HEMANGIOPERICYTOME VERTEBRAL LOMBAIRE M. HEDHLI, S. MILADI, I. ATTIA, A. CHEBBI, D. BEN HAMADI, N. BEN MAMI, A. SAADI Service de radiologie Institut Salah Azaiez, Tunis

Introduction L'hémangiopéricytome est une tumeur mésenchymateuse hypervasculaire ubiquitaire, sa localisation osseuse est rare (0,1% des tumeurs osseuses malignes, 11% des tumeurs osseuses malignes vasculaires). Elle se caractérise par son potentiel malin, son taux élevé de récidive, ainsi que la fréquence non négligeable de ses métastases. Son aspect à l’imagerie en coupe (TDM et IRM) peut être trompeur et faire porter à tort le diagnostic de méningiome.

OBSERVATION

Observation Clinique: Patiente âgée de 21 ans, présentait depuis 5 mois des lombalgies irradiant au membre inférieur gauche, d’horaire inflammatoire avec l’apparition d’une tuméfaction paravertébrale gauche, douloureuse et chaude. Le bilan biologique trouve un syndrome inflammatoire.

Observation IRM Rachidienne: Processus expansif extradural étendu de D12 à L3 en isosignal T2, en discret hypersignal T1 avec rehaussement intense hétérogène après injection de Gadolinium. Ce processus refoule le cône terminal et s’étend aux parties molles paravertébrales. a/ b/ Coupe axiale en pondération T1 (a) et T1 Gado (b): masse tissulaire (flèche) en sablier de part et d’autre du foramen refoulant à droite le cordon médullaire associée à une masse (étoile )dans le muscle spinal gauche.

Imagerie Coupes coronales en pondération T1 Gado: la masse comprime le cordon médullaire sur une hauteur de trois corps vertébraux et s’étend à travers deux foramens intervertébraux vers les parties molles péri-rachidiennes. Coupes sagittales en pondération T1 Gado: mettant en évidence la portion intra-canalaire du processus qui s’étend depuis le plateau inférieur de D12 au plateau supérieur de L3 et réalisant un scallopping sur la face postérieure de L1 (flèche)

Prise en charge et suivi: Une exérèse tumorale a été pratiquée suivie d’une radiothérapie externe. L’examen histologique a conclu à un hémangiopérycitome. 4 ans après l’intervention, la patiente présentait une hémiparésie gauche et des troubles sphinctériens en rapport avec une récidive locale.

DISCUSSION

Discussion L'hémangiopéricytome est définie comme une tumeur formée de cellules néoplasiques, en rapport avec les cellules musculaires lisses (cellules contractiles spécialisées, normalement présentes dans les parois capillaires, appelées péricytes) et un réseau capillaire riche. C’est une tumeur à malignité variable. Elle présente un potentiel élevé de récidive locale, mais peut également se présenter sous une forme métastatique d’emblée aux poumons, aux ganglions, ou à d’autres parties du squelette. Il s’agit d’une tumeur très rare au niveau de l’os. Une cinquantaine de cas est rapportée dans la littérature, avec un pic de fréquence au cours de la quatrième et la cinquième décennies et une prédominance masculine (2 : 1).

Tous les os peuvent être atteints, même les os de la main et le sternum, mais les localisations les plus fréquentes sont le bassin, le rachis, les os longs des membres inférieurs, surtout en proximal, et la mandibule. Les localisations osseuses multifocales sont rares. Le maître-symptôme est la douleur qui peut être locale ou locorégionale. Cette tumeur peut écoluer et rester longtemps indolore, avant de se manifester sous forme de tuméfaction sous-cutanée qui amène le malade à consulter. L’aspect radiologique est non spécifique. Elle est lytique dans la grande majorité des cas avec destruction corticale et extension dans les parties molles. Certaines tumeurs restent relativement bien circonscrites pendant longtemps, entourées par un liseré d’ostéocondensation.

D’autres peuvent manifester une légère expansion de l’os, avec un aspect bulleux ou en « nid d’abeilles ». Une réaction périostée est retrouvée dans un tiers des cas. Des calcifications intratumorales sont parfois visibles. En scanner, des espaces kystiques et des lobulations peuvent être observés, de même qu’un rehaussement des zones solides et des septas. En IRM, ces lésions bien limitées présentent un signal hypointense ou intermédiaire en T1, se rehaussent après injection de Gadolinium et sont le plus souvent en hypersignal T2. en STIR, ces lésions sont fortement hyperintenses en raison de leur importante vascularisation.

Le diagnostic pourrait être évoqué devant la mise en évidence intralésionnelle de structures curvilignes ou serpigineuses vides de signal en T1 et hyperintense en T2 (vaisseaux à flux lent) ou et hypointense en T2 (vaisseaux à flux rapide), surtout s’ils ont une distribution radiaire. Il existe ou non une extension aux parties molles. L’aspect radiologique de l’hémangiopéricytome n’est pas spécifique et peut ressembler à celui de la majorité des tumeurs lytiques de l’os. Dans sa forme polylobée en « nid d’abeilles », cernée d’un fin liseré d’ostéocondensation, elle peut être confondu avec une tumeur bénigne, surtout un hémangiome. En présence d’une rupture corticale, avec ou sans réaction périostée, le diagnostic différentiel se pose avec les autres tumeurs malignes de l’os.

Le traitement de choix de l’hémangiopéricytome est l’exérèse chirurgicale. Celle-ci doit être au moins marginale et de préférence large. Dans les cas où la résection chirurgicale est impossible ou très risquée, la radiothérapie et l’amputation peuvent être discutées. La chimiothérapie n’a pas de place dans le traitement de l’hémangiopéricytome osseux. L’évolution de l’hémangiopéricytome est imprévisible. S’il est bien admis que cette tumeur fait partie du groupe des tumeurs vasculaires malignes de l’os, il n’en reste pas moins que, dans certains cas, elle présente une évolution tout à fait favorable.

En effet, certaines publications font état de guérisons, suivies depuis plus de 10 ans, après traitement local. À l’opposé, de nombreuses publications rapportent des récidives après exérèse chirurgicale (pouvant dépasser la moitié des cas opérés), avec un essaimage métastatique tardif, essentiellement aux poumons, 15 et même parfois 20 ans après le traitement initial.

CONCLUSION

Conclusion L’hémangiopéricytome vertébral est une tumeur maligne exceptionnelle. Elle est redoutable du fait de son potentiel malin et de sa tendance à la récidive. Les moyens d’imagerie moderne, en particulier l’IRM peuvent orienter le diagnostic. Le diagnostic de certitude reste histologique.