Les grossesses gémellaires

Le rôle des traitements de l’infertilité Diffusion progressive des inducteurs de l’ovulation puis de la FIV Part des accouchements gémellaires attribuable aux traitements France 2003 32 % (Blondel et al 2006) USA 2005 39 % (Schieve et al 2009) Stratégies pour limiter le nombre d’accouchements doubles

Le rôle de l’âge maternel Elévation de l’âge maternel naissances entre 30 et 39 ans 19 % en 1975 48 % en 2008 Augmentation du risque de jumeaux avec l’âge X 2 entre 15-19 ans et 35-39 ans (début des années 1970) 1/3 à 1/4 de l’augmentation du taux de jumeaux proviendrait de l’augmentation de l’âge maternel

Risques de prématurité Jumeaux Singletons RR < 32 sem 5,4 0,7 7,4 32-36 sem 38,9 4,2 9,1 Total < 37s IC à 95 % 44,3 39,5-48,4 5,0 4,6-5,3 8,8 7,8-10,0 Source Enquête nationale périnatale 2003, 253 grossesses gémellaires

Risques de mortalité Mortalité p 1000 Jumeaux Singletons RR foetale 12 5 2,7 néonatale 0-27 j 18 3 6,1 Infantile 0-364 j 22 4 4,9 Source Angleterre-Pays de Galles 2006

Autres risques Jumeaux Singletons RR Poids < 10e p à 38 s p100 40 Source USA, Alexander et al 1998 Paralysies cérébrales p 1000 7,6 1,8 4,4 Source réunion de registres européens Topp et al 2004

Chorionicité, zygocité… La zygocité est relative au type de conception La chorionicité et l’ amnionicité ont une définition «structurale» fondée sur l’organisation des placentas et des membranes grossesses gémellaires: bichoriales (80%) et monochoriales (20%) grossesses gémellaires monozygotes: bichoriales (25%) ou monochoriales (75%) grossesses gémellaires dizygotes: toujours bichoriales

Comment définir avec certitude la chorionicité ? étude histologique de la membrane interamniotique grossesses bichoriales: présence de chorion entre les 2 amnios. Grossesse monochoriales: 2 amnios accolés, absence de chorion entre les deux amnios.

Diagnostic de chorionicité au 1er trimestre Si une échographie est réalisée avant 10SA, le diagnostic de chorionicité peut être effectué de façon fiable et rapide, de préférence en utilisant une sonde d’échographie endovaginale, en dénombrant le ou les sac(s) gestationnel(s).

Entre 10 et 14 SA, l’étude de la jonction amnios/chorion est la technique la plus fiable. Le diagnostic de grossesse bichoriale est au mieux porté devant l’association de 2 placentas séparés et de la présence du signe du lambda (Bessis 1981). Pour le diagnostic de grossesse monochoriale, le meilleur signe échographique est l’existence d’une insertion en T de la membrane interamniotique. MONOchoriale BIchoriale

Diagnostic de chorionicité aux 2ème et 3ème trimestre Il est recommandé d’utiliser la combinaison d’un ensemble de signes échographiques … afin de déterminer la chorionicité au- delà du premier trimestre de la grossesse. Sexes fœtaux +++ (2/3 de sexes identiques) Localisation placenta: Dans les GG bichoriales, il n’existe deux masses placentaires disjointes que dans environ la moitié des cas Dans les GG monochoriales, le placenta est bilobé dans 1 à 3% des cas

3) Twin Peak sign (Finberg 1992) Équivalent du signe du Lambda au delà du 1er trimestre 20% ont disparu à 20SA 4) épaisseur de la membrane (Bracero 2003) qualitative et quantitative Problème de seuil 5) Compte des feuillets membranaires (Vayssieres 1996)

Anastomoses… => C. Spécifiques

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Environ 85% de double survivants. 7.5 % de doubles pertes RR=2 à 4 par rapport DC. Risque survivant. 18

Cf…. Accès au ttt laser 19

Prise en charge spécifique. 5-10%. Ligne médiane Cœur, SNC. Prise en charge spécifique. 20

Prise en charge spécifique. Jusqu’à 30% Prise en charge spécifique. 21

Rare. <0.8MoM vs >1.5 MoM. 22

Images FMF©

Diagnostic de STT Diagnostic de chorionicité au premier trimestre Diagnostic uniquement échographique Critères Eurofoetus PGC > 10 cm après 20 SA, > 8 cm avant 20 SA chez un jumeau avec vessie distendue (Receveur) PGC < 2 cm quel que soit le terme chez co-jumeau avec vessie petite ou invisible (Donneur) Piège: MCMA et stuck-twin

