Plan Rappel : facteurs de l’érythropoïèse, composition des GR, exploration hémogramme normal de l ’adulte, ponction sternale anémies : définition et différentes classifications anémies : classification morphologique, micro, normo et macrocytaires anémies : classification étiologique, périphériques et centrales anémies microcytaires, différentes variétés anémies normocytaires, anémies hémolytiques et aplasiques anémies macrocytaires : carence vitaminique ou protéique anémies centrales : aplasies et troubles qualitatifs anémies périphériques : hémorragies et hémolyse Orientation diagnostique d’une anémie Conduite à tenir devant une anémie Polyglobulies Aplasies CAT devant neutropénie, thrombopénie Transfusions rouges, plaquettes

Rappel de l’hématopoïèse Physiologie Rappel de l’hématopoïèse

Constitution du sang 8 à 10% du poids du corps, environ 4-6 litres Partie liquide 55%, 2200 ml (pour 4,5 litres) plasma si non coagulée sérum après la coagulation partie cellulaire 45%, 2100 ml hématies : 4,5 T/l, en nombre, 12-15 g/dl en poids en HB leucocytes, 4 -10 G/l plaquettes, 150-300 G/l

Les cellules : différentes poplulations cellulaires Cellules myéloïdes Granulocytes (“polynucléaires”) Plaquettes Hématies Cellules lymphoïdes Lymphocytes Cellules reticulo-monocytaires Monocytes

Système myéloïde Moelle des os (plats et courts) : lieu de formation des cellules sanguines lignée érythoblastique lignée granuleuse lignée mégacaryocytaire et plaquettaire Rate (en partie) Foie (en partie)

Système lymphoïde Ganglions lymphatiques capsule sinus follicules zones corticale et médullaire Anneau de Waldeyer : amygdales, végétations Thymus Rate et foie (en partie) Plaques de Peyer, le long de la paroi intestinale

Système lymphoïde (immunitaire) Lymphocytes B : issus de la moelle, localisation ganglionnaire, évoluent vers des plasmocytes et sécrétion des anticorps Lymphocytes T : issus de la moelle, passage dans le thymus et différenciation vers leur fonction de compatibilité

Système réticulo-histiocytaire Ubiquitaire Monocytes dans le sang Macrophages dans les tissus (peau) Microglie dans le cerveau Cellules de Kupffer dans le foie

La partie liquide : plasma Facteurs de la coagulation 13 facteurs (de I à XIII), Indépendants ou dépendants de la vitamine K (4 facteurs) Immunoglobulines (Ig) et complément (C’) Ig G, A, M, D et E Diverses fractions du complément autres protéines, eau et ions

Schéma général de la coagulation Facteurs de contact (XI, XII) Facteur Anti-hémophilique B (IX) Facteur Anti-hémophilique A (VIII) Facteur tissulaire (stroma, cytoplasme) Proconvertine (Facteur VII) Thromboplastine Xa (assemblage de X, V & plaquettes) Prothrombine (II) thrombine Fibrinogène (I) Fibrine + XIII

Exploration de l ’hématopoïèse Hémogramme compte des différentes cellules morphologie et formule sanguine (le pourcentage) cytochimie Myélogramme ponction biopsie Exploration isotopique durée de vie des hématies, des plaquettes Exploration cytogénétique : caryotype

HÉMOGRAMME CHEZ L’ADULTE Numération globulaire Système international Système traditionnel Hématies Homme 4,5 – 5,9 x 1012/l 4 500 000 – 5 900 000/mm3 Femme 4 – 5,4 x 1012/l 4 000 000 – 5 400 000/mm3 Hématocrite Homme 0,40 – 0,54 40 – 54% Femme 0,37 – 0,45 37 – 45% Hémoglobine Homme 8,1 – 11,2 mmol/l 13 – 16 g/100 ml Femme 7,4 – 9,9 mmol/l 12 – 13 g/100 ml Volume globulaire moyen 80 – 100 fl 80 – 100 µm3 Leucocytes 4 – 9 x 109/l 4 000 – 9 000/mm3 Plaquettes 150 – 400 x 109/l 150 000 – 400 000/mm3 Formule leucocytaire p.100 Granulocytes • neutrophiles 50 – 85 • éosinophiles 1 – 4 • basophiles 0 – 1 Lymphocytes 20 – 40 Monocytes 2 – 10

