PATHOLOGIE VASCULAIRE et MALFORMATIONS VASCULAIRES INTRACRANIENNES 2009 / 2010 Dr Gimbert, Neurochirurgie A, Pr Liguoro CHU BORDEAUX

Anévrismes artériels inracrâniens Malformations artério-veineuses Cavernomes intracrâniens Thrombose veineuse cérébrale AVC

125 000 nouveaux cas d’AVC par an en France (incidence en augmentation) 3ème cause de mortalité et 1ère cause de handicap acquis dans les pays industrialisés AVC ischémiques (80%), hémorragiques (15%), hémorragie méningées (5%), thrombophlébite cérébrale (rares-0,5 à 1%)

Anévrismes artériels inracrâniens L’hémorragie méningée correspond à l’irruption de sang dans les espaces sous-arachnoïdiens, le plus souvent par rupture d’un anévrysme, parfois par contamination d’une hémorragie parenchymateuse (hémorragie cérébro- méningée). Il s’agit d’une urgence vitale, nécessitant une prise en charge neurochirurgicale immédiate.

Symptômes: syndrome méningé aigu Céphalée brutale, “explosives”, d’emblée maximale Vomissement en jet Photophobie et phonophobie Troubles de la vigilance fréquents: obnubilation allant jusqu’au coma

La survenue à l’occasion d’un effort est évocatrice mais inconstante Il existe de nombreuses variantes: Selon l’intensité des symptômes: -céphalées modérées -coma d’emblée ou mort subite Selon le type de symptômes: -perte de connaissance brutale -syndrome confusionnel d’installation aigue, crise épileptique généralisée, voire état de mal

Signes cliniques: souvent réduits à la raideur méningée Sont aussi possible: Des signes végétatifs: bradycardie ou tachycardie, hyperthermie retardée, polypnée, modifications vasomotrices. Des signes neuro sans valeur localisatrice: signes pyramidaux, paralysie du VI Des anomalies du fond d’œil: hémorragies rétiniennes ou vitréennes, œdème papillaire. La paralysie du III (compression du nerf par un anévrysme de la terminaison de l’artère carotide interne) Les autres signes de localisation témoignent d’une complication de l’hémorragie méningée

Le scanner cérébral sans injection = examen clé, à réaliser en urgence Montre une hyperdensité spontanée dans les espaces sous-arachnoïdiens Oriente la localisation de la rupture vasculaire Cherche des complications précoces La ponction lombaire: réalisée que si le scanner est normal LCR uniformément rouge (rosé), incoagulable dans les différents tubes, érythrocytes en nombre abondant La normalité d’une ponction lombaire 12 heures après le début de la céphalée permet d’éliminer le diagnostic d’hémorragie méningée.

Causes: L’anévrisme artériel (60%) Il s’agit d’une dilatation sacciforme (rarement fusiforme) de l’artère avec zone d’implantation plus ou moins étroite appelée collet. Histologiquement, l’anévrisme correspond à une zone de fragilité pariétale malformative, avec disparition de la média et fragmentation de la lame élastique interne responsable d’une expansion vers l’extérieur du vaisseau des couches internes de la paroi. La malformation artérielle peut augmenter progressivement de taille, sous l’influence notamment d’une hypertension artérielle mal contrôlée.

Les localisations préférentielles d’anévrisme artériel sont : la terminaison de l’artère carotide et l’artère communicante antérieure, suivies de l’artère cérébrale moyenne. d’autres localisations (terminaison du tronc basilaire, artère cérébrale antérieure, …) sont possibles.

Les facteurs qui majorent le risque de rupture sont mal connus : le principal facteur semble être la taille de l’anévrisme. Le risque est extrêmement faible au- dessous de 7 mm, mais il existe des hémorragies méningées sur anévrisme de petite taille, ce qui explique les incertitudes thérapeutiques face à un petit anévrisme de découverte fortuite (sur IRM pour céphalée bénigne, par exemple). la rupture semble plus fréquente chez la jeune femme les à-coups tensionels jouent probablement un rôle mais la preuve en est délicate.

