OSTEOSARCOME CHONDROBLASTIQUE : A PROPOS D’UN CAS S. MILADI, M. HEDHLI, I. ATTIA, A. CHEBBI, D. BEN HAMADI, N. BEN MAMI, A. SAADI Service d’imagerie médicale, Institut Salah Azaiz, Tunis OSTEOARTICULAIRE : OA N° 4

Introduction L’ostéosarcome est une tumeur osseuse maligne fréquente. La fréquence de l'ostéosarcome dans la population est de l'ordre de 2 nouveaux cas par an et par million d'habitants. les os le plus souvent atteints sont les os longs des membres, avec une prédilection particulière pour les régions métaphysaire inférieure du fémur, métaphysaire supérieure du tibia et de l'humérus.

Histologie des ostéosarcomes L'ostéosarcome dérive du mésenchyme primitif Il est formé d'une matrice ostéoïde et d'ostéoblastes manifestement malins Il est possible de rencontrer des contingents cellulaires malins de type chondroblastique et/ou fibroblastique

Histologie des ostéosarcomes Sarcome ostéoblastique (50%). Sarcome chondroblastique (25%). Sarcome fibroblastique (25%).

Objectif du travail Préciser le rôle de l’imagerie dans le diagnostic positif de l’ostéosarcome dans sa forme chondroblastique.

Observation une fille âgée de 16ans Elle a consulté pour tuméfaction de la fosse iliaque droite avec une importante altération de l’état général. Examen clinique: masse dure de la fosse iliaque droite mal limitée

Imagerie Scanner abdominal avec injection de produit de contraste iodé. Il a montré: volumineuse masse tissulaire pelvienne droite contenant plusieurs calcifications de type cartilagineuse. lyse mitée de l’aile iliaque droite.

Coupes scannographiques avec injection de produit de contraste en fenêtre parties molles (Figure a) et fenêtre osseuse (Figure b) . Figure a Masse tissulaire centrée sur l’aile iliaque droite (flèche) à développement endo et exo pelvien. Cette masse est le siège de calcifications cartilagineuses ( flèche pleine). Lyse de l’aile iliaque. Figure b

Reconstructions 3D du bassin montrant l’importante lyse iliaque et de la tête fémorale droite

Imagerie Une IRM pelvienne a été réalisée et elle a montré: la masse tissulaire pelvienne envahissant les organes de voisinage la matrice cartilagineuse faite par l’aspect poly lobulé et les calcifications les anomalies de signal de l’os iliaque en hyposignal T1 et hypersignal T2

IRM pelvienne : Coupes axiales pondérées en fiesta (figure a) et T1 Fat Sat Gado (figure b). On retrouve la masse pelvienne agressive en hyper T2, réhaussée par le gadolinium . On voit bien l’aspect lobulé de la masse évocateur de matrice cartilagineuse . Figure b

Coupes coronale fiesta et axiale T1 montrant les calcifications cartilagineuses.

DIAGNOSTICS EVOQUES L’aspect IRM était très évocateur de chondrosarcome. Mais devant l’âge jeune et la localisation, on a plutôt évoqué le diagnostic d’ostéosarcome dans sa forme chondroblastique.

Une biopsie a été réalisée et elle a confirmé le diagnostic évoqué par l’IRM. Le traitement était la chimiothérapie Mais la patiente est décédée après deux semaines

Discussion Myélome exclu, l’ostéosarcome est la tumeur osseuse primitive la plus fréquente. Découvert à l’occasion de douleurs ou d’une tuméfaction. Il touche surtout le garçon avec un pic de fréquence entre 10 et 20 ans

L'Organisation Mondiale de la Santé (OMS) définit l’ostéosarcome comme “ une tumeur maligne caractérisée par l’élaboration d’os ou de substance ostéoïde par les cellules tumorales .” Les ostéosarcomes centraux regroupent différentes variantes histologiques

Localisation au niveau du pelvis dans 10 % des cas. Il est de grande taille. De variété chondroblastique. Il envahit fréquemment les troncs vasculaires. Il survient secondairement à une irradiation ou une maladie de Paget.

Imagerie La radiologie conventionnelle, première étape qui reste indispensable. La scintigraphie osseuse Le scanner L’IRM

Objectifs de l’imagerie Diagnostic Bilan d’extension local et à distance. L’appréciation de l’efficacité de la chimiothérapie néoadjuvante. La détection des récidives.

Elle révèle le plus souvent des signes de tumeur très agressive. la mise en évidence d’une matrice cartilagineuse ( surtout par l’IRM) permet d’évoquer le diagnostic de la forme chondroblastique.

Diagnostic différentiel Le problème diagnostique se pose avec le chondrosarcome. Soit parce que la biopsie n'a pas intéressé les secteurs ossifiés soit parce qu'ils sont très peu abondants (os plats) ou difficiles à reconnaître. L'âge, la localisation et l'aspect radiographique en complément de l'histologie permettent le diagnostic.

Traitement: le traitement actuel de l’ostéosarcome est multidisciplinaire. La combinaison chimiothérapie d’induction, chirurgie et chimiothérapie adjuvante a transformé le pronostic de cette lésion

Conclusion L’IRM est le moyen d’imagerie de choix pour le diagnostic positif et le bilan d’extension locorégional des ostéosarcomes. Il permet également d’évoquer certaines formes anatomopathologiques.

Références: Schajowicz F. Histological typing of bone tumours (2nd ed). Berlin ; Springer-Verlag, 1993 : 10-13 Philip T., Blay J Y, Brunat-Mentigny M, Carrie C., Chauvot P., Farsi F.Fervers B. and al. Standards, Options, Recommandations (SOR) pour le diagnostic, le traitement et la surveillance de l'ostéosarcome. Bull Cancer. 2000 ; 86 : 159-176 Lodwick G S, Wilson A J, Farrell C, Virtama P, Smeltzer F M, Dittrich F. Estimating rate of growth in bone lesions: observer performance and error. Radiology. 1980 ; 134 : 585-590 Madewell J E, Ragsdale B D, Sweet D E. Radiologic and pathologic analysis of solitary bone lesions. Part I: internal margins. Radiol Clin North Am. 1981 ; 19 : 715-748