PONCTION STERNALE Elle consiste en un prélèvement d’une petite quantité de moelle, au niveau du sternum où l’os est mince et plat, pour en analyser la quantité et la qualité ou en effectuer l’analyse génétique. C’est un examen qui peut impressionner le patient (ponction au niveau de la “poitrine”) et peut être douloureux alors qu’il est anodin. MATÉRIEL Désinfectant pour la peau. Anesthésie locale ou cryo – anesthésie. Aiguille IM ou SC pour l’anesthésie. Seringue de 10 ml étanche Lames de verres dégraissées ou spéciales pour hématologie. Trocart de Mallarmé ou Jamshidi. TECHNIQUE Préparer le patient en lui expliquant le geste, le but et l’absence de danger. Le patient doit être couché sur le dos, dans son lit, parfaitement à plat. Chez l’enfant de moins de 10 ans, il est bon de mettre un petit traversin ou un linge roulé sous les épaules, de façon à dégager le menton, la tête basculée en arrière. Une anesthésie locale n’est nécessaire que dans quelques cas : enfant, adolescent ou personnes sensibles. En effet, dans les mains habituées, la ponction sternale est rapide et moins douloureuse que l’anesthésie elle-même. L’opérateur repère le 2ème espace intercostal et ponctionne l’os. Une aspiration très brève et rapide ramène quelques gouttes de moelle qui sont étalées sur lames. Il n’y a pas de fixation à faire. Après la ponction, les lames sont adressées au laboratoire avec les coordonnées du patient et les informations cliniques qui doivent orienter les recherches (signes cliniques).

Exploration de l’hémostase Hémostase primaire compte et morphologie des plaquettes temps de saignement (technique de Duke ou d ’Ivy) exploration plus spécifiques Coagulation tests synthétiques (globaux ou semi-globaux) tests analytiques dosage pondéral des facteurs

t Déclenchement du test in vitro (rajout du chlorure de calcium) Activation du complexe IX + VIII (facteurs anti - hémophiliques A et B) Activation du complexe V + X en prothrombinase Transformation du II (prothrombine) en thrombine Transformation du I (fibrinogène) en caillot de fibrine TOP chrono 30 – 40 secondes STOP chrono Activation en cascade t

t Déclenchement du test in vitro (rajout d'une thromboplastine tissulaire) Activation du VII ( proconvertine ) Activation du complexe V + X en prothrombinase Transformation du II (prothrombine) en thrombine Transformation du I (fibrinogène) en caillot de fibrine TOP chrono 12 – 13 secondes = 100% STOP chrono Activation en cascade t

2ème partie pathologie

Anomalies de la lignée rouge Introduction à l ’étude anémies

Composition du globule rouge La membrane : glycoprotéine porteuse des antigènes de groupes sanguins le stroma enzymes du métabolisme glucidique hémoglobine : 4 sous unités composées de globine (2α et 2β) + héme

Rappel : facteurs de l’érythropoïèse Protéines : d’origine alimentaire Fer : d’origine alimentaire, d’absorption digestive et métabolisme en circuit fermé Vitamines B12 et ac. Folique : d’origine alimentaire et d’absorption digestive Erythropoïètine (Epo) : d’origine rénale secrétée selon la concentration en O2

Troubles de la lignée rouge 1- Anémies

Définition & classifications Baisse du taux de l’Hémoglobine en deçà de la normale (& baisse simultanée de l ’hématocrite) Homme < 13 g/dl Femme < 12 g/dl Classification : permet le diagnostic de la cause Morphologique selon la taille (le volume) Etiologique selon l ’origine Contexte : isolée ou associée à Leucopénie : on parle de bicytopénie Leucopénie et thrombopénie : pancytopénie

