TUMEURS ABDOMINALES

INTRODUCTION Toutes tumeurs développées dans la cavité abdominale, elles peuvent être intra ou rétro péritonéales INTÉRÊT: Fréquence élevée Étiologies multiples, malignes +++ Diagnostic positif précoce PEC précoce Pronostic dépond de l’étiologie

DIAGNOSTIC POSITIF CDD Découverte fortuite par les parents ou le médecin Signes d’appel: AEG, signes urinaires, neurologiques, digestifs Signes de dissémination CLINIQUE Inspection: Augmentation du volume de l’abdomen voussure Palpation: caractères de la masse TR PARA CLINIQUE; Échographie abdominale +++

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Gros foie Grosse rate Grosse vessie Fécalome

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE ENQUÊTE ANAMNÈSE CLINIQUE: Caractères de la tumeur Siège Limites Consistance Volume Mobilité Sensibilité Contact lombaire

PARA CLINIQUE ASP: aucun intérêt Echographie abdominale: analyse en trois dimensions Siège s/diaphragmatique, intra ou rétro péritonéal Site d’origine si possible ADP rétro péritonéales Rapport vasculaire Rapport avec les organes de voisinage Nature solide ou kystique Calcifications Autres: selon l’orientation clinique

ETIOLOGIES TUMEURS RETROPERITONEALES TUMEURS RENALES TUMEURS MALIGNES Néphroblastome +++ Epithéliomas à cellules claires Tumeurs rabdoides du nourrisson Lymphomes TUMEURS BENIGNES Néphro mésoblastome congénital Néphrome multiloculaire Néphrite xanthogranulomatose Dysplasie multi kystique Polykystose rénale

TUMEURS EXTRA RENALES TUMEURS MALIGNES Neuroblastome +++ Dysembryome malin Corticosurrénalome Sarcome embryonnaire TUMEURS BENIGNES Tératome bénin Lipome Adénome Hématome de la surrénale

TUMEURS INTRA PERITONEALES TUMEURS HEPATIQUES TUMEURS MALIGNES Hépatoblastome Hépato carcinome Syndrome de Pepper +++ TUMEURS BENIGNES Angiome Adénome Lymphangiome kystique Kyste hydatique du foie TUMEURS EXTRA HEPATIQUES LMNH +++

TUMEURS ABDOMINO PELVIENNES TUMEURS DE L’OVAIRE DYSEMBRYOME Bénin +++ Malin TUMEURS PELVIENNES PREDOMINANTES RMS embryonnaire Tératomes NBL pelviens

NEPHROBLASTOME Tumeur embryonnaire maligne du rein Âge: 1 – 5 ans Légère prédominance masculine Pas de prédisposition génétique familiale Syndromes prédisposant WAGR, Denys Drach, Weidman Beckwith Malformations associées: Urogénitales (cryptorchidie, hypospadias, duplication rénale, rein en fer à cheval) Aniridie Hémi hypertrophie corporelle

CLINIQUE Masse abdominale irrégulière, indolore, peu mobile, donnant un contact lombaire=masse rétro péritonéale Augmente de volume d’un examen à l’autre Palpation douce car risque de rupture ++++ Signes associés: Hématurie PCM, fièvre HTA Varicocèle Malformations associées

PARA CLINIQUE Echographie abdominale Tumeur rétro péritonéale, intra rénale, solide Rapport avec les organes de voisinage Vascularisation tumorale État de la VCI, rein controlatéral, foie TDM abdominale Complications modifiant le TRT (fissuration, rupture)

BILAN D’EXTENSION Locale: échographie et TDM abdominale ADP, infiltration de la VCI, rein controlatéral À distance Poumon: Radiographie du thorax (F+P) TDM si radio douteuse ou petit NRS Foie: Echo +/- TDM Os: si signes d’appel scintigraphie +/- IRM Cerveau: si signes d’appel TDM +/- IRM

CLASSIFICATION DE LA SIOP Stade I: tumeur limitée au rein, ne dépasse pas la capsule Stade II: atteinte de la VCI, Vx lymphatiques, graisse péri rénale Stade III: rupture pré ou per opératoire, méta péritonéale ou gg Stade IV: métastases à distance Stade V: atteinte bilatérale

