Apport de l’imagerie dans le neurinome de l’acoustique ( A propos de 17 cas) A.BAKHAT ; D.LAOUDIYI ; N.BOUKNANI ; A.SIWANE ; S.LEZAR ; F.ESSODEGUI Service Central de Radiologie CHU Ibn Rochd Casablanca

INTRODUCTION Le neurinome de l’acoustique (NA) ou schwannome vestibulaire (SV) est une tumeur bénigne se développant le long de la huitième paire crânienne , dans l’angle ponto-cérébelleux (APC) et/ou dans le conduit auditif interne (CAI). 80% des tumeurs de APC. Il est généralement unique et solitaire en cas de bilatéralité l’association à une maladie de Von Recklinghausen est fréquente. IRM :Examen de référence.

OBJECTIFS Analyser les aspects sémiologiques de cette entité pathologique. Monter l’intérêt de l’imagerie surtout par résonance magnétique dans la prise en charge du neurinome de l’acoustique. Souligner le rôle de la classification de Portmann dans le choix thérapeutique

MATERIEL ET METHODES Etude rétrospective. 17 observations de neurinome de l’acoustique. Service Central de Radiologie ,CHU Casablanca IRM: 15 cas. TDM: 2 cas.

RESULTATS Age moyen: 48 ans. Sex-ratio: 11 femmes /6 hommes. Clinique: - HTIC: 10 cas. - Vertiges, acouphènes, hypoacousie: 9 cas. - Syndrome cérébelleux: 12 cas. - Névralgie faciale: 3 cas.

RESULTATS Taille tumorale: 12 mm - 62 mm. unilatéralité : 17 cas. Bilatéralité : n = 0. TDM cérébrale: n =2 Masse tissulaire avec réhaussement hétérogène : 2cas.

RESULTATS IRM: n = 15 - T1: hyposignal: 10 cas isosignal: 5 cas - T2: hypersignal: 11 cas isosignal: 4 cas - FLAIR hypersignal: 15 cas - Injection de gadolinium ( rehaussement intense) homogène: 8 cas hétérogène: 7 cas

RESULTATS Composante: -Solido-kystique: 3cas (IRM) -Solide pure: 14 cas (IRM + TDM) Effet de masse sur les structures adjacentes: 9 cas. Hydrocéphalie: 6 cas. Classification de Portmann et Bébear Stade II : 3 cas . III: 5 cas . IV: 9 cas .

Patient de 64 ans, hypoacousie +HTIC NA solido-kystique type IV avec hydrocéphalie

Patiente de 71 ans, vertiges et hypoacousie type II

NA soldokystique gauche type IV Patiente de 51 ans , acouphènes ,vertiges et troubles de conscisnce. NA soldokystique gauche type IV

Patiente de 42 ans , vertiges et HTIC NA type IV

Patiente de 27 ans ,vertiges et syndrome d’HTIC NA droit type IV sans hydrocéphalie

Patient de 30 ans ,céphalées et vertiges rebelles au traitement NA solido-kystique droit type IV

Patient de 35 ans ,hypoacousie et vertiges NA droit type III

Patiente de 30 ans ,hypoacousie et troubles de l’équilibre NA gauche type II

DISCUSSION ÉPIDÉMIOLOGIE: SV :6% des tumeurs primitives intracrâniennes, 80 % des tumeurs de l’APC de l’adulte. L'âge moyen de découverte :50 ans (16 à 85 ans) selon les séries (= notre série). Petite prédominance féminine avec, selon les séries, 3 femmes atteintes pour 2 hommes.

DISCUSSION CLINIQUE La perte d’audition progressive représente la présentation clinique initiale la plus commune est, retrouvée dans 86% à 95% des séries . d’autres signes classiques sont décrits: Acouphène: plus fréquents dans las petits schwannomes. une surdité brusque. un déséquilibre.

DISCUSSION IMAGERIE IRM: est l’examen de référence à réaliser devant une suspicion de SV. Elle permet de poser: le diagnostic positif, le diagnosticdifférentiel, le bilan pré-thérapeutique et en particulier préchirurgical pour permettre une prise en charge optimale.

DISCUSSION imagerie Technique IRM : Séquence axiale T1 (coupes de 2 ou 3 mm d’épaisseur) dans différents plans (essentiellement axial et coronal), sans et avec injection de gadolinium. Séquence axiale T2 / Flair Séquence cisternographique (FIESTA , DRIVE, CISS)

DISCUSSION imagerie IRM classiquement , il s’agit d’une lésion : dans la majorité de cas ( 74%) occupe le méta acoustique interne (MAI) et L’APC, mais peut être intraméatique dans 21 % de cas ou extracanalaire dans 5% de cas. Ronde ou ovalaire dans l’APC, tubulaire dans le MAI, bien limitée, développée aux dépens du nerf vestibulaire, présentant un isosignal au cortex en pondération T1, Isosignal ou légèrement en hypersignal par rapport au cortex en pondération T2,

DISCUSSION IMAGERIE IRM Silhouettée par le liquide cephalorachidien sur la séquence CISS, Classiquement non calcifiée, homogène, La forme kystique est peu fréquente (5 % des SV de l’APC ), souvent de grande taille. Dans notre série 3 cas de SV kystiques sur 17 cas ,

DISCUSSION imagerie IRM Dans le cas le plus habituel d’une lésion intra et extraméatique, l’origine sur un nerf postérieur du paquet acoustico-facial du schwannome, limite son développement vers l’avant, entravé par les nerfs antérieurs et en particulier par le nerf facial. Une hydrocéphalie est parfois notée ; elle peut résulter de l’effet de masse, mais peut aussi être liée à des troubles de la résorption du LCS induit par l’hyperprotéinorachie, fréquemment associée au neurinome.

