LYMPHOME de BURKITT

LYMPHOME DE BURKITT Le lymphome de Burkitt (LB) est un lymphome malin non hodgkinien (LMNH) décrit en 1957 par Denis Burkitt en Ouganda chez un enfant africain, Rapporté ensuite en Europe et en Amérique, Il représente 35 à 50% des LMNH de l’enfant et 2% de l’adulte C’est la première pathologie maligne due à un virus, le virus Epstein-Barr (EBV)

EPIDEMIOLOGIE Le virus Epstein-Barr (EBV) - transmis par la salive en zone tropicale de la mère à l’enfant, en zone tempérée durant l’adolescence (agent de la mononucléose infectieuse), - associé au LB endémique, aux cancers du naso-pharynx. Les trois formes du Lymphome de Burkitt (LB) : - le LB endémique de l'enfant africain, - le LB sporadique de l’enfant et de l’adulte jeune en Occident, - le LB lié à l'infection à VIH/Sida. Ces trois formes sont liées par : - une infection initiale à EBV, - des conditons climatiques particulières avec endémie palustre, - une aberration chromosomique. Les deux premiers evénements ne sont constamment trouvés qu'en Afrique

ASPECTS CLINIQUES Le LB endémique : - atteinte maxillo-faciale : tumeur des maxillaires (radiographie), - atteintes abdominales : ovaires, foie, intestin, reins, surrénales, ganglions abdominaux (échographie), - atteinte neuro-méningée : méningites (LCR), paraplégies, paralysies des nerfs crâniens. Le LB sporadique : - atteintes abdominale et neuro-méningée, - atteinte maxillaire rare. LB lié au sida : - atteintes médullaire et neuro-méningée, - atteinte multiviscérale d’emblée.

BURKITT endémique de l'enfant africain

Radiographies du crâne Echotomographie pelvienne

BURKITT lié à l'infection par le VIH

DIAGNOSTIC Le diagnostic est histologique : prolifération de cellules basophiles avec des vacuoles intracytoplasmiques : aspect « en ciel étoilé »

BURKITT: Histopathologie

BILAN D’EXTENSION Le diagnostic posé : faire un bilan d’extension pour établir le stade de la maladie - stade I : atteinte d'un maxillaire ou d'un orbite, ou d'un ganglion isolé - stade II : atteinte de plus d'un maxillaire, uni ou bilatéral avec ou sans atteinte orbitaire - stade III : toute atteinte abdominale ou intrathoracique, avec ou sans atteinte faciale. Atteinte paraspinale avec compression médullaire - stade IV : envahissement du LCR et/ou de la moelle. Cette classification sert de base au traitement.

TRAITEMENT Traitement du LB en Afrique : le « Cyclo-Burkitt » : une injection IV de 1,2 g/m2 de cyclophosphamide (Endoxan®) associè à une injection IR de 15 mg de methotrexate et de 15 mg d'hydrocortisone En pratique : Stades I et II : trois cycles de « Cyclo-Burkitt » - si rémission compléte : arrêt du traitement et surveillance - si mauvaise réponse : protocole de sauvetage (poly- chimiothrapie de type lymphome malin B) Stade III : trois cycles de « Cyclo-Burkitt » - si bonne réponse : trois cycles supplémentaires - si mauvaise réponse : protocole de sauvetage Stade IV : protocole de sauvetagee + cobaltothérapie crânienne prophylactique qui n’empêchent pas les rechutes.

LYMPHOMES VIRO-ASSOCIES EBV et lymphome de Burkitt, HHV8 et maladie de Kaposi, HTLV1 et leucémie/lymphome T de l’adulte (ATL) et paraparésie spastique tropicale (TSP/HAM), VHC et lymphomes non hodgkiniens En rapprocher : - VHB et VHC et carcinome hépato-cellulaire (CHC), - papillomavirus et cancer du col utérin.