Séméiologie générale des anémies Signes de manque d’oxygène Céphalées, vertiges, lenteur d’idéation Fatigue physique et psychique voire dépression Souffrance cardiaque : tachycardie, douleurs angineuses Signes pulmonaires : tachypnée, dyspnée Fatigue musculaire au repos et à l’effort Aggravation des signes à l’effort

ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DES PRINCIPALES CAUSES D’ANÉMIE Causes centrales : rechercher des anomalies des autres lignées et la baisse de la réticulocytose. Anémies normocytaires : hypoplasie, aplasie Anémies macrocytaires : déficits vitaminiques, cause iatrogène Causes périphériques : réticulocytose en général élevée, les autres lignées sont normales. Anémie normocytaires : causes hémolytiques acquises (recherche d’hémolyse) Anémies microcytaires : ferriprive (déficit en fer) thalassémies et hémoglobinopathies inflammation chronique

Les anémies : classifications Selon la taille des GR (en fait le volume) De taille normale : normocytaire (vol 80-95 fl) De taille abaissée : microcytaire (vol < 80 fl) De taille augmentée (vol > 100 fl ou µm3) Selon l’origine Périphérique : moelle normale Centrale : moelle anormale

Classification morphologique : la taille Anémies microcytaires : le nombre des GR normal ou Petite taille (volume) des hématies inférieure à 80 Petite charge en hémoglobine (hypochrome, peu colorée) Concentration en hémoglobine diminuée ou subnormale Anémies normocytaires : le nombre des GR diminué Taille dans la fourchette normale ou subnormale Charge corpusculaire normale ou subnormale Concentration de l’hémoglobine normale ou subnormale Anémies macrocytaires : le nombre des GR diminué Taille augmentée au-delà de 95-100 fl Charge augmentée, concentration subnormale

Classification morphologique : la taille Anémies microcytaires hypochrome : défaut de fabrication de l’hémoglobine par la non disponibilité du fer (héme) ou anomalies de la fabrication des chaînes (globine) Déficit en fer Anomalies congénitales Anémies normocytaires normochrome : Anomalies de la fabrication ou hémolyse immunologique Anémies macrocytaires Déficit vitaminique ou des acides aminés

Anémies microcytaires, hypochromes Causes par troubles de métabolisme du fer Ferriprive par manque de fer Soit par manque d’absorption (amputation digestive) Soit par déperdition (hémorragies) Troubles d’assimilation (pas de déficit réel) Maladies inflammatoires chroniques quelle qu’en soit la cause (infections, cancers …..) Causes congénitales Hémoglobinopathies diverses et surtout Thalassémies (troubles de la répartition des chaînes de l’Hb)

Ex. d’anémies microcytaires hypochromes Causes par troubles de métabolisme du fer Ferriprive par manque de fer suite de fuite Hémorragies digestives répétées : cancers digestifs, ulcère Hémorragies gynécologiques de cancers Règles abondantes et prolongées Grossesse répétées et rapprochées Anomalies exceptionnelles (dons répétés de sang, auto-mutilation, parasitose) Déficit d’apport, amputation digestive, troubles alimentaires Troubles d’assimilation (pas de déficit réel) Maladies inflammatoires chroniques quelle qu’en soit la cause (infections, cancers …..) Causes congénitales Hémoglobinopathies diverses, souvent hémolytiques Thalassémies (troubles de la répartition des chaînes de l’Hb)

Anémies normocytaires Anémies centrales pures Aplasies : toxique chimique ou physique, virale Envahissement médullaire par cancers et leucémies Anémies hémolytiques congénitales par anomalies de l ’Hb Anémies hémolytiques acquises Toxiques et/ou immuno-allergiques Immunologiques Auto-immunisation : maladies immunologiques souvent cancéreuses, lymphomes, leucémie lymphoïde Allo-immunisation Mère-Enfant : maladie hémolytique du nouveau-né (Rh -) Transfusionnelle : erreurs transfusionnelle