Bilan Biométries, morphologie: Dopplers pour les 2 fœtus: RCIU chez le Donneur Malformations Hydrops ou cardiomyopathie hypertrophique chez le Receveur Anomalies neurologiques préexistentes Dopplers pour les 2 fœtus: Artère ombilicale Artère cérébrale moyenne Ductus Venosus Echographie du col par voie endovaginale Classification de Quintero Stade 1 oligoamnios et hydramnios la vessie est visible chez le donneur pas d'anomalies Doppler Stade 2 Identique au stade I mais la vessie du donneur n'est pas visible Stade 3 anomalies Doppler : diastole nulle ou négative dans l'artère ombilicale onde a nulle ou négative dans le ductus venosus veine ombilicale pulsatile Stade 4 Epanchement péricardique, pleural, péritonéal ou anasarque. Stade 5 MFIU d'un jumeau

< 26 SA Le meilleur traitement de première ligne est la coagulation foetoscopique des anastomoses (Essai Eurofoetus) NP2 En France: Réseau de Pôles de Compétence autour du Centre de Référence Maladies Rares (Necker – Enfants Malades). La majorité des pôles de compétences peuvent réaliser ce geste. Indication: STT > 16 SA et < 26 SA quel que soit le stade de Quintero

Réseau Maladies Rares - STT Toulouse

< 26 SA & Quintero 1 L’expectative peut se discuter Essai clinique multicentrique international: Laser vs. Expectative. Nécessite un suivi rapproché en centre niveau 3 Contre-indiquée si symptômes liés l’hydramnios, modifications cervicales Rem: Evolution vers stade ≥ 2 dans 30-45% des cas

> 26 SA Amniodrainage Maturation pulmonaire fœtale Extraction prématurée en niveau 3 Avis d’experts Rem: Laser pour les cas > 26 SA ?

Coagulation de cordon En 1ère intention, uniquement si pronostic d’un jumeau compromi Exemples: RCIU sévère avec anomalies Dopplers Malformations Lésions neurologiques

Ne sont pas des traitements de 1ere ligne Amniodrainage < 26 SA: moins performant que laser en terme de survie, séquelles neurologiques et prématurité Rend une foetoscopie ultérieure difficile voire impossible Septostomie: Peu efficace Abandonné

Complications Le taux de complications est important quel que soit la prise en charge initiale Surveillance échographique RPM: 20% après foetoscopie MFIU, dépister anémie secondaire (PSV ACM) Récidive et anémie foeto-foetale Lésions neurologiques: IRM à 31 SA?

Récapitulons Diagnostic STT < 26 SA > 26 SA 3ème T tardif Laser Amniodrainage Drainage +/- CTC et accouchement Surveillance échographique hebdo: En niveau 3 Dépistage des complications Envisager IRM à 31-32 SA A partir de 34 SA selon contexte envisager accouchement

RPC: Les grossesses gémellaires L’accouchement du deuxième jumeau Journées du Collège National des Gynécologues Obstétriciens Français Paris, 9 décembre 2009 Thomas SCHMITZ (maternité Robert Debré) et le groupe d’experts

Eviter l’improvisation Attitudes standardisées Quels risques ? Pour le deuxième jumeau Procidence du cordon Décollement placentaire Bradycardie fœtale Eviter l’improvisation Attitudes standardisées

Nature des données: études en population Angleterre, Pays de Galles, Irlande du Nord (Smith BMJ 2007) N=1 377 décès perpartum, 1994-2003 Risque décès J2 p/à J1 aOR 2.3 [1.7-3.2] aOR 3.4 [2.2-5.3] si asphyxie Nouvelle Écosse (Armson Obstet Gynecol 2006) N=1 542, 1988-2002 Risque décès J2 p/à J1 aOR 1.0 [0.1-7.1] en césarienne aOR 3.0 [1.6-6.1] en VB Écosse (Smith BJOG 2005) N=8 073, 1985-2001 Décès d’un jumeau 0.14% césarienne vs 0.52% par VB aOR 0.26 [0.03-1.03]

Nature des données: études en population Wen AJOG 2004 C-C V-V aOR 95% CI V-C 5’Apgar<7 0.8% 1.7% 2.3 [2.0-2.6] 5.7% 4.3 [3.5-5.3] Ventilation mécanique 4.3% 4.9% 1.3 [1.2-1.4] 8.5% 1.5 [1.3-1.7] Convulsions 0.05% 0.08% 1.7 [0.9-3.2] 0.33% 4.1 [1.8-9.6] Décès 0.07% 0.11% 1.3 [0.8-2.3] 0.45% 3.9 [2.0-7.8] Décès par asphyxie 0.01% 0.02% 1.8 [0.5-6.4] 0.24% 13.2 [3.5-49.9] Césarienne systématique pour protéger J2 ?