+/- rôle de facteurs congénitaux et acquis Formes familiales possibles Etiopathogénie: +/- rôle de facteurs congénitaux et acquis Formes familiales possibles Association à d’autres maladies: Polykystose rénale Marfan Ehler-Danlos Dysplasie fibro-musculaire Coarctation de l’aorte

Autres causes d’hémorragie méningée - malformation artérioveineuse responsable d’une hémorragie cérébro-méningée - traumatisme, responsable d’une contusion hémorragique corticale avec hémorragie méningée de contamination - anévrismes mycotiques, secondaires à une embolie septique dans le cadre d’une endocardite infectieuse. - angiopathies d’origine diverse (angéites inflammatoires, abus d’amphétamines, dissection d’une artère intracrânienne, etc…)

Facteurs de risque de l’hemorragie méningée: HTA chronique Tabac (multiplication du risque par un facteur 5 environ) Alcool

Investigations complémentaires à visée étiologique IRM et angio- scanner La normalité de ces examens n’élimine pas un anévrisme artériel. Anevrysme de la communicante anterieure

Prise en charge thérapeutique d’une hémorragie méningée Toute hémorragie méningée impose, un transfert médicalisé immédiat en milieu neurochirurgical. Les objectifs du traitement sont : lutter contre la douleur du syndrome méningé aigu supprimer la cause du saignement prévenir et de traiter les complications éventuelles (hydrocéphalie, vasospasme, ressaignement, crise comitiale).

Prise en charge interventionnelle Ttt par neuroradiologie interventionnelle Montée par voie endovasculaire d’un cathéter jusque dans le sac anevrysmal, et dépot in situ d’un materiel permettant l’exclusion de l’anevrysme (ballonnet, spires, microspores, colle…) Ttt chirurgical Dissection de la malformation, isolement du collet et exclusion de l’anevrysme par pose d’un clip sur le collet.

Neuroradiologie interventionnelle coils

Complications evolutives et pronostic Complications precoces: -HTIC, liée à l’irruption de sang dans l’espace sous-archnoidien avec oedème cérébral -Hydrocéphalie aiguë précoce, liée à l’obstruction des voies ventriculaires ou des citernes de la base par caillotage sanguin (DVE en urgence) -Spasme artériel (vasoconstriction sévère et prolongée)

Complications à distance -Hydrocéphalie à pression constante qui se révèle quelques semaines à quelques mois après l’hemorragie méningée. Triade symptomatique d’Hackim: * trouble de la marche (astasie-abasie) * troubles sphinctériens * troubles cognitifs -Récidive hémorragique tardive

Pronostic en cas de rupture d’anévrisme Taux de mortalité: 60% environ avec 10% de décès dans les 3 premiers jours Deficit invalidant: 25% de survivants Facteurs de mauvais pronostic: Âge avancé (>70ans) Saignement abondant Troubles de la conscience initiaux sévères Présence d’un spasme artériel Anévrysme non accessible à la chirurgie ou à la neuroradiologie

Malformation arterio-veineuse Les malformations artério-veineuses ou angiomes sont des lésions congénitales formées de pelotons vasculaires réalisant un court-circuit entre artères et veines sans réseau intermédiaire capillaire et s’observent dans 90% des cas au niveau des hémisphères cérébraux. Leur situation intra- parenchymateuse explique la fréquence des hématomes intra-cérébraux en cas de rupture ; mais 50% des angiomes se révèlent par d’autres symptômes 

CLINIQUE 50 % des MAV s’expriment lorsqu’elles ont une taille entre 2,5 et 5 cm. Les petites MAV saignent plus facilement (86 %) que les plus volumineux (46 %). 1 - Accident hémorragique (50 %) : hémorragie cérébro-méningée le plus souvent, chez un jeune de moins de 30 ans sans antécédents d’HTA. hémorragie intracérébrale, hémorragie méningée ou ventriculaire. 2 - Épilepsie (environ 30 à 50 % des cas) : crises focales, crises généralisées, dans la même proportion. 3 - Algies faciales ou céphalées sans caractère spécifique. 4 - Déficit neurologique progressif sans accident hémorragique (hémiplégie, aphasie...). 5 - Troubles psychiatriques (démence). 6 - Souffle intracrânien, exophtalmie.

