Un Syndrome Encéphalitique Fébrile Réanimation polyvalente de Saint Malo, ARCO Juin 2007

Histoire de la maladie Femme de 61 ans sans ATCD particulier ni traitement Amenée aux urgences par sa famille pour syndrome confusionnel apparu depuis 3 jours Accompagné de nausées et vomissements abondants

Examen clinique Constantes HD correctes(TA18/9cmHg; pouls 90) T°C=39,1 Somnolence, GlCS:12(Y4M6V2) Neuro: confusion, DTS, Pas de SDLN, ROT présents,pas de s d’HTIC. Examen somatique sans particularité par ailleurs.

Bilan biologique NFS: 17000GB/mm3 76%PNN CRP=1mg/l Alcalose métabolique et hypokalièmie à 2,2mmol/l PL: 22 elts nucléés/mm3 dont 90%PNN et 4%Lc, Hématies 43/mm3, ProtéinoR 0,41, GlycoR 4,4mmol/l(8,1), direct -.

TDM cérébral:

Autres examens complémentaires EEG: Tracé microvolté. Ondes lentes triphasiques diffuses à maximum centrotemporal droit, périodiques sur 3sec, évoquant une nécrose temporale droite(aspect compatible avec MEH)

CAT initiale: Syndrome encéphalitique avec atteinte focale temporale droite, LCS profil bactérien Mise sous Clamoxyl et Zovirax d’emblée Poursuite du bilan étiologique

Poursuite du bilan étiologique(1) IRM CEREBRALE

Poursuite du bilan étiologique(2) Interféron à 8 PCR HSV: NEGATIVE Culture ECBLCS négative.

Poursuite du bilan étiologique(3) Sérologies virales: Négatives (adénovirus, virus ourlien, coxsackie, échovirus, HIV et hépatites) PCR entérovirus, VZV, EBV, CMV négatives PCR N.meningitidis, S.pneumoniae, H.influenzae, L.monocytogenes négatives TPHA, VDRL négatifs

Poursuite du bilan étiologique(4) Bilan Immunologique: ANCA et Facteur Rhumatoïde négatifs Hypothèse paranéoplasique:Anticorps antiYo, antiHU et anti Ri négatifs

Evolution clinique A j4, installation d’une hémiplégie G épargnant la face. BBK à G A j6, dégradation de l’état d’éveil avec fluctuations, désaturations et stase salivaire. Intubation orotrachéale et Ventilation Assistée. Persistance d’une hyperthermie avec pics à 39°C(pas d’autre point d’appel infectieux)

Evolution TDM

Contrôles PL 18/04/07 23/04/07 03/05/07 Glucose 4,4 3,6 Protéines 0,46 0,59 1,03 Hématies 43 8 6 Leucocytes 22 37 PNN 90% 63% 3% Lc 4% 27% 76%

Contrôle EEG EEG:Elts triphasiques périodiques temporaux droits et moins nombreux temporaux G

Orientation diagnostique Devant 3 PCRHSV négatives , un LCS lymphocytaire aseptique et l’évolution clinique, le diagnostic d’Encéphalite Aigue Disseminée est évoqué et une corticothérapie à fortes doses est entreprise(à j19 de Zovirax) Poursuite du Zovirax pendant 21 jours au total.

Evolution clinique sous corticothérapie Apyrexie Amélioration état de conscience Sevrage ventilatoire et extubation Diminution du déficit hémicorporel G+++. Persistance d’une hémiparésie G cotée à 3/5 en proximal et 4/5 en distal Reprise de l’alimentation orale

Après sortie de Réanimation, persistance de troubles cognitifs légers avec syndrome aphaso-apraxo-agnosique

ADEM Pathologie démyèlinisante aigue du SNC Fréquence:1,5/100000h aux USA SR1,3 Mécanisme pathogénique mal connu mais immunologique suspecté Survient souvent quelques jours après épisode infectieux viral ou vaccination(60% des cas)

ADEM Signes cliniques: Hyperthermie constante Troubles de la conscience(75%) Nausées-vomissements, céphalées, Raideur de nuque Comitialité (25%) Déficit neurologique aigu

ADEM Déficit neurologique aigu: Hémiplégie et hémiparésie(40%) Atteinte des nerfs craniens(35%) notamment troubles occulomoteurs Névrite optique(10%) Nystagmus Ataxie cérébelleuse

ADEM TDM IRM EEG Biopsie cérébrale: atteinte démyèlinisante périveineuse

ADEM: traitement Corticoïdes IV haute dose (méthylprednisolone 20mg/kg) pdt 3 à 5 jours, poursuivie dose dégressive pendant 3 semaines per os IgIV, Cyclosporine, Cyclophosphamide, échanges plasmatiques ont montré leur intérêt lors de l’échec de la corticothérapie. Intérêt du Mannitol en cas d’œdème cérébral important

ADEM: Pronostic Mortalité:1,5 à 10%. Séquelles possibles: déficit moteur, visuel, troubles de l’humeur ou de la personnalité Le taux de séquelles n’est pas en rapport avec la gravité initiale de la maladie. Intérêt des corticostéroïdes.

Bibliographie: EMC NEJM:Vartanian and de la Monte 340(2)127 Acute Disseminated Encephalomyelitis, Robert S Rust( WebMD Février 2007) Brenda Banwell, Toronto (Nov 2006)