Les épilepsies de l’enfant Sylvie Nguyen The Tich Fédération de Pédiatrie CHU ANGERS Colloque PRIOR 2012

Il n’y a pas une mais DES épilepsies…. Les épilepsies : un groupe hétérogène de maladies différentes par L’âge de début Les symptômes Les causes Les traitements L’évolution Un point commun : la crise Vient du cerveau Correspond à l’inactivation inappropriée d’un groupe de neurone

Les manifestations cliniques dépendent de la zone qui s’active Localisée : crise focale L’ensemble du cerveau : crise généralisée Les crises peuvent prendre des formes très différentes selon les patients mais sont souvent identiques chez un même patient (stéréotypé) Les crises sont courtes (quelques minutes) Les crises n’endommagent pas le cerveau sauf si elles sont longues

Mais crise ne veut pas dire épilepsie Crises occasionnelles ou provoquée A l’occasion d’une circonstance particulière (fièvre, traumatisme, hémorragie…) une crise peut survenir mais on ne doit pas parler d’épilepsie L’épilepsie est une maladie chronique qui est responsable de la répétition de crises non occasionnelles

Les causes de l’épilepsie sont multiples Situation 1- L’épilepsie est le problème principal  Le groupe des épilepsies « idiopathiques » Situation 2 - L’épilepsie est une complication d’une autre maladie  Epilepsie symptomatique d’une tumeur cérébrale Situation 3 - L’épilepsie s’intègre dans une maladie plus globale  connue : maladie génétique (Bourneville, X Fra) ou métabolique (mitochondriopathie)…  non connue : notion d’encéphalopathie épileptique Mais les crises posent toujours des difficultés supplémentaires….

Notion de syndrome épileptique En fonction de l’âge de début du type de crise(s) de l’aspect EEG de l’IRM Syndrome épileptique particulier Choix des traitements Pronostic évolutif

FOCALE GENERALISEE 10 ans 2 ans IDIOPATIQUE 1 mois IDIOPATIQUE NON Epilepsie partielle de la lecture E A A Aphasie épileptique acquise 2 ans EAE E MJ IDIOPATIQUE EPCT EPO EMBN E. GM réveil 1 mois CNB(F) WEST Doose EEP EMP E. partielles non idiopathiques E. avec absences myocloniques CPMM E. partielle continue Sd de Dravet IDIOPATIQUE NON Lennox Gastault E. avec POCS

Nourrisson 6 mois

EEG intercritique + critique

FOCALE GENERALISEE 10 ans 2 ans IDIOPATIQUE 1 mois IDIOPATIQUE NON Epilepsie partielle de la lecture E A A Aphasie épileptique acquise 2 ans EAE E MJ IDIOPATIQUE EPCT EPO EMBN E. GM réveil 1 mois CNB(F) WEST Doose EEP EMP E. partielles non idiopathiques E. avec absences myocloniques CPMM E. partielle continue Sd de Dravet IDIOPATIQUE NON Lennox Gastault E. avec POCS

Syndrome de West triade associant un type de crise : les spasmes infantiles un aspect EEG l’hypsarythmie une régression (ou stagnation) du développement psychomoteur forme la plus fréquente des épilepsies du nourrisson (avant 1 an)

Syndrome de West L’étiologie détermine le pronostic ++++ Formes « primitives » absence de pathologie neurologique ou générale associée développement préalable normal bilan négatif Formes « secondaires » pathologie neurologique connue enfant secoué pathologie neurologique/généralé/ génétique découverte dans le bilan Sclérose tubéreuse de Bourneville ARX Association à un examen neurologique préalable anormal ou persistant même si le bilan est négatif L’étiologie détermine le pronostic ++++

Il n’y a pas une mais DES épilepsies Il n’y a pas un mais DES traitements Traitement de la crise Traitement préventif des récidives de crises Traitement de la cause…