intervention chirurgicale en présence de malformations TRAITEMENT 1 - Chirurgie But : exérèse totale sans créer de déficit ; lorsque l’exérèse est partielle, la malformation réapparaît. L’indication opératoire est difficile à poser. En effet la malformation peut siéger en zone vitale ou fonctionnelle et l’on sait que l’accident hémorragique n’est pas inéluctable. Il faut aussi tenir compte de l’âge du patient et du volume de la malformation. indications : intervention chirurgicale en présence de malformations -symptomatiques : hémorragie, épilepsie non contrôlée par le traitement médical, -asymptomatiques, lorsqu’elles sont petites ou moyennes en zone non fonctionnelle ; abstention chirurgicale si elles siègent en zone fonctionnelle ou vitale, d’une taille supérieure à 3 cm avec de multiples pédicules. 2 - Embolisation elle se pratique après un cathétérisme sélectif des pédicules vasculaires. 3 - Radiothérapie. En condition stéréotaxique. Les petites malformations “primitives” ou résiduelles (post chirurgie ou embolisation) en constituent l’indication préférentielle. L’effet de la radiothérapie sur la malformation vasculaire nécessite un délai de 1 à 2 ans.

Profil face

Hémorragie intra parenchymateuse 15% des AVC On parle d’hématome lorsque le diamètre est supérieur à 3cm (20ml) Généralement fatale lorsque le volume dépasse 85ml

Hémorragie intra parenchymateuse causes HTA chronique (50%) : par lipohyalinose et formation de micro anévrismes sur les artères perforantes des a. sylvienne, du tronc basilaire et des a. cérébelleuses.chez le + de 50 ans +++ Hématomes profonds des noyaux gris centraux, de la capsule interne , du thalamus, de la protubérance et du cervelet Rupture de malformation vasculaire (MAV ou cavernome) : 5 à 10% des HIP ms au moins 1/3 chez le jeune. Ttts anti thrombotiques : au moins 10% des HIP liés à la prise d’AVK. Risques plus faibles avec AAP Tumeurs cérébrales (malignes+++) : 5 à 10% des HIP

Hémorragie intra parenchymateuse causes Autres causes : Angiopathie amyloïde (HIP lobaire récidivants et déficit cognitif chez un sujet âgé) Troubles de l’hémostase Thrombophlébite cérébrale Endocardite infectieuse (rupture d’anévrisme mycotique) Angéite cérébrale Angiopathie toxique (héroïne, amphét., cocaïne) Cause inconnue : 20% des cas

Hémorragie intra parenchymateuse PEC Hospitalisation en urgence en réa neurologique Monitoring cardio-tensionnel Correction prudente et progressive de l’HTA Arrêt de tout anticoagulant ou AAP Contrôle de la glycémie- prévention des complications de decubitus Ttt anti-oedémateux : (position semi –assise, mannitol 20%) Ttt ant-convulsivant si crise

Hémorragie intra parenchymateuse PEC Ttt chirurgical : Décidé en fonction de l’âge du patient (rare après 75 ans), la topographie et le volume de l’hématome, et surtout l’aggravation des troubles de la vigilance. Évacuation en urgence de l’hématome +/- DVE Ttt étiologique Rééducation

Hémorragie intra parenchymateuse Complications Immédiates : Engagement cérébral Inondation ventriculaire Hydrocéphalie aigüe, œdème de résorption Tardives : Complications de décubitus Récidives (surtout si anévrisme) Épilepsie séquellaire

Hémorragie intra parenchymateuse pronostic Mortalité : immédiate = 30% (liée à l’effet de masse); à 6mois = 50%; à 5 ans = 2/3 Meilleur pronostic fonctionnel que pour les AIC Facteurs de mauvais pronostic : HTA maligne, début brutal avec crises convulsives précoces Hématome volumineux

Cavernomes intracrâniens

CAVERNOMES INTRACRANIENS = angiome caverneux. Sa vascularisation artérielle est microscopique et son évolutivité est imprévisible. Les cavernomes sont responsables de crises épileptiques et/ou de déficits neurologiques dus à des hémorragies répétées. L'âge de découverte est entre 20 et 30 ans. Sporadique, ou familiale avec une transmission sur le mode autosomique dominant.