Anémies hémolytiques Anémies hémolytiques congénitales hémoglobines anormales dans sa structure ou dans sa répartition thalassémies mineures ou majeures drépanocytose hétérozygote ou homozygote anomalies de la membrane ou du métabolisme interne de l’hématie maladie de Minkowski-Chauffard anomalies métaboliques Anémies hémolytiques acquises infectieuse ou parasitaire, ex paludisme Toxiques et/ou immuno-allergiques (suivante) Immunologiques (suivante) Auto-immunisation : maladies immunologiques souvent cancéreuses, lymphomes, leucémie lymphoïde Allo-immunisation Mère-Enfant : maladie hémolytique du nouveau-né (Rh -) Transfusionnelle : erreurs transfusionnelle

Anémies hémolytiques immunologiques Anémies hémolytiques par allo-immunisation Mère-Enfant : maladie hémolytique du nouveau-né (Rh -) chez mère Rhésus négative et enfant Rhésus positif premier enfant indemne, aggravation après le 2nd et 3ème etc. surveillance de la grossesse et administration d ’anti-D après l ’accouchement. Transfusionnelle : erreurs transfusionnelle incompatibilité par transfusions itératives (dans les groupes rares) nécessité de la vigilance dans la préparation, limitation des indications Anémies hémolytiques par auto-immunisation Maladies immunologiques : ex. lupus érythémateux Hémopathies lymphoïdes chroniques : ex. LLC Dans tous les cas teste de Coombs positif Transfusions délicates, sang compatible et pas forcément iso-Rhésus

ANÉMIES HÉMOLYTIQUES DES SUBSTANCES MÉDICAMENTEUSES OU ALIMENTAIRES Ces substances font partie des : anti-malariques (surtout de synthèse) sulfamides antibiotiques antalgiques (aspirine, pyramidon...) fèves (d’où le terme de favisme utilisé pour ces anémies hémolytiques). Liées aux déficits enzymatiques des GR (ex. G-6PD), l’anémie se déclenche à la prise de ces substances que le patient doit connaître impérativement pour les éviter

Anémies macrocytaires Déficits vitaminiques Carence en vitamine B12 Par carence d’apport (végétarien, dénutrition avancée) Par troubles d’absorption (gastrectomie, Biermer et Imerslund) Carence en acide folique Carence d’apport (idem) Troubles d’absorption Traitement anti-folique (chimiothérapie par le methotrexate) Chimiothérapie au long cours Anomalies fonctionnelles de la moelle

Classification étiologique : l’origine Anémies centrales (troubles dans la moelle) Liées à un défaut de production dans la moelle osseuse Par défaut de production quantitative Par défaut de production qualitative Anémies périphériques (pas de dysfonctionnement de la moelle) Destruction des hématies dans la circulation (hémolyse) Fuite ou perte de sang

Anémies centrales réticulocytose basse Aplasies Toxiques Chimiothérapie des cancers et des leucémies Agents toxiques Infectieuses (virales Parvovirose B19, hépatites virales) Autonome primitive Envahissement médullaire Cancers étendus Leucémies et myélomes Déficits vitaminiques Déficit en vitamine B12 Déficit en ac. folique

Anémies périphériques réticulocytose élevée Hémorragies Aiguës (d’abord collapsus, secondairement anémie hypochrome) Chroniques surtout Hémolyse Congénitales (anémies hémolytiques congénitales diverses) Immunologiques (allo-immunisation du nouveau-né ou erreur transfusionnelle, ou auto-immunisation) Mécaniques (sur obstacles) Infectieuses (streptocoques ou perfringens) Toxiques (champignons ou agents chimiques)

ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DES PRINCIPALES CAUSES D’ANÉMIE Causes centrales : rechercher des anomalies des autres lignées et la baisse de la réticulocytose. Anémies normocytaires : hypoplasie, aplasie Anémies macrocytaires : déficits vitaminiques, cause iatrogène Causes périphériques : absence d’anomalies des autres lignées, réticulocytose en général élevée, Anémie normocytaires : causes hémolytiques acquises (recherche d’hémolyse) Anémies microcytaires : ferriprive (déficit en fer) thalassémies et hémoglobinopathies inflammation chronique

Classification des anémies Ce qu’on voit sur l’hémogramme GR de volume diminué : microcytaire Anomalie de la formation de l’HB Troubles de la disponibilité du fer Troubles congénitaux de la formation de l’HB GR de volume normal : normocytaire Anomalies de la formation de la cellule elle-même (centrale) Destruction des GR normaux (hémolyse) GR de volume augmenté : macrocytaire Troubles de la maturation du noyau Manque de vitamines Toxicité de type chimiothérapie Ce à quoi on la rattachera Anémie d’origine centrale (moelle) Les autres lignées sont touchées La réticulocytose est basse Il n’y a pas de signe d’hémorragie ni d’hémolyse Anémie d’origine périphérique Les autres lignées sont normales La réticulocytose est élevée Il y a des signes de perte (hémorragie) ou de destruction (hémolyse)

ATTITUDE À ADOPTER DEVANT UNE PERSONNE ANÉMIQUE Évaluer les répercussions de l’anémie, son importance clinique Pouls, tension artérielle État respiratoire, fréquence État de la peau : coloration, anomalies Possibilités physiques Évaluer l’importance biologique de l’anémie Hémogramme et taux d’hémoglobine Anomalies associées éventuelles : leucocytes, plaquettes, réticulocytes. Prévoir les gestes indispensables à une éventuelle transfusion Carte de groupe sanguin ou grouper le patient ou 2ème détermination du groupe sanguin. Prélèvement de 20 ml de sang avant toute transfusion pour démarche diagnostique et/ou prévision de sang à transfuser, compatible ou de qualité spéciale (tests prétransfusionnels).

TRANSFUSION D’HÉMATIES (1) Une transfusion d’hématies est indiquée quand le taux d’hémoglobine est < à 80 g/l (8 g/dl). Le médecin tient compte des signes cliniques, des antécédents et de l’âge du patient dans sa prescription. Un concentré devrait, en l’absence d’hémorragie, d’hémolyse ou d’hypervolémie plasmatique, augmenter l’hémoglobine d’environ 1 g pour 100 ml de sang chez l’adulte, selon son poids. Article 5 du décret du 15 mars 1993 « Accomplir sur prescription médicale des injections et perfusions de produit d’origine humaine, à condition qu’un médecin puisse intervenir à tout moment » Expliquer au patient avec simplicité le motif de la transfusion, son origine par don anonyme. Cela diminue son anxiété et suscite sa participation qui est nécessaire. Prendre la température du patient, son pouls, sa tension artérielle et inscrire les résultats sur le dossier de soins infirmiers. La poche d’hématies est conservée au réfrigérateur. Il ne faut à aucun moment interrompre la chaîne du froid. Examiner la poche de sang, son contenu et sa date d’expiration de validité.

TRANSFUSION D’HÉMATIES (2) Prévoir une tubulure de transfusion et le matériel de contrôle prétransfusionnel ultime. En ponctionnant la veine sélectionnée ou le SIEV, prélever 0,5 ml de sang pour le contrôle prétransfusionnel ultime. Les vérifications immunologiques doivent se faire conjointement par deux personnes qualifiées, infirmier(e) ou médecin. S’assurer que la carte de groupe sanguin ou d’autres documents immunologiques (recherche d’agglutinines irrégulières : RAI) appartiennent bien au patient. Vérifier l’identité des groupes et la compatibilité immunologique entre la carte de groupe et l’étiquette de l’unité de sang. Pratiquer le contrôle prétransfusionnel ultime des groupes ABO de la poche de sang en utilisant un des segments de la tubulure témoin solidaire de la poche et du sang du malade recueilli dans la seringue. S’il y a un doute ou une difficulté, appeler le centre de transfusion sanguine : en effet, la plupart des accidents hémolytiques graves sont liés à des erreurs d’identification. La transfusion pourra démarrer si ces vérifications ne révèlent aucune anomalie. Durant la perfusion des premiers millilitres (20–50 chez l’adulte), le soignant doit rester au chevet du patient. La plupart des réactions surviennent en effet au début de la transfusion. Le débit de ces premiers 50 ml doit être lent.