DISCUSSION IMAGERIE TDM La scanographie n’occupe qu’une place limitée dans le bilan d’un neurinome du VIII ; seuls les grades III et IV sont facilement démontrés par la scanographie. Le neurinome est iso ou hypodense et se rehausse intensément après injection de contraste En fenêtres osseuse et parenchymateuse la TDM montre la tumeur dans l’A.P.C en précisant : Sa volume, son structure, l’intensité de prise de contraste,

DISCUSSION IMAGERIE TDM Ses rapports avec le névraxe (à distance ou au contact du tronc et du cervelet), Ses expansions éventuelles (vers le trou occipital, le foramen de PACCHIONI, l’étage sus-tentoriel , le sinus caverneux,…), son retentissement sur la circulation du LCR (hydrocéphalie), Sa situation (sur, en dedans, en dehors ) par rapport au CAI ,

DISCUSSION IMAGERIE TDM Les remaniements pétreux qu’elle entraîne (dilatation du CAI, du foramen jugulaire, ostéocondensation ou ostéolyse du rocher,…). Confirmer l’absence de calcifications tumorales, notamment en cas de problème de diagnostic différentiel avec un méningiome ; en effet, les calcifications tumorales sont exceptionnelles au sein des schwannomes du VIII.

DISCUSSION DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Méningiome +++ Kyste épidermoide Kyste arachnoïdien Autres……… la distinction avec les méningiomes de L’APC est parfois difficile , on s’attache à rechercher des éléments évocateurs résumés dans le tableau au dessous , afin de s’orienter vers l’une ou l’autre de ces pathologies

DISCUSSION Éléments de diagnostic différentiel entre le neurinome et méningiome Neurinome méningiome Situation purement intraméatique ou intra et extraméatique dans 95% des cas APC prolongement intraméatique très rare Extension/porus du MAI Extension antérieure limitée Indifférente Angle de raccordement / au rocher Aigus Obtus Implantation durale large Réhaussement Intense moins rapide Intense et précoce Réhaussement adjacents ( méninges) Possible mais très rare Relativement constant Atteinte osseuse Elargssement du MAI Erosion du porus Condensation en regard

DISCUSSION Ce bilan doit permettre de choisir la thérapeutique BILAN PRÉ-THÉRAPEUTIQUE Ce bilan doit permettre de choisir la thérapeutique la plus adaptée (abstention, chirurgie, radiothérapie) et, en cas d’intervention chirurgicale, il participe au choix de la voie d’abord.

DISCUSSION PARAMÈTRES DU BILAN PRÉ-THÉRAPEUTIQUE: La situation de la lésion doit être parfaitement précisée : intra et extraméatique, intraméatique pure ou extraméatique pure. L’extension de la tumeur au fond du MAI est un critère de choix de la voie d’abord chirurgicale : Cette extension sera au mieux jugée sur les séquences en coupes fines en pondération T2, par l’existence ou l’absence d’une flaque de liquide cérébrospinal en hypersignal ,piégée entre le schwannome et le fond du MAI.

DISCUSSION PARAMÈTRES DU BILAN PRÉ-THÉRAPEUTIQUE: Les séquences pondérées T1 après injection de produit de contraste peuvent également contribuer à juger de cette extension . La taille de la lésion est un des éléments important du choix thérapeutique. La taille de la lésion est un des éléments important du choix thérapeutique

discussion PARAMÈTRES DU BILAN PRÉ-THÉRAPEUTIQUE La classification de Portmann individualise quatre grades selon la taille des schwannomes vestibulaires : Stade I: tumeur intracanalaire de moins de 10 mm de grand diamètre transversal. Stade II: tumeur de 10 à 20 mm de diamètre à développement intracanalaire et cisternal sans contact avec le tronc cérébral. Stade III: tumeur de 20 à 30 mm de diamètre qui arrive au contact du tronc cérébral et du trajet cisternal du nerf trijumeau . Stade IV: tumeur de plus de 30 mm de diamètre qui comprime le cervelet, le tronc cérébral et le V4.

discussion LA CONDUITE À TENIR PARAMÈTRES DU BILAN PRÉ-THÉRAPEUTIQUE LA CONDUITE À TENIR De façon simple, trois attitudes peuvent être discutées: l’abstention (SV de très petite taille, 2 à 3 mm et le faible risque évolutif), la chirurgie (indication/ taille ; choix de la voie d’abord), la radiothérapie.

Discussion IMAGERIE POST-OPÉRATOIRE La stratégie du suivi post-opératoire est guidée par l’existence ou l’absence d’un reliquat tumoral. l’IRM est l’élément-clé du diagnostic de reliquat tumoral et donc de la surveillance post-opératoire. IRM après exérèse d’un SV comporte systématiquement une acquisition après injection de produit de contraste.

Discussion IMAGERIE POST-OPÉRATOIRE Diagnostic de reliquat tumoral: processus nodulaire, à bords convexes, se rehaussant après injection de produit de contraste. Les pièges diagnostiques étant au mieux éliminés grâce à la connaissance de la technique chirurgicale et des images post-opératoire.

conclusion Le schwannome vestibulaire est la tumeur la plus fréquente des tumeurs de l’APC chez l’adulte et très rare chez l’enfant, Imagerie en coupe en particuliers l’IRM (examen de référence) grâce à sa sensibilité et à certaines séquences assez spécifiques, permet dans la plupart des cas de porter un diagnostic précis et de faire un bilan d’extension pré- chirurgical et une surveillance post-opératoire.