Localisations Le plus souvent unique et sus-tentoriel cérébral (75%), tronc cérébral (20%). Les signes de découverte - les cavernomes épileptogènes (30%) - les cavernomes hémorragiques (15% des cas) - les cavernomes pseudo-tumoraux (15%) - les cavernomes asymptomatiques (20%) - les cavernomes multiples (20%)

Traitement Seule la chirurgie est efficace Neuronavigation +++ pour assurer le centrage parfait de la voie d'abord.

Thrombophlébite cérébrale

Thrombophlébite cérébrale généralités Rares Pronostic fonctionnel excellent si traitement médical précoce, d’où l’intérêt de bien savoir les reconnaître

Drainage veineux de l’encéphale : rappels

Les sinus veineux de l’encéphale

Drainage veineux de l’encéphale : rappels Sinus longitudinal sup. V. Basale de Rosenthal V. Cérébrale interne Ampoule de Galien Sinus droit Sinus latéral

Drainage veineux de l’encéphale : rappels V.cérébrales sinus veineux duraux V. jugulaires Pas de valvules : inversion du sens de circulation en fonction des gradients de pression Nombreuses anastomoses (dvpt de circulation collatérales)

Thrombophlébite cérébrales : conséquences d’une occlusion Occlusion d’un sinus : Stase veineuse Gène à la résorption du LCR Tableau d’HTIC Occlusion d’une veine : Souffrance tissulaire : Œdème cérébral Infarctus cérébral Voire hémorragie

Thrombophlébite cérébrale clinique Mode de début : aigu <48h, ou chronique sur plusieurs semaines HTIC : céphalées précoces quasi constantes, d’intensité progressivement croissante – nausées vomissements, troubles de la conscience, œdème papillaire, diplopie (VI) Crises comitiales : partielles ou généralisées – hémicorporelles à bascule rares ms très évocatrices Déficits neurologiques focaux : inconstants Sinus longitudinal sup. : hémiplégie initiale puis déficit moteur bilat. +/- limité aux mb inf Sinus lat.G : aphasie Sinus caverneux : chémosis, exophtalmie, ophtalmoplégie douloureuse avec atteinte des nerfs oculomoteurs

Thrombophlébite cérébrale Examens complémentaires TDM sans et avec injection : hyperdensité spontanée de la veine, signe du delta Hypodensité d’un territoire sans topographie artérielle +/- hyperdensités si infarctus hémorragique Effet de masse (petits ventricules)

Thrombophlébite cérébrale Examens complémentaires IRM cérébrale avec ARM veineuse : Examen de référence, très sensible Veine thrombosée en hypersignal en T1, T2 Avec absence de flux veineux en ARM Angiographie : supplantée par l’IRM/ARM Très spécifique (clichés au tps veineux), opacification incomplète ou absente des sinus ou v. corticales thrombosées

Thrombophlébite cérébrale Examens complémentaires Biologie : Recherche de trouble de l’hémostase PL : (en l’absence de lésion intra-crânienne focale) Hyper pression d’ouverture Pléïocytose de formule variable Quelques hématies

Thrombophlébite cérébrale Etiologies Facteurs généraux : Période post-op Grossesse et post-partum Contraception orale oestro-progestative Hémopathie Tb de l’hémostase congénitaux ou acquis Infections : septicémies, endocardites Cancers et chimiothérapie Maladies inflammatoires

Thrombophlébite cérébrale Etiologies Facteurs locaux infectieux : Infection de voisinage (otite, mastoïdite, sinusite, infection buccodentaire…) Infection intracrânienne (abcès, empyème sous-dural, méningite) Facteurs locaux non infectieux : Trauma crânien (ouvert/fermé- avec/sans embarrure) Intervention neurochirurgicale Malformation vasculaire (fistule dure-mérienne…) Cathétérisme jugulaire

Thrombophlébite cérébrale traitement Étiologique Symptomatique : antalgique, anti-oedémateux, anti épileptiques si crise Spécifique : héparinothérapie en urgence, à dose hypo coagulante (même en cas d’infarctus hémorragique) – relais AVK précoce, poursuivi 6 mois

Thrombophlébite cérébrale pronostic Favorable dans la plupart des cas Moins de 10% de décès Bonne récupération fonctionnelle