PRONOSTIC Âge de l’enfant Stade d’extension Type histologique Qualité d’exérèse Guérison: SI > 90% SII et SIII 70 – 75% SIV: 50%

NEUROBLASTOME Tumeur maligne dérivée du tissus formant le système neuro sympathique (chaine sympathique et surrénales) Intérêt 2ème tumeur solide maligne après le SNC Localisation abdominale > 70% Âge: < 10 ans 96%, < 1 an 1/3 cas

CLINIQUE Symptômes liées à la tumeur Douleurs abdomino-pelviennes Masse du flanc , parfois visible, ferme, indolore, fixée, bosselée, irrégulière, donnant un contact lombaire Signes de compression: Paraplégie Troubles sphinctériens Symptômes liées aux métastases (60% révélés / des méta) Envahissement médullaire: douleurs osseuses Hématome péri orbitaire: Hutchinson HPM, nodules sous cutanés Syndrome para néoplasique Diarrhée aqueuse, HTA, PCM, sueurs.....

PARA CLINIQUE Echographie abdominale Masse rétro péritonéale extrarénale, refoulant le rein, solide Dimension Situation/ ligne médiane Calcifications +++ TDM abdominale: systématique avant la chirurgie Extension loco régionale Opérabilité Scintigraphie à la MIBG Caractère fixant ou non de la tumeur Métastases Dérivés des catécholamines urinaires VAM, HVA: élevés dans les tumeurs secrètantes Certitude: Biopsie chirurgicale et étude anapath

BILAN D’EXTENSION Clinique: signe d’Hutchinson, nodules s/c, HPM Atteinte osseuse: scinti MIBG, si (-) scinti 99, radio (<1 an) Foie: échographie et TDM Médullaire: 2 PBO (cellules en rosettes) Radio du thorax: ADP médiastinales, méta pul Biopsie des nodules s/c CLASSIFICATION D’EVANS

PRONOSTIC Âge > 1 an Amplification N.MYC > 3 – 10 copies Stade d’extension Type histologique Modalités thérapeutiques

LMNH Tumeur digestive maligne développant au niveau du tissus lymphoïde Intérêt 3ème tumeur de l’enfant Urgence diagnostic Prédominance masculine Pic de fréquence à 8 ans, très rarement < 2 ans Facteurs risques: EBV (+), déficit immunitaire

CLINIQUE Masse bien limitée, superficielle, mobile, FID +++ Parfois boudin d’invagination Sans contact lombaire (intra péritonéale) PARA CLINIQUE Echographie abdominale: tumeur intra péritonéale + aspect d’anses épaisses = aspect en cocarde ou sandwich +++ Cyto ponction par aiguille fine, parfois écho guidée, ponction d’ascite Biopsie: si doute ou lymphome non B L.Lymphoblastique (T): svt thoracique L.Burkitt (B): abdominale LMNH Anaplasique à grande cellules BILAN DE COMPLICATION Syndrome de lyse tumorale et CIVD

BILAN D’EXTENSION Clinique: GG, HPM-SPM Ascite, pleurésie Ex neurologique, Ex ORL , testiculaire Signes d’insuffisance médullaire Radio du thorax: ADP médiastinales, pleurésie Echo abdominale: ADP, autres localisations, ascite Atteinte médullaire: NFS, FS, 2 PMO Atteinte cérébrale: PL, TDM si signes d’appel Atteinte osseuse: radio et scintigraphie

CLASSIFICATION DE MURPHY Stade I: une tumeur ou une aire ganglionnaire Stade II: ≥ 2 aires gg du même côté du diaphragme Stade III: tumeur et ou gg des 2 côtés du diaphragme ou Tm thoracique, ou abdominale étendue ou para spinale Stade IV: atteinte neuro méningée et/ou médullaire

PRONOSTIC Mauvais si Atteinte méningée Atteinte médullaire Stade avancé Rechute rare et grave Guérison possible +++

CONCLUSION MASSES ABDOMINALES SONT DOMINÉES PAR LES TUMEURS MALIGNES INTÉRÊT D’UN EXAMEN CLINIQUE MINUTIEUX À CHAQUE CONSULTATION GUÉRISON POSSIBLE SI DIAGNOSTIC PRÉCOCE ET TRT ADÉQUAT