TRANSFUSION D’HÉMATIES (3) Apprendre au patient et/ou à la famille, si elle reste à son chevet, à signaler immédiatement toute sensation anormale : douleurs lombaires, frissons, prurit. Surveiller le patient régulièrement toutes les 30-60 minutes, la qualité de l’abord veineux, la température, le pouls, la tension artérielle. Après les 20-50 premiers millilitres, accélérer la transfusion afin que la poche soit passée en 1 à 2 heures pour un adulte. Inscrire sur la poche les initiales de l’infirmier(e) ainsi que la date et l’heure du début et de la fin de la transfusion. La tubulure de transfusion doit être changée systématiquement à chaque unité. Inscrire dans le dossier du patient les numéros d’identification des poches transfusées, date, heure et durée de la transfusion, les résultats de la surveillance pendant la transfusion, le nom de l’infirmier(e) ayant effectué l’acte. Les poches transfusées doivent être conservées pendant 24 heures dans le service avant d’être jetées. La surveillance post-transfusionnelle porte sur le volume et l’aspect des urines. De même, on vérifie l’élévation et la persistance attendue du chiffre de l’hémoglobine. En cas d’accident  arrêter la transfusion Appeler le médecin Prévenir le centre de transfusion.

Troubles de la lignée rouge 2- Polyglobulies

Polyglobulies : Définition & causes Augmentation simultanée de l’Hb et de l’hématocrite Au dela de 18 g/dl pour l’Hb Au-delà de 50% pour l’hématocrite Origine Primitives : d’origine cancéreuse, polyglobulie de Vaquez ou sécrétion inappropriée de l’érythropoïètine (Epo) par autre tumeur maligne. La masse sanguine est élevée Secondaires : déshydratation, troubles cardiovasculaires, altitude (dans ce cas physiologique) : la masse sanguine n’est pas élevée

Anomalies leucocytaires et plaquettaires 1- Leuco-thrombopénies

HÉMOGRAMME CHEZ L’ADULTE Numération globulaire Système international Système traditionnel Hématies Homme 4,5 – 5,9 x 1012/l 4 500 000 – 5 900 000/mm3 Femme 4 – 5,4 x 1012/l 4 000 000 – 5 400 000/mm3 Hématocrite Homme 0,40 – 0,54 40 – 54% Femme 0,37 – 0,45 37 – 45% Hémoglobine Homme 8,1 – 11,2 mmol/l 12 – 13 g/100 ml Femme 7,4 – 9,9 mmol/l 12 – 16 g/100 ml Volume globulaire moyen 80 – 100 fl 80 – 100 µm3 Leucocytes 4 – 9 x 109/l 4 000 – 9 000/mm3 Plaquettes 150 – 400 x 109/l 150 000 – 400 000/mm3 Formule leucocytaire p.100 Granulocytes • neutrophiles 50 – 85 • éosinophiles 1 – 4 • basophiles 0 – 1 Lymphocytes 20 – 40 Monocytes 2 – 10

Leucopénies Définition : baisse des leucocytes < 4 G/l Granulopénie : baisse des granuleux < 2 Lymphopénie : baisse des lymphocytes < 2 Conséquences : prédisposition aux infections Bactérienne pour les granulopénies Virales pour les lymphopénie

Causes de leucopénies Lymphopénies : destruction du tissue lymphoïde par chimiothérapie ou radiothérapie étendue par infection : syndrome d’immunodéficience acquise granulopénies Centrales Aplasies Envahissment médullaire Périphériques Hypersplénisme autoimmune

