cortex moteur pour planifier les mouvements volontaires surtout des parties distales des membres). Notez que le cervelet contrôle les régions ipsilatérales. Voies Motrices

Que fait le cervelet ? Coordination motrice équilibre Influence sur les mouvements oculaires Apprentissage moteur Cognition !? Les lesions du cervelet ne causent pas de paralysie, et jamais de deficit sensorial Les deficits sont ipsilatéraux

Cerebellar Signs

Affections du Cervelet Lésions du cervelet ou de ses connections (tronc cérébral) dégénérescence éthylique Sclérose en plaques normal vermal atrophy other: abscess, paraneoplastic, degenerations tumeur AVC ischémique , hémorrhagie

4782: Noyaux Gris Centraux [4782: Noyaux Gris Centraux] Les noyaux gris centraux (NGC) forme la deuxième boucle avec le cortex cérébrale (le cervelet forme la première boucle). Les NGC aide a l'initiation du mouvement. Il peut y avoir 2 effets opposés par des lésions. Voici un exemple de chaque type : (1) une lésion de la substance noire pars compacta réduit l'information retourné au cortex et donc produit la maladie de Parkinson avec une bradykinésie et (2) une lésion du noyau sous-thalamique produit une augmentation de l'information retourné au cortex et donc produit une hyperkinésie exprimé par des mouvements involontaires. Notez: les flèches rouges représentent des connexions excitatrices tandis que les flèches grises représente des connexions inhibitrices. Voies Motrices

4782: Dopamine [4782: Dopamine] Cette tomographie par émission de positons démontre que suite a la perte des neurones de la substance noire, un patient avec la maladie de Parkinson ne peut pas internaliser le F-Dopa. Voies Motrices

4782: Signes de Maladie de Parkinson (TRAP) [4782: Signes de Maladie de Parkinson (TRAP)] Le patient avec la maladie de Parkinson démontre un Tremblement au repos (pas durant le mouvement), une Rigidité (augmentation du tonus dans toute les directions qui n'est pas relié à la vitesse de déplacement, signe "lead-pipe", et qui est souvent associé avec le tremblement et donc produit la composante "cogwheel" du teste de tonus), une Akinésie (absence de mouvements comme la perte de l'expression du visage) ou une bradykinésie (difficulté d'initier des mouvements qui est associé avec un pas traînant) et aussi une instabilité Posturale (associé avec une posture inclinée vers l'avant pour aider l'équilibre). Voies Motrices

4782: Signes de Hémiballisme [4782: Signes de Hémiballisme] Le hémiballisme est un mouvement involontaire d'un coté du corps. Cela peut être n'importe quelle partie du corps. C'est presque comme éternuer: le patient peut prédire l'événement mais il ne peut pas le prévenir et il se sent soulagé quand c'est terminé. Dans la figure, c'est la jambe gauche qui produit un mouvement involontaire chez cette patiente avec la maladie de Huntington. La maladie de Huntington est une maladie autosomique dominante dégénérative avec des signes moteur et cognitif apparaissant entre 30-40 ans. Voies Motrices