Nature des données: études hospitalières Résultats non confirmés par les études hospitalières Rabinovici AJOG 1987 Blickstein Obstet Gynecol 1987 Gocke AJOG 1989 Adam AJOG 1991 Wells Surg Obstet Gynecol 1991 Fishman AJOG 1993 Blickstein Obstet Gynecol 2000 Grisaru Am J Perinatol 2000 Hogle (méta-analyse) AJOG 2003 Schmitz Obstet Gynecol 2008 Pas d’excès de mortalité de J2 associé à la voie basse

Augmentation de l’intervalle J1-J2 Diminution du pHa à la naissance Délai J1-J2 < 15 min, pHa < 7.0 = 0% 15 < Délai J1-J2 < 30 min, pHa <7.0 = 5.9% Délai J1-J2 > 30 min, pHa < 7.0 = 27% (Leung, BJOG 2002) Augmentation du nombre de césarienne sur J2 Délai J1-J2 < 30 min, césarienne J2 = 3% Délai J1-J2 > 30 min, césarienne J2 = 18% (Rayburn, Obstet Gynecol 1984) Délai J1-J2 < 5 min, césarienne J2 = 2.7% Délai J1-J2 > 30 min, césarienne J2 = 15.7% (Persad, Obstet Gynecol 2001) L’augmentation de l’intervalle J1-J2 est associé à une réduction du pH néonatal et une augmentation des césariennes sur J2 (NP3)

Augmentation des césariennes sur J2 Augmentation de la mortalité néonatale de J2 par asphyxie 0.01%, 0.02%, 0.23% pour C-C, V-V, V-C (Wen AJOG 2004) 0.00%, 0.05%, 0.20% pour C-C, V-V, V-C si J2 tête (Yang J Perinatol 2006) 0.00%, 0.02%, 0.45% pour C-C, V-V, V-C si J2 siège (Yang AJOG 2005) Augmentation de la morbidité néonatale de J2 Augmentation Apgar bas Augmentation ventilation mécanique Augmentation convulsions néonatales (Wen AJOG 2004, Yang J Perinatol 2006 et AJOG 2005) La césarienne sur J2 est associée à une augmentation de la mortalité et de la morbidité de J2 (NP3)

? Augmentation de l’intervalle J1-J2 Augmentation des césariennes sur J2 Augmentation de morbidité pour J2 ? Mortalité néonatale (infection prouvée, asphyxie, traumatisme, décès) (Armson Obstet Gynecol 2006) 8.5% versus 13.2% (p<0.05) quand délai supérieur à 15 minutes Il est recommandé d’adopter une attitude active afin de raccourcir l’intervalle J1-J2, réduire le nombre de césariennes sur J2 et la morbidité néonatale de J2

Quelles manœuvres sur J2 ? J2 céphalique États-unis, Canada: jamais de VMI+GES Césarienne sur J2 4.6% à 6.2% (Wen AJOG 2004, Armson Obstet Gynecol 2006) France: VMI+GES si J2 mobile Césarienne sur J2 = 0.4% (Schmitz Obstet Gynecol 2008) J2 en siège États-unis, Canada: peu ou pas assez de GES, trop de VME Etudes en population 5.6% à 14.8% (10.9% à 21.6%) (Persad Obstet Gynecol 2001, Yang AJOG 2005, Wen AJOG 2004) Césarienne sur J2 2% à 4% si GES, 24 à 48% si VME (Gocke AJOG 1989, Chauhan AJOG 1995) France: GES très systématique, jamais VME Césarienne sur J2 = 0% (Reithmuller J Gynecol Obstet Biol Reprod 1996, Sibony Eur J Obstet Gynecol 2002, Schmitz Obstet Gynecol 2008)

Conduites pratiques à l’accouchement J1 au grand couronnement Arrêt perfusion OT Naissance de J1 Examen immédiat de la parturiente Prise en charge active de l’accouchement de J2 J2 non céphalique J2 céphalique Siège Transverse Haut et mobile Fixé Équipe entrainée Équipe non entrainée GES VMI + GES EE/OT/RAM