TD pour externes Dr. Feriak Janv 2013 ATRESIE DE L’ŒSOPHAGE TD pour externes Dr. Feriak Janv 2013

Atrésie de l’œsophage (+ fréq) Malformations congénitales de l’œsophage: Atrésie de l’œsophage (+ fréq) Fistules trachéo-oesophagiennes sans atrésie Sténoses congénitales de l’œsophage Duplications de l’oesophage

Rappel embryologique Développement de l’axe aéro digestif (4-6e semaine embryonnaire) Anse intestinale primitive

Défaut d’induction notochordale  anomalie de développement La formation de la trachée prédomine sur le développement oesophagien

Définition Solution de continuité au niveau de l’œsophage Par défaut de séparation entre trachée et œsophage lors du développement embryonnaire

Classification 10 % 1 % 85 % 4 %

Malformations associées Accident avant la 10e semaine de développement embryo  risque de malformations associées +++ (50%) V  Vertèbres A  Anorectal C  Cardiaque T  Trachée E  0esophage R  Rénal L  Limbs (membres)

Diagnostic anténatal 18e semaine d’aménorrhée (écho obstetricale) Hydramnios Absence de visualisation de la bulle a air gastrique Hypotrophie fœtale En cas d’absence de fistule inférieure (ce qui est rare)

Diagnostic néonatal Recherche systématique lors de l’examen initial du n-né Dépistage: Introduire une sonde gastrique par la bouche ou la narine Progresser sur une longueur calculée (distance entre tragus et ombilic) Injecter 10 à 20 cc d’air par une seringue Ausculter l’estomac pour s’assurer du passage de l’air

En cas d’atrésie de l’œsophage: La sonde gastrique bute haut et s’enroule Le test à la seringue est négatif Si diagnostic tardif: Hypersialorrhée Accès de cyanose lors de la tétée (passage des aliments dans la voie aérienne  danger)

Radiographies Radio thoraco abdominale face et profil sonde gastrique en place

Prise en charge à la naissance Urgence médico chirurgicale Position demi assise Sonde gastrique en aspiration continue  éviter les fausses routes salivaires Sonde à oxygène Réchauffement Perfusion /hydratation Bilan pré op complet

Recherche de malformations associées (examen clinique, radio, echocardio, echo abdominale) Transfert en unité de réanimation pédiatrique prés d’un service de chirurgie pédiatrique

Traitement chirurgical de l’atrésie de l’œsophage Situation n°1: Segment oesophagien inf communique avec la trachée Confirmée à la radio (aération digestive) La distance entre les 2 segments œsophagiens est petite Une anastomose oesophago oesophagienne directe en un seul temps sur sonde gastrique tutrice Par thoracotomie postérolatérale

Fermeture de la fistule oeso trachéale Drainage thoracique

Complications post op: Mortalité (hypotrophie) Fuite anastomotique Sténose ansatomotique Récidive de la fistule oeso trachéale Dysphagie Reflux gastro oesophagien

Traitement d’attente: Situation n°2: 2 segments oesphagiens éloignés Anastomose impossible Traitement d’attente: Oesophagostomie cervicale Gastrostomie d’alimentation Traitement définitif: Allongement oesophagien Remplacement oesophagien greffon gastrique ou colique

Conclusion L’atrésie de l’œsophage est assez fréquente en chirurgie pédiatrique Malformations associées Bon pronostic si diagnostic et prise en charge précoce + réanimation adéquate en pré, per et post opératoire

Sonde gastrique à la naissance systématique Cyanose + hypersalivation Ça passe pas: Radio thoraco abdominale Ne pas alimenter Mise en condition Envoyer en chirurgie pédiatrique

Merci