PRINCIPES DE LA CHIRURGIE

LES AVC

LES POINTS FORTS * Les AVC = 3ème cause de mortalité et la 1ère de handicap acquis dans les pays industrialisés. 150.000 nouveaux cas surviennent chaque année en France. 80% d’entre eux sont des accidents ischémiques constitués (AIC). Leur symptomatologie varie selon le territoire artériel concerné. La mortalité est de 20% à 1 mois, le risque de récidive de 30% à 5 ans * Les AVC sont une urgence médicale, où les prises en charge diagnostique et thérapeutique doivent être menées conjointement. La zone de pénombre, où la baisse du débit sanguin cérébral entraîne une perturbation du fonctionnement cellulaire réversible, est la cible des traitements d’urgence. * L’AIT est une urgence diagnostique compte-tenu du risque élevé d’infarctus cérébral dans les semaines suivantes. * Diagnostique : brutalité de l’installation d’un déficit neurologique focal, sans prodrome, d’emblée maximal. Plus rarement, le déficit peut connaître une aggravation rapide sur quelques minutes, ou des paliers d’aggravation successive (sténose artérielle préocclusive, HIP) ; puis +/- amélioration progressive. - Trouble neurologique correspondant à un territoire artériel, évoque l’AIC. - Arguments de contexte tels qu’une affection cardiaque emboligène connue (valvulopathie, trouble du rythme), des manifestations antérieures de maladie athéroscléreuse (coronaropathie, artériopathie des membres inférieurs).

LES POINTS FORTS * L’HTA est de loin le principal facteur de risque des AVC * L’imagerie cérébrale doit être réalisée immédiatement devant toute suspicion d’AVC. Elle seule permet de distinguer une ischémie d’une hémorragie. Le scanner cérébral sans injection est encore l’examen réalisé le plus souvent mais l’IRM apporte une aide considérable à la prise en charge en aigu * En cas d’AIC, le bilan étiologique comporte au moins : examens biologiques de base, ECG, écho-doppler cervical et échocardiographie trans-thoracique. Les autres investigations sont réalisées en fonction du contexte. L’ARM permet l’étude non invasive précise des artères cervicales et cérébrales * Le traitement à la phase aiguë de l’AIC repose sur la mise en place efficace de mesures générales (avec respect de l’élévation tensionnelle), l’aspirine, une anticoagulation préventive en cas de déficit du membre inférieur, et la prévention de complications précoces. La thrombolyse IV est bénéfique si elle est appliquée dans les 3 premières heures * Le bénéfice de structures spécialisées pour l’accueil d’urgence des AVC (« stroke units ») est démontré, mais leur nombre en France est largement inférieur aux besoins

LES POINTS FORTS * L’athérosclérose, les cardiopathies emboligènes et les petits infarctus profonds par lipohyalinose sont les principales causes d’AIC. De nombreuses causes plus rares sont possibles. Chez le sujet jeune, la dissection artérielle est une cause fréquente. Environ 30% de l’ensemble des AIC demeurent sans cause identifiée. L’athérosclérose nécessite une prise en charge globale (risque cardiaque) * Après un AIC, le traitement de prévention secondaire repose dans tous les cas sur la prise en charge des facteurs de risque et les antithrombotiques (AVK en l’absence de contre-indication si cardiopathie emboligène, antiplaquettaires dans la plupart des autres cas). Une intervention chirurgicale est proposée en cas de sténose carotide serrée en amont de l’accident et de bonne récupération clinique * L’HTA est la principale cause d’hémorragie intraparenchymateuse, de siège profond * Les thromboses veineuses cérébrales sont des affections rares. La symptomatologie associe des signes d’hypertension intracrânienne, des crises épileptiques et des déficits neurologiques focaux. Le diagnostic repose sur l’IRM cérébrale

Accidents ischémiques transitoires Définition et signification : L’accident ischémique transitoire (AIT) est un déficit neurologique focal d’origine ischémique d'installation brutale et entièrement régressif en moins de 24 heures (le plus souvent en moins de 30 minutes). Sa durée doit dépasser quelques dizaines de secondes. Son diagnostic est difficile, du fait même de la brièveté du phénomène et dépend de la qualité de l’interrogatoire.