CONDUITE À TENIR DEVANT UN PATIENT NEUTROPÉNIQUE (1) Toute neutropénie, quelle qu’en soit l’origine, expose le patient à une infection bactérienne, le risque est réel avec moins de 0,5x109/l exigeant des mesures conservatrices. Une hospitalisation est souvent nécessaire. MESURES SYSTÉMATIQUES Prise de la température orale toutes les trois heures : ne jamais prendre la température rectale (risque d’excoriation et d’infection grave), ni axillaire (peu fiable malgré la correction). La température orale est prise avec thermomètre oral, 5 à 10 minutes sous la langue. Le chiffre est consigné sur une courbe. Prise de la tension artérielle 2 fois par jour, avec enregistrement des chiffres. Soins de bouche systématiques avec un produit antiseptique (par exemple : Bétadine® orale) 3 à 4 fois par jour. Soins du périnée à l’eau et au savon, surtout après les selles : ne pas utiliser de papier hygiénique qui comporte des risques d’excoriation anale. Soins réguliers de la peau et des phanères (ongles, doigts et orteils) à l’eau et au savon. Désinfection correcte de la peau avant chaque geste traumatisant (prise de sang ou injection). Contrôle de l’hémogramme tous les 2 jours.

CONDUITE À TENIR DEVANT UN PATIENT NEUTROPÉNIQUE (2) MESURES THÉRAPEUTIQUES En cas de fièvre à 38°– 38°5, d’hypothermie à moins de 36° ou de chute de la tension artérielle : hémocultures sur milieux aérobies et anaérobies et à la recherche d’infection fungique. Antibiothérapie dans un délai maximum de 4 heures après la constatation de la fièvre. Mise en place d’une voie veineuse de bon débit pour remplissage en cas de baisse de la tension artérielle. Corticothérapie éventuelle pour éviter un choc avec hypothermie et hypotension (choc à germe Gram négatif). La prescription de facteurs de croissance granulocytaires (GCSF ou GMCSF) ne se justifie pas systématiquement et doit être discutée.  GCSF = Granulocyte Colony Stimulating Factor GMCSF = Granulocyte Monocyte Colony Stimulating Factor

HOSPITALISATION D’UN PATIENT EN APLASIE PRÉSENTANT UN RISQUE INFECTIEUX Informer le patient. Mise en chambre individuelle avec visites restreintes (une à deux personnes à la fois). Surveiller les constantes : pouls, tension artérielle, température buccale toutes les 3 heures, prélèvements de sang pour hémoculture si température  à 38°5. Pratiquer tous les deux jours : hémogramme et ionogramme sanguin. Mesures d’hygiène : veiller à la propreté de l’environnement immédiat du patient, lavage soigneux et fréquent des mains (3 mn), propreté des phanères ; désinfecter la chambre à la sortie du malade.

CONDUITE À TENIR DEVANT UN SIDA AVÉRÉ S’enquérir des informations et des gestes à faire pour un patient séropositif. Pallier aux manifestations pénibles : Toux et infection respiratoire (pneumocytose ou autre infection) Diarrhée (soulager en attendant le résultat de la coproculture) Aphtes, candidose bucco-pharyngée ou œsophagienne, mycose cutanée, dermite séborrhéique Troubles psychologiques Cachexie Support psychologique en particulier en phase avancée.

Thrombopénies Définition : baisse des plaquettes < 100 Conséquences Troubles de l’hémostase primaire Hémorragies muqueuses

Causes des thrombopénies Centrales Envahissement médullaire Aplasies toxiques Chimiothérapie radiothérapie Périphériques Immunologique Autoimmunitaires Alloimmunitaires Hypersplénisme Coagulations intravasculaires

CONDUITE À TENIR DEVANT UNE THROMBOPÉNIE Surveillance Surveillance de la peau et des muqueuses deux fois par jour à la recherche de purpura, épistaxis, gingivorragie Surveillance de l’état de la conscience Surveillance de la vision Surveillance du pouls et de la tension artérielle Surveillance des urines et des selles : risque d’hémorragie Demande de “fond d’œil” Interdiction d’injection intra-musculaire Contre-indication de traitement anticoagulant, anti-agrégant ou aspirine Traitement En l’absence d’hémorragie : surveillance stricte. La transfusion de concentré plaquettaire n’est pas obligatoire En présence d’hémorragie liée à la thrombopénie : possibilité de concentrés plaquettaires Standard (plusieurs donneurs) : 1 unité/10 kg de poids Unitaire (d’un seul donneur) : 1 unité

TRANSFUSION DE PLAQUETTES La thrombopénie est une diminution des plaquettes à moins de 150x109/l. Les risques d’hémorragie spontanée apparaissent à moins de 20x109/l. Avant leur utilisation, les plaquettes doivent être agitées en permanence et ne doivent pas être rangées au réfrigérateur, le froid inhibant leur activité. Elles doivent être transfusées en 20 mn maximum (concentré unitaire, à partir d’un seul donneur), en 5 mn par poche dans les cas d’un lot polydonneur. Toujours utiliser une tubulure avec filtre, siliconée. S’il y a risque de transfusions multiples par la suite, il est préférable d’utiliser des plaquettes unitaires afin d’éviter des problèmes d’iso-immunisation (apparition d’anticorps antiplaquettaires).

Anomalies leucocytaires et plaquettaires 2- Hyperleucocytoses, hyperplaquetose & thrombocytose

hyperleucocytoses Augmentation des leucocytes > 10 G/l découverte fortuit devant un hémogramme constatée au cours d’un bilan pour maladie avérée Peut être de différentes variétés Granulocytose (“polynucléose”) > 8 G/l Hyperlymphocytose > 2 G/l très rarement monocytose > 1 G/l

Causes de l’hyperleucocytoses Granulocytose infections syndromes inflammatoires quelle qu’en soit la cause tabagisme syndrome myéloprolifératifs hyperlymphocytose rarement infectieuse : ex. mononucléose infectieuse souvent la leucémie lymphocytaire chronique

Hyperplaquettoses & thrombocytoses Décélé devant une NF ou le bilan plaquettes > 400 G/l à 800 G/l isolée ou associé à hyperleucocytose et/ou anémie microcytaire qui orientent le diagnostic

Causes d’Hyperplaquettoses & de thrombocytoses terme utilisé pour des excès plaquettaires limités en général réactionnelles à syndrome inflammatoire (infection ou autres maladies) post-splénéctomie rebond après récupération de thrombopénie, Epo Thrombocytoses terme utilisé pour les causes néoplasiques en général primitives et en rapport avec syndrome myéloprolifératifs

Aplasies médullaires

Aplasies médullaires Définition Origine Appauvrissement ou disparition quantitative de la moelle et/ou diminution de la capacité de renouvellement des cellules de la moelle Origine Primitives et congénitale : ex. maladie de Fanconi Secondaires : toxique : chimiothérapie, radiothérapie étendue, toxiques industrielles virale : parvovirus, hépatites idiopathique : autonome

Aplasies médullaires Symptomatologie Exploration Pancytopénie d ’installation plus ou moins rapide anémie leucopénie avec granulopénie thrombopénie Signes de la pancytopénie Exploration Analyse morphologique des cellules et du tissu (ponction sternale ou biopsie de la moelle) Analyse étiologique (virologique, toxique, génétique …)

Aplasie médullaire par chimiothérapie Apparaît vers le 7ème jour après l ’administration Elle est attendue, parfois recherchée Elle peut être imprévue Signes cliniques fièvre d ’importance variable souvent élevée, frissons Asthénie de l ’anémie ou de l’infection Troubles hémorragiques : purpura pétéchial, gingivorragies, épistaxis Signes biologiques : pancytopénie