Relations AIT/AIC : elles sont très étroites : - les causes sont les mêmes - 30 % des AIC sont précédés d'AIT - 25 % des patients ayant eu un AIT vont avoir un AIC constitué dans les 5 ans qui suivent, surtout au cours des premiers mois : l’AIT est donc une véritable urgence, car il peut annoncer l’imminence d’un AIC constitué (« syndrome de menace cérébrale »).

Symptômes : Les plus fréquents sont : - une cécité monoculaire transitoire (occlusion de l’artère centrale de la rétine) - une hémiplégie et/ou hémianesthésie - une HLH - un trouble du langage - un trouble de l’équilibre - un déficit bilatéral des membres inférieurs (dérobement des jambes) A noter qu’une perte de connaissance, une confusion, une amnésie aiguë, une faiblesse généralisée transitoire ne correspondent pas à un AIT.

Principes de prise en charge des AVC à la phase aiguë L’AVC est la principale urgence neurologique. Le pronostic immédiat (vital) et ultérieur (fonctionnel) dépendent en partie de la rapidité d’une prise en charge appropriée. Les éléments clés de cette prise en charge sont : l’accès à l’imagerie cérébrale et l’arrivée le plus vite possible du patient dans une structure spécialisée, la réalisation en parallèle des prises en charge diagnostique et thérapeutique.

Prise en charge thérapeutique Mise en place de mesures générales, essentielles : - maintien d'une fonction respiratoire efficace - respect de l’élévation tensionnelle, transitoire et indispensable à la conservation d'un débit sanguin cérébral suffisant. - maintien d’un bon équilibre électrolytique et glycémique - kinésithérapie motrice précoce, pour améliorer la perception d’un membre paralysé, prévenir les attitudes vicieuses et les limitations articulaires. - nursing : prévention d’escarres, soins de bouche, … - prévention de complications non neurologiques, c’est-à-dire thromboemboliques (HBPM en sous cutané à dose isocoagulante) et l’ulcère gastrique

Traitement antithrombotique - Thrombolyse si dans les 3 heures - Aspirine toujours (si hémorragie éliminée) - HBPM isocoagulante : TVP ….

Etiologies des AVC A) Athérosclérose - 30% des AIC environ B) Cardiopathies emboligènes - 20% des AIC environ - Fibrillation auriculaire (FA) dans la moitié des cas. C) Infarctus dits « lacunaires » - Petit infarctus profond (< 15 mm de diamètre) par occlusion d’une artériole profonde. D) Dissections des artères cervico-encéphaliques : - Représentent 20% des AIC du sujet jeune environ - Un facteur traumatique au cou (choc, hyperextension, …) les jours précédents est rapporté dans moins de la moitié des cas. - Cervicalgie/céphalée : signe essentiel de la dissection, à rechercher devant tout AIC du sujet jeune.

Facteurs de risque des AVC Ils recouvrent largement ceux des cardiopathies ischémiques mais l’ordre d’importance est différent. - HTA : principal facteur de risque des AVC, ischémiques ou hémorragiques (RR = 4) - Tabac : (RR = 2). Important facteur de risque d’athérosclérose carotidienne - Hypercholestérolémie : (RR = 1,5). - Diabète : (RR = 1,5) - Alcoolisme chronique : augmentation progressive du risque au delà de 3 verres par jour. - Contraception orale : faible augmentation du RR, diminué encore par l’utilisation des pilules microdosées. Risque essentiellement lié à l’effet synergique avec le tabac.

Prévention des AIC - Traitement d’une HTA ++, arrêt du tabac. - L’aspirine est l’antiplaquettaire le plus utilisé. - Les AVK sont réservés aux cardiopathies emboligènes. - intervention sur les vaisseaux en cas de sténose serrée en amont d’un AIC/AIT

Pronostic des AVC - La mortalité après un AVC est de 20% à 1 mois et de 40% à 1 an. - A 5 ans, 30% des AVC ont récidivé. - Morbidité : A distance d’un AVC : - 1/3 des survivants sont dépendants - 1/3 gardent des séquelles tout en étant indépendants - 1/3 retrouvent leur état antérieur - Le pronostic fonctionnel est très difficile à établir à la phase aiguë. L’essentiel de la récupération se fait dans les 3 premiers mois mais elle se poursuit jusqu’à 6 mois. Au delà, l’amélioration fonctionnelle tient à une meilleure adaptation au